Sindroms Brugada - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Parasti sirds līgumi notiek ar frekvenci no 60 līdz 80 sitieniem minūtē.Anomālijas var liecināt par bradikardiju( zem normas) vai tahikardiju( virs normas).Tahikardija attīstās kā atbildes reakcija uz stresu, fiziskiem spēkiem vai slimībām. Turklāt, paātrināta sirdsdarbība var rasties kā rezultātā organisko sirds slimības, piemēram, iekaisums, sirds muskuļu šūnām, vai nāve( infarkta vai miokarda infarkts).Šādi tahikardija, it īpaši, ja tie attīstās no kambara audiem, nevis ātrijos, ir ļoti bīstami cilvēka veselībai, jo dažos gadījumos var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos.

Pēdējos gados zinātnieki ir noskaidrojuši, ka kambaru tahikardija notiek ne tikai sabojāt sirds audu iekaisumu, nekrozes( nāve), vai tā aizstāšanu ar rētaudi, bet arī attiecībā uz pilnīgu trūkumu redzama iemesla klātbūtnē veselīgu sirds pacientam. Tomēr joprojām ir iemesls, kas neredzams ar neapbruņotu aci. Tā - brugadas sindroms, kas izraisa vairāk nekā 50% no visiem gadījumiem pēkšņa sirds apstāšanās agrā vecumā( no 30 līdz 40 gadiem).

Tātad, brugadas sindroms - ģenētiski noteikta vielmaiņas traucējumi mikroelementu sirds muskuļu šūnās( miocītus), kā rezultātā pēkšņi neizprovocētu lēkme kambaru tahikardiju ar samaņas zudumu, vai bez tā, ar augstu risku, pēkšņa sirds apstāšanās.Šis sindroms attiecas uz to iemeslu sarakstu, kas izraisa paroksismisku ventrikulāru tahikardiju.

Kas notiek Brugada sindromā?Kā jūs zināt, visa informācija par cilvēka ķermeni ir kodēta gēnu, kas ir "būvniecības bloku" no hromosomas.Šī informācija ietver daudzas iespējas, no acu krāsu, lai veidotu šūnās proteīniem, kas atbild par iekšējo orgānu darbību. Activity of miocītus arī ietekmē gēni, jo tie tiek sintezēti proteīni, kuri nodrošināti ar nātrija, kālija, kalcija un šūnā un ārā.Savukārt šīm vielām ir svarīga loma elektroķīmiskajos procesos, kas veicina šūnu samazināšanos un relaksāciju. Tas nozīmē, ka sirds muskuļu šūnu kontrakcijas biežums tieši ir atkarīgs no nātrija jonu uzņemšanas šūnā.Kad šis sindroms ir vērojams ģenētisko mutāciju rezultātā inaktivācijas nātrija kanāliem in miocītus, un tur ir anomālu elektrisko aktivitāti miokarda. Vēl uzņēmīgi pret labo kambara, kur lielākā daļa no pavarda un veido ierosināšanas izraisa tahikardija lēkme.

brugadas sindroms ir ļoti izplatīta Southeast - Āzija( 1 - 60 cilvēki uz 10 tūkstošiem cilvēku, saskaņā ar dažādiem autoriem), izplatība starp eiropiešiem mazāk. Vīrieši cieš vairāk nekā sievietes. Piešķirt ģībonis( ar bezsamaņu) un bessinkopalny( asimptomātiskus) tipu sindromu. Iemesli

brugadas sindroms ir iemesls gēna mutācijas, kas atbild par sintēzes olbaltumvielas, kas transportē nātrija jonus šūnā.Slimība