Limfogranulomatozes simptomi
Lymphogranulomatosis - primārā audzēja slimības limfātiskās sistēmas, pievieno palielināti limfmezgli, liesa un dažreiz citos orgānos. Pēc skarto audu mikroskopiskās izmeklēšanas tiek atrasti granulomi, kas satur Berezovskas-Šternbergas-Read šūnas. Pirmo reizi slimību aprakstīja angļu ārsts T. Hodžkins 1832. gadā.Divus gadus vēlāk S. Wilks šo stāvokli sauca par Hodžkina slimību, pētot Hodžkina aprakstītos gadījumus un pievienojot viņiem 11 savus novērojumus.Šī slimība rodas tikai cilvēkiem un biežāk ietekmē Eiropas rases pārstāvjus. Limfogranulomatozi var rasties jebkurā vecumā.Tomēr ir divi maksimālie saslimstības rādītāji: vecumā no 20 līdz 29 gadiem un vecākiem par 55 gadiem. Gan vīrieši, gan sievietes, izņemot bērnus, kas jaunāki par 10 gadiem( bieži vien slimo ar zēniem), vienlīdz bieži cieš no limfogranulomatozes, bet vīrieši joprojām ir nedaudz biežāk.
Simptomi slimības ir ļoti dažādi. Visbiežāk slimības pirmajiem simptomiem ir limfmezglu palielināšanās, galvenokārt kakla-supraclavicular reģionā, galvenokārt no labās puses. Limfmezgli ir mobili, blīvi, elastīgi, nav pielodēti uz ādas, tikai retos gadījumos ir sāpīgi.1/5 pacientu galvenokārt palielinās mediastīna limfmezgli, kurus var nejauši konstatēt fluorogrāfijā.Daudziem pacientiem slimība sākumā var attīstīties drudzis, nakts svīšana, strauja ķermeņa masas zudums. Drudzis ir svarīgs simptoms citām slimības formām, bet ilgstošus parastās temperatūras periodus var aizstāt ar periodisku tā palielināšanos.
Nieze ir raksturīga ādai, dažkārt nepanesama. Asinīs ir mērens neitrofilais leikocitozs, dažkārt eosinofīlija palielinās par ESR.
Pēc slimības progresēšanas attīstās anēmija un kaheksija. Slimību raksturo dažādas izpausmes, kas saistītas ar limfātisko audu proliferāciju jebkurā iekšējā orgānā.
Diagnozi var uzlabot ar limfmezgla biopsiju, kurā atrodami Berezovskis-Šternbergas raksturīgie vairāku kodolu giganta šūnas. Ar pietiekami ilgu plūsmu nopietna limfogranulomatozes komplikācija ir nedzīvs dzīvsudrabs, kas var izraisīt hronisku uremiju.
Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju pēc klīniskās mērā procesa ir sadalīta četros posmos:
Es soli( vietējās formas) - uzvarēt vienu vai divas blakus grupas limfmezglos vai vienu orgānu vnelimfaticheskogo;
II solis( reģionālā forma) - grupas pārvarēt jebkādu mezglu uz vienu pusi no diafragmas, kas var kombinēt ar lokalizētu iesaistot kādas vienas vnelimfaticheskogo iestādei;
III solis( ģeneralizēta( kopējā) formā) - limfmezglus abās pusēs diafragmas, kas var papildināt ar lokalizētu iesaistot vnelimfaticheskih orgāniem, liesu;
IV solis( jāizplata formā) - kaulu smadzeņu iesaistīšanās šajā procesā, plaušu parenhīma, pleiras, aknas, kaulu, kuņģa un zarnu trakta apvienojumā ar limfmezglu un liesas.
Katrs posms savukārt tiek sadalīts atkarībā no viena vai vairāku intoksikācijas simptomu trūkuma( A) vai klātbūtnes( B): paaugstināta ķermeņa temperatūra virs 37 ° C, nakts svīšana;Ādas nieze, straujš ķermeņa masas zudums par vairāk nekā 10%( ja ir tikai nieze, nieze tiek uzskatīta par nepietiekamu, lai lietu nodotu B apakšgrupai).
