Hiperandrogēnija - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
Hyperandrogenism - stāvoklis, kas saistīts ar pārmērīgu sekrēciju androgēnu un / vai palielinātu to ietekmi uz ķermeni, kas sievietēm ir visbiežāk redzams virilizāciju( izskatu vīriešu īpašībām), vīriešu ginekomastija( krūšu palielināšanās) un impotenci.
Antiandrogēni - nosaukums grupas steroīdu hormonu, ko sēklinieki vīriešiem un olnīcu sievietēm, kā arī virsnieru garozas ražo galvenokārt. Lai iekļautu antiandrogēni, piemēram, testosterons, 17-OH-progesterons( hidroksiprogesterona), DHEA-sulfāta, utt
No visām endokrīnās slimības ginekoloģiskā praksē visbiežāk vairogdziedzera slimība, un mēs esam gatavi izskatīt hyperandrogenism. Saprast šo problēmu, mazliet aprakstīt androgēnu sintēzes shēma, kā tas var būt vairāk vienkāršotā:
Viss process tiek kontrolēts ar hipofīzes hormonu - ACTH( adenokortikotropnym hormons) un LH( luteinizējošais hormons).
sintēze no steroīdo hormonu sākas ar konversijas holesterīna pregnenolonu. Ir svarīgi saprast sekojošo: šis posms rodas visos steroīdu ražošanas audos!
Citi procesi dažādās pakāpēs notiek visos orgānos, kas saistīti ar steroīdu ģenēzi, bet izejas dažādos orgānos tiek ražoti kā tajā pašā vai dažādās steroīdo hormonu. To var attēlot šādā vienkāršotā shēmā:
Šī shēma ir vienkāršota.Šeit vairums steroīdu, ko ražo šie orgāni, nav pārstāvēti. Marķēti tikai vissvarīgākie un galīgie produkti.
Turklāt ir jāpiebilst, ka ražošanas hormonu var notikt ne tikai šajās iestādēs, bet arī perifērijā.Jo īpaši sievietes būtiska nozīme steroīdu ražošanā ir subkutāniem tauku audiem.
simptomi hyperandrogenism
No visiem simptomiem hyperandrogenism prevalē šādi:
- hirsūtisms - pārmērīga matu augšanu sievietēm, tā saukto vīriešu modelis matu augšana uz, ir visizplatītākā pazīme hyperandrogenism. Par to jūs varat runāt ar izskatu matiem uz vēderu viduslīnijai, uz sejas, krūtīm. Tomēr uz galvas ir iespējami kails plankumi.
jānošķir šis simptoms, ko hipertrihoze - pārmērīga matu augšana nav atkarīga androgēnu, kas var būt vai nu iedzimta vai iegūta( dažādu slimību, piemēram, porfīrija).Būtu arī pievērst uzmanību rasu piederību pacienta - tā eskimosok sievietes un imigranti no Vidusāzijas valstīm izteica vairāk ķermeņa apmatojuma nekā sievietēm Eiropā vai Ziemeļamerikā. - pinnes, ādas pīlings - kosmētikas defekts, kas parasti ir vienlaikus ar citām daudz nopietnāki simptomi.
- Opsooligomenoreya ( saīsināts un atdalītas ar ilgstoši mēnesī), amenoreja( menstruāciju trūkums) un neauglība - bieži vien šis simptoms notiek ar policistisku olnīcu, kopā ar hyperandrogenism.
- Aptaukošanās - raksturīga olnīcu patoloģiju, un patoloģijai virsnieru dziedzeru.
- muskuļu atrofija ekstremitātes, vēdera muskuļi, osteoparoz, atrofija ādas - visvairāk( Kušinga vai krievu literatūrā) raksturīgs Kušinga sindromu.
- augsts inficēšanās risks - ir saistīta ar novājinātu imūnsistēmu ķermeņa, nepietiekamas gormonproduktsiey.
