Autoimūnas aknu slimības
Autoimūnas mehānismi ir svarīga loma patoģenēzē dažādu aknu slimību: hronisku aktīvu hepatītu, hronisku autoimūnu hepatītu, primāro aknu ciroze, primārā sklerozējošs holangīts, autoimūna holangīts. Svarīga iezīme pavājinātu imūno statusu hronisku aktīvu aknu slimību ir izskats autoantivielu, kas reaģē ar dažādu antigēnu komponentiem šūnās un audos.
autoimūnu hronisks hepatīts( variants hronisks aktīvs hepatīts) ir heterogēna grupa progresīvi iekaisuma aknu slimībām. Autoimūns hronisks hepatīts sindroms raksturojas ar slimības simptomi, aknu iekaisuma, turpinot par vairāk nekā 6 mēnešus, un histoloģiskās izmaiņas( nekrozi un infiltrācijas portāla laukiem).Autoimūnas hroniska hepatīta gadījumā ir raksturīgas šādas pazīmes.
■ Slimība rodas galvenokārt jaunām sievietēm( 85% no visiem gadījumiem).
■ izmaiņas parasto laboratorisko raksturlielumu rezultātu izpaužas kā paātrinātās ESR, mēreni smagu leikopēniju un trombocitopēniju, anēmiju jaukta ģenēzi - hemolītiski( pozitīvs tiešais Kumbsa testa) un pārdales;
■ pārmaiņas ar aknu paraugos raksturīga hepatītu rezultātiem( bilirubīna līmenis 2-10 reizes, transamināzes darbību 5-10 reizes vai vairāk, tad de Ritis koeficients ir mazāks par 1, tad aktivitāte sārmaino fosfātu-PS nedaudz vai mēreni izvirzīts, palielinot koncentrāciju AFP, korelācijasar bioķīmisko slimības aktivitāti) /
■ hypergammaglobulinemia ir lielāka par normas 2 reizes vai vairāk( parasti ar primāro poliklonālās palielināts IgG).
■ Negatīvi rezultāti pētījumam par seroloģisko marķieru vīrusu hepatītu.
■ Negatīvs vai zemu titrs antivielas mitohondrijos.
uz autoimūnām slimībām, aknu un primārās biliar attiecas-th ciroze, izpaužas kā malosimptomno hroniskas nonsuppurative destruktīvu holangīta, kas pabeidz veidošanos ciroze. Ja pirmais primārais aknu ciroze tika uzskatīta par retu slimību, tagad ir tā izplatība ir kļuvusi par nozīmīgu. Palielināts diagnoze primāro aknu ciroze paskaidroja ieviešana klīniskajā praksē modernas laboratorijas pētījumu metodes. Tipiskākais primāro aknu ciroze pieaugums sārmainās fosfatāzes aktivitāti, parasti ir vairāk nekā 3 reizes( dažiem pacientiem var būt normāls vai nedaudz paaugstināts) un GGT.Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir prognostiskas vērtības, bet tā kritums atspoguļo pozitīvu reakciju uz ārstēšanu. Par ASAT un ALAT aktivitāte nedaudz pieauga( aminotransamināze aktivitāte 5-6 reizes norma, nevis tipisks primārajai aknu ciroze).
Primary sklerozējošs holangīta - hroniska holestatisks aknu slimība nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar nonsuppurative destruktīvu iekaisumu, Obliteratīvs segmentālo sklerozes un dilatācijas intra- un ārpus aknām žultsvadu, kas noved pie attīstības aknu ciroze, portāla hipertensiju un aknu mazspējas. Attiecībā uz primāro sklerozējošs holangīta kas raksturīgs ar stabilu holestāzi( parasti ne mazāk kā divas reizes lielāks par sārmainās fosfatāzes) sindroma, asins transamināžu līmenis 90% pacientu( ne vairāk kā 5 reizes).Ar primāro sklerozējošs jēdziens holangīta kā autoimūna slimība ar ģenētiskā predispozīcija, pamatojoties uz identifikācijas pārmantotā gadījumus, kombinācijā ar citu autoimūno slimību( visbiežāk ar čūlaino kolītu), traucējumu šūnu un humorālās imunitātes, identificējot autoantivielu( antinukleāro, a gludās muskulatūras, citoplazmā neitrofilu)
autoimūnu holangīta - hroniska holestatisks aknu slimības dēļ imūnsupresijas. Histoloģija Aknu audu šo slimību, ir ievērojami līdzīga primāro aknu ciroze, un AT klāsts ietver augstākas titri pret kodolenerģijas un mitohondriju AT.Autoimūnu holangīts,
acīmredzot nav viens no primārās sklerozējošs apaļā cholane [Henry J. B., 1996].
klātbūtne antinukleāro antivielu pacientiem ar hronisku autoimūna hepatīta - viens no galvenajiem rādītājiem, lai atšķirtu šo slimību no ilgstošas vīrusu hepatīts.Šīs antivielas konstatētas 50-70% gadījumu, kad hronisku aktīvu( autoimūna) hepatīts un 40-45% gadījumu, kad primārā aknu ciroze. Tomēr zemu titru var rasties Antinukleārās antivielas arī veseliem cilvēkiem, un to titrs palielinās līdz ar vecumu. Tie var parādīties pēc lietojat dažas zāles, piemēram, prokaīnamīdu, metildopas, daži anti-TB zāļu un psihotropo.Ļoti bieži titrs antinukleāro antivielu palielina veselām sievietēm grūtniecības laikā.
Lai apstiprinātu autoimūnu aknu bojājumu un diferenciālanalīze dažādās formās autoimūna hepatīta un primāro biliāro cirozi izstrādāto diagnostikas pārbaudes, lai noteiktu mitohondriju antivielas( AMA) un antivielas, lai izlīdzinātu muskuļu, AT uz aknu-specifisku lipoproteīnu un Ar membrānas aknās AT uz mikrosomāsar aknu un nieru, AT uz neitrofilu un citi.