Medicīniskā pārbaude
Vispārīgie un bioķīmiskie asins analīzes
Bifunkcionāla limfmezgla biopsija ar morfoloģisko un imunoloģisko izmeklēšanu.
Galvenā analīze, kas ļauj apstiprināt limfogranulomatozes diagnostiku, ir mikroskopiskā audzēja limfoīdo audu parauga pārbaude, kas iegūta ar biopsiju.Šo audu tiek nosūtīts uz morfoloģiskās izpētes zem mikroskopa, lai noteiktu, vai limfmezgls ir piepildīta ar audzēja šūnām, un klāt, vai tas īpašas šūnas Berezovskis-Sternberg-Reed.imūnhistoķīmiskas pētījums, lai noteiktu imunoloģiskās īpašības audzēja šūnas var tikt veikta, lai apstiprinātu diagnozi.
Radiodiagnosis
Radiācijas diagnostika( rentgena, datortomogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) atklāj klātbūtni audzēju veidošanos dažādās ķermeņa daļās, kas nav pieejamas ārsts ar ārējo izmeklēšanu. Metodes
radiodiagnostics izmanto, lai noteiktu posmu Hodžkina slimību.
Veidlapas
Ir 5 veidi, Hodžkina slimību. Pareizs diagnozi var veikt tikai pēc tam, kad pētījuma limfmezglu audiem iegūts pie biopsiju.
Realizētā Hodžkina:
variants mezglveida skleroze( visbiežāk - 75%)
Mixed-cell variants
Variant ar limfoīdo šūnu izsīkums( visretāko - mazāk nekā 5%)
variants ar vairāk
limfocītu mezglveida iemiesojumā ar pārsvars
limfocīti Pašlaik komitejāPVO visām valstīm noteikt efektīvākos shēmas ārstēšanā Hodžkina slimību. Jebkādas izmaiņas no pārbaudīto shēmu nepieļaujama. Kad
I-II stadijā slimība izmanto ķirurģisku izņemšanu no limfmezglu skartajā zonā vai dalīto starojuma gamma staru, kas kopējā deva 3500-4500 rad, kas ir tikpat efektīvs: recidīvi šajā jomā nenotiek. Noteikti jāveic profilaktiski apstarošanu blakusesošo ķermeņa zonās, lai novērstu micrometastases tiem.Šī terapija sauc radikāls.ārstēšana Starojums tiek veikta specializētās klīnikas, izmantojot skaitlis pasargājot dzīvībai svarīgos orgānos, tādējādi palielinot starojuma deva pavarda. Pašlaik starojums tiek izmantots biežāk ar lieliem laukiem formā patvērumā.Dažos gadījumos, kopīga resort uz kopējo apstarošanai ar gamma stariem devā 100-200 rad.
vispārināti un izplatīti stadijā( III-IV) ir ķīmijterapiju. Visefektīvākā 2-nedēļu-ciklisks shēma ierosināts 1967 Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenozi vienlaicīgi ar vinkristīna - 1,5-2 mg tikai ar 1. un 8 th dienu ciklā;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg dienā un prednizolons - 40 mg dienā, kam seko 2 nedēļu intervālu. Veic vismaz 6 šādus ciklus uz sešiem mēnešiem.Šī shēma ir apmēram 80% gadījumu sniedz pilnīgas remisijas ilgums 5 gadi pat III-IV pakāpes Hodžkina slimību. Tā vietā embihina dažreiz izmanto ciklofosfamīdu( 800-1000 mg iv) tajās pašās dienās. Pazīstams pēdējo citostatiķi - Dipin un degranol - tagad ir gandrīz neattiecas.
ļoti efektīvi un vienlaicīga ārstēšana: pirmās 2-4 kursi ķīmijterapijas, tad staru terapija ar ārstniecisku nolūku. In soļiem III un IV aprakstīts granulomatozes pēc terapijas turpināt vinblastīns uzturošu terapiju 2-3 gadu laikā, kas dod iespēju uz pusi samazināt recidīvu biežumu. Tas ir šīs shēmas rezultātā gandrīz pilnīgi izārstēt desmitiem pacientiem ar Hodžkina slimību.