- traucētas glikozes tolerance - vēlams uz bojājumu virsnieru, un bieži arī ar patoloģiju olnīcas. Veidošanās
- pudendal starpposma veids ( clitoridauxe uroģenitālo sinusa, daļēja saplūšana kaunuma majora) - tiek atklāta tūlīt pēc piedzimšanas vai agrīnās bērnības periodā;biežāk ar iedzimtu virsnieru garozas hiperplāziju.
- arteriālās hipertensijas, miokarda hipertrofiju, retinopātija ( nevospolitelnoe tīklenes bojājums).
- depresija, miegainība, nogurums - ir saistīts galvenokārt ar to, ka bojātais sekrēciju virsnieru glikokortikoīdus.
cēloņi hyperandrogenism
valsts, kopā ar hyperandrogenism:
policistisko olnīcu sindromu ( Stein-Leventhal sindroms) - A amenoreja un vairāku divpusējo olnīcu cistas kombinācija.Šajā gadījumā, ir biežāk: menstruālā cikla traucējumi, neauglība, hirsutisma un aptaukošanos. Diagnoze tiek veikta ar klātbūtni hyperandrogenism un hronisku Anovulācijas. Palielināts risks insulīna rezistenci un giperinsulinemii, diabēts sastopams 20% pacientu.
ultraskaņas in PCOS
Kušinga sindroma - stāvoklis, ko raksturo pārprodukciju glikokortikoīdus, virsnieru dziedzeri. Lielākā daļa pacientu ir svara pieaugumu ar izgulsnējas tauku uz sejas( mēness sejas), kakla un rumpja. Raksturīgs: hirsutimisms;menstruālā cikla pārkāpšana, neauglība;atrofija muskuļu, osteoporoze;samazināts imunosterozīms;glikozes tolerances pārkāpums;depresija un psihoze;vīrieši - iespējams, ginekomastija un impotence.
sindroms ir šādas iespējas:
A. AKTH( hormons, ko ražo hipofīzes adenokortikotropny) atkarības sindromu:
hipofīzes - bieži hipofīzes audzējs bojājums
Ārpusdzemdes - ACTH sekrēcija( vai CRH) audzējs no jebkuras lokalizācijas
B. kas ir neatkarīgs no AKTH sindroma:
virsnieru -vēzis, hiperplāzija jeb adenoma virsnieru garozas
eksogēnas - sevis glikokortikoīdu narkotisko vai citu ārstēšanu patoloģiju ar narkotiku piespiedu uzņemšanas dati
Iedzimtavirsnieru garozas hiperplāzija - ir iedzimta gēnu traucējumi. Svarīgi šādas formas:
- 21 hidroksilāze deficītu( 90-95% gadījumu) - kopīgs iemesls ir trūkums aldosteronu. Kas raksturīgs ar: acidoze( maiņu no skābes bāzes līdzsvaru organismā virzienā pieaug skābuma);ārējo dzimumorgānu attīstības patoloģija.
- 11β-hidroksilāze trūkums - pārkāpšana kortizola veidošanās. Kas raksturīgs ar: klasiskā veidā - virilization, hipertensija, miokarda hipertrofiju, retinopātijas, patoloģijā ārējiem dzimumorgāniem;non-klasiskā forma - hirsutisms, pinnes, menstruāciju traucējumi. Nepietiekamība
- 3 β-betahidroksisteroīda - tas ir aizdomas ar apjoma palielināšanās dehydroepiandrosterone un dehidroepiandrosterons sulfāta, kas normālos vai nedaudz paaugstināts testosterona un androstendions.
Androgensekretiruyuschie olnīcu audzēji un virsnieru - bieži tas patoloģija ir tipisks cilvēkiem ar smagu virilization vai ar savu asu izskatu un strauju progresēšanu. Tas testosterona līmeni raksturīgāka olnīcu audzējiem pieaugums, un paaugstināt dehidroepiandrosterons sulfāta - par virsnieru audzējiem. Visizplatītākais:
olnīcu graudainā audzējs,
TECOM yainika,
androblastoma olnīcu,
Steroidokletochnyh olnīcu audzējiem( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome virsnieru - 90% no visiem olnīcu audzējiem, ko raksturo tas, ka ražošanai tikai antiandrogēni.
stromas hiperplāzija un olnīcu gipertekoz - notiek visbiežāk pēc 60-80 gadiem. Attiecība pieauga līmeni estradiola un estrona. Kas raksturīgs ar to
: hyperandrogenism, aptaukošanās, hipertensija, pasliktināta glikozes tolerantnostik un endometrija vēzis.