Pēc remisijas pacientam jāpaliek mediķu uzraudzībā, jo tas ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt iespēju atkārtošanās.
citotoksisku zāļu, kā arī staru terapija var izraisīt nevēlamas reakcijas: leikopēnija, trombocitopēnija, reversīva matu izkrišanu uz galvas, caureju un dizūriju. Ambulatorā šo vielu lietošana vajadzīga uzraudzība asins sastāvu divas reizes nedēļā.
By in 1 līmeņa pazemināšanu leikocītu līdz 3000-2000 ļiL devas ciklofosfamīda un Natulan, kas samazināta par 2-4 reizes ar leikopēnijas zem 2000 1 mm vai trombocitopēniju zem 50 000 1 l citostatiķi atcelts, un pacients tiek hospitalizēts.
Komplekss ārstnieciskie pasākumi, ko izmanto antibiotikas, sirds un asinsvadu zāles, asins pārliešanas, utt. .. sākumā slimības, lai samazinātu temperatūru veiksmīgi izmanto fenilbutazons.
izvēle ārstēšanas nosaka procesa solī.Lai novērstu iznīcināšanu iekšējo orgānu un limfmezglu darboties lymphography( injekcijas radiopaque materiāla ekstremitātē limfātiskās kuģiem), bieži vien ķerties pie izpētes laparotomijas ar biopsijas aknām un peritoneālās limfmezgli. Liesa tika noņemta kā svarīgu uzmanību no slimības.
Grūtniecība pacientam ar Hodžkina slimību sievietēm jāpārtrauc tikai tad, ja ir akūtas slimības. Mūsu valstī un ārzemēs, ir aprakstīta desmitiem gadījumu sievietēm, kas saņēma staru, narkotiku vai kombinētu terapiju Hodžkina slimību, grūtniecēm un dzemdēja veselīgu bērnu. Tomēr visos gadījumos, jautājums par saglabāšanas grūtniecības ārsts izlemj.
prognoze ir atkarīga no īpatnībām Hodžkina slimības, pacienta vecuma, klīniskās slimības stadija, histoloģiskās veidu, uc akūtu un subakūtu slimības sliktu prognozi., Pacienti parasti mirst periodā 1-3 mēnešus.līdz 1 gadam. Hroniskās limfogranulomatozes gadījumā prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Slimība var parādīties ilgu laiku( līdz 15 gadiem, ar nepārtraukti retsidaviruyuschem plūsmu citos gadījumos ilgāk).Ar 40% pacientu, it īpaši posmā I-II un labvēlīgiem prognostiski faktori par 10 gadiem vai vairāk nav novērota recidīvu. Spēja strādāt ilgstošas remisijas gadījumā nav pārkāpta.
Profilakse Profilakse koncentrējas uz recidīva novēršanai. Pacienti ar Hodžkina priekšmetu ambulance novērošanas onkologa. Uz pārbaudi, kas pirmajos trijos gados būtu jāveic ik b mēnešos., Tad 1 gadā ir nepieciešams pievērst uzmanību bioloģiskās pazīmes darbības, kas bieži pirmās pazīmes atkārtošanās( pieaugums NOP vairāk nekā 30 mm / h, paaugstinot A2-globulīnu un fibrinogēna)Pacientiem ar Hodžkina slimību, ir kontrindicēti pārmērīga karstuma, tiešas saules iedarbības, siltuma fizioterapija. Ir novērots grūtniecības atkārtojumu skaita pieaugums.
profilaksi Hodžkina slimību, ir samazināt ietekmi uz ķermeņa mutagēnām vielām( ķimikālijas, radiācija, ultravioletajiem stariem).Liela nozīme ir infekcijas kanālu sanācija, sacietēšana. Elektroterapija un dažas citas metodes, fizioterapija veciem cilvēkiem jābūt ierobežotām iespējām.
liela nozīme ir periodiski medicīniskās pārbaudes darbinieku, jo īpaši Fluoroskopijā palīdz identificēt pirmos preklīnisko posmus Hodžkina slimību ar bojājumiem no videnes mezgliem.