Iepriekš patoloģijas bieži pavada hyperandrogenism, bet šis saraksts ir ievērojami paplašināts. Tā kā nav iespējams aprakstīt visu vienā rakstā mēs uzskatīja, ka saprātīgi ieviest pamata patoloģiju.
diagnostika hyperandrogenism
Pirmais un galvenais metode diagnostikā hyperandrogenic nosacījumiem laboratorijā asins analīzes uzturēšanai līmeņa steroīdo hormonu. Atkāpušies ne ilgi malā, dod izpildes standartus hormonu daudzums asinīs:
likmes sievietēm:
Testosterone - 0,2-1,0 ng / ml vai 0,45-3,75 nmol / l
estradiola - 0,17 ± 0,1nmol / l - folikulu fāze, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulācija, 0,57 ± 0,01 nmol / l - žokļu fāze. Progesterons
- 1.59 ± 0,3 nmol / l - folikulu fāze, 4.77 ± 0.8 nmol / n- ovulācijas, 29.6 ± 5.8 nmol / l - par luteīno fāze
kortizola - 190-750 nmol / l
Aldosterona - 4-15 ng /ml
Turklāt, tas ir nepieciešams, lai zināt noteikumus hormoni, kas ietekmē ražošanu steroīdu:
n - folikulārā fāze - 1,1-11,6 mlU / l, ovulācijas 17-77 mlU / l, luteīno fāzi -14,7 0 mSV / l
ACTH - 0-46 pg / ml FSH
- folikulāras fāze-2,8-11,3 mlU / l, ovulācijas - 5,8-21 mlU / l, luteīno fāze - 1,2 - 9,0 mSV / l
dažādas slimības, kas tiek pievienots hyperandrogenic apstākļiun noslieci apsvēršanas diagonstiki metodes( kā arī kārumu) atsevišķi par katru slimību. Aplūkosim iepriekš patoloģijām, kas aprakstītas diagnostikas metodes:
policistisko olnīcu sindromu( PCOS):
dati vēstures un pārbaude( skat iepriekš.)
Asins hormoni - parasti novēro izlīdzināšana testosterons un LH attiecība;FSH līmeņa izmaiņas ir iespējamas;25% gadījumu hiperprolaktinēmija;uzlabojot glikozes
ultraskaņu - olnīcu palielināšanās un divpusējas vairākas cistas
laparoskopija - reti izmantots, parasti ar sāpju sindromu nezināmas izcelsmes, ja kādu iemeslu dēļ nav iespējams veikt ultraskaņas
Kušinga sindroms:
The vispārēju analīzi par asins - leikocitozelimfopēnija un eozinopēnija.
asins tests hormonu vienlaicīgai pārsniedz hormonu sintezēto virsnieru dziedzeri.
ultraskaņa pētījums - varbūt diagnosticēšanai ārpusdzemdes formu( detektēšanas audzēju, kas atrodas ārpus virsnieru dziedzeru) un virsnieru formā( diagnosticēšanai lielu virsnieru audzēju).
MRI( magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) - šaubīgas onkoloģijas, ar uninformative ultraskaņu.
craniography - x-ray no galvaskausa 2 izvirzījumiem diagnosticēšanai anomālijas hipofīzes( Sella deformācijas - vieta hipofīzes vietas uz spārnkauls galvaskausa).
Iedzimta virsnieru hiperplāzija:
17-hidroksiprogesterona palielināšanās serumā at 21-hidroksilāzes deficītu( virs 800 ng%);ir iespējams izlasīt ar ACTH.Ir svarīgi atzīmēt, ka šāds stāvoklis var noteikt augļu pirms dzimšanas, un sākt ārstēšanu dzemdē - diagnostika ar augstu risku šīs patoloģijas ir pētījums par amnija šķidruma līmeņu progesterona un androstendions. Paraugi ar AKTH
arī veica diagnosticēšanai 11β-hidroksilāzes un 3 β-hidroksisteroīda dehidrogenāzes.
Androgensekretiruyuschie audzējs:
Asins hormoni - palielinās androgēnu līmenis - testosterona olnīcu audzējiem;dehydroepiandrosterone - par
virsnieru audzēju iegurņa ultraskaņas - olnīcu audzējiem.
CT( datortomogrāfija) un MRI - galvenokārt virsnieru audzējiem.
virsnieru vēnu katetrizācijas ar definīciju līmeni testosterona - pretrunīgā metode, jo liels skaits komplikācijas. Scintigrāfiju
vēdera un iegurņa ar I-holesterīna.
stromas hiperplāzija un olnīcu gipertekoz:
asins tests hormonu - līmeņiem olnīcu androgēnu parasti ir vīrietis norma.
līmenis gonadotropīnu parasti ir normāls - diferenciāldiagnozes PCOS ir hyperandrogenism
ārstēšana PCOS:
Farmakoterapiju
A. medroksiprogesterona - efektīvs hirsutisma.20-40 mg / dienā vai 150 mg Vnuto intramuskulāri 1 reizi 6-12 nedēļas.
B. Combined perooralnye kontracepcijas līdzekļu - samazināt sekrēciju steroīdu hormonu, samazināt matu augšanu in 70% pacientu ar hirsutisma, pinnes ārstēšana, utsranyayut disfunkcionāla dzemdes asiņošana. Priekšroka tiek dota PC ar vāju androgēnu iedarbību: dezogestrels, gestodēns un norgestimāta. B. Glucocortcoid
- deksametozon - 0,25 mg / dienā( mazāk par 0,5 mg / dienā).
G. Ketokonazols - 200 mg / dienā - nomāc steroīdu. D.
Spironalakton 200 mg / dienā, 6 mēnešus.- uzlabojumi 70-80% pacientu - hirsutisma;iespējams pārkāpums menstruālā cikla
ķirurģiskās ārstēšanas - neefektivitāti narkotiku ārstēšanas:
ķīli rezekciju reiz populārs, tagad šī metode nav tik bieži izmanto slimnīcās
B. Laparoscopic olnīcu Elektrokoagulācija - koagulējiet( piededzināt) olnīca ir 4-8 punkti elektroda
Kušinga sindroms:
AKTH atkarīga
A. Narkomānijas ārstēšana - diemžēl, daudzos gadījumos diagnoze ļoti vēlu. Narkotiku ārstēšana bieži tiek uzskatīta par preparātu operācijai, nevis kā neatkarīga ārstēšanas metode. Applied steroīdu inhibitori bieži ketokonazols - 600-800 mg / dienā
B. Surgery - ražot prostatektomija, kas, ja microadenomas( mazāk nekā 1 cm audzējs izmērs) pozitīvi rezultāti tika novēroti 80% pacientu;ar makroadenām - 50%.
B. Radiācijas terapija - parasti ar hipofīzes patoloģiju. Pozitīvi rezultāti pieaugušajiem 15-25% gadījumu.
AKTH neatkarīga - bieži vien radiukalny apstrāde audzēju virsnieru - darbības seko glikokortikoīdi un pēcoperācijas mitotāns lai novērstu atkārtošanos.
Iedzimta virsnieru hiperplāzija:
Deksametozon - lai nomāktu ACTH sekrēciju devā 0,25 - 0,5 mg / dienā perorāli.Ārstēšana tiek veikta saskaņā ar kontrolē kortizola( ja tā daudzums ir vismaz 2 mg%, tad ārstēšana ir efektīva, bez turpmākas komplikācijas hipotalāma-hipofīzes ass).
minēts iepriekš, kas ir identificēt slimību un tās ārstēšanu, ir iespējams, pat dzemdē( par 21-hidroksilāzes deficīts).Deksamethonu lieto devā 20 μg / kg / dienā 3 dalītās devās. Ja bērnam ir augsts patoloģijas risks, ārstēšana sākas ar grūtniecības atklāšanas brīdi. Gadījumā, ja auglis ir vīrietis, ārstēšana tiek pārtraukta, ja auglis tiek turpināts. Ja ārstēšana tiek uzsākta pirms 9 nedēļu grūtniecības un pirms piegādes - risks veidošanās patoloģijas dzimumorgānu ir daudz mazāk.Šī ārstēšanas shēma ir jautājums par strīdu speciālisti, norādot, ka liels skaits iespējamiem sarežģījumiem mātei ir samērā zems apstrādes efektivitāti.
Androgensekretiruyuschie olnīcu un virsnieru audzēji
tikai vēža ārstēšanas slimnīcas ķirurģijas bieži kombinācijā ar ķīmijterapiju, hormonu terapiju vai staru terapiju. Prognozes ārstēšana ir atkarīga no diagnozes laika un paša audzēja rakstura.
stromas hiperplāzija un olnīcu gipertekoz:
In viegliem efektīvu olnīcu ķīlis rezekcija. Ir iespējams izmantot gonadoliberīna analogus. Smagas patoloģiju - iespējams divpusējā olnīcu ablāciju, lai normalizētu asinsspiedienu un korekciju traucēta glikozes tolerances.
Ar hiperandrogēnijas simptomu parādīšanos ir jākonsultējas ar ārstu. Visbiežāk - endokrinologs vai ginekologs, bieži terapeits. Noteikti rūpīgi saprast cēloņus hirsutisma un citi simptomi, un, ja nepieciešams, nosūtīt specializētu slimnīcu.
Jebkura pašapkalpošanās ir pilnīgi un kategoriski kontrindicēta! Ir atļauta tikai matiņu noņemšana ar kosmētiskiem līdzekļiem.
novēršana hyperandrogenism
Hyperandrogenism nav konkrēti preventīvie pasākumi. Galvenie no tiem ir diētas un dzīvesveida ievērošana. Katrai sievietei ir jāatceras, ka pārmērīga svara zudums veicina hormonālie traucējumi, un var novest gan aprakstītu stāvokli, kā arī daudziem citiem. Turklāt nevajadzētu iesaistīties sporta spēlēs, kas arī( it īpaši tad, ja, ņemot steroīdu narkotikas), var novest pie hyperandrogenism.
Rehabilitācijas nepieciešama pacientiem ar hyperandrogenism audzēja ģenēzi, ir veikta ķirurģiska un ķīmijterapijas ārstēšanu. Turklāt obligātā konsultācijas ar psihologu, jo īpaši attiecībā uz jaunām meitenēm ar smagu hirsutisma un ginekoloģiskām problēmām.
Sarežģījumi hyperandrogenism
spektrs iespējamiem sarežģījumiem, visās slimībām ir ļoti liels, kā aprakstīts iepriekš.Jāatzīmē, tikai daži no svarīgākajiem:
- iedzimtu patoloģiju iespējamās attīstības anomāliju, visbiežāk no tām - neparasti attīstība reproduktīvo orgānu.
- . Ļaundabīgo audzēju metastāze ir komplikācija, kas raksturīga virsnieru audzējiem.
- Komplikācijas no citām orgānu sistēmām, kuras virsnieru slimības, hipofīzes un olnīcu laikā nelabvēlīgi ietekmē hormonālās izmaiņas: hronisku nieru mazspēju, vairogdziedzera slimība, uc
Šis vienkāršais uzskaitījumu saraksts ir tālu no pāri, kas runā par savlaicīgu zvanu ārstiem, lai paredzētu to aizskarošu. Tikai savlaicīga diagnostika un kvalificēta ārstēšana palīdz sasniegt pozitīvus rezultātus.
ārsts ginekologs-endokrinologs Kupatadze D.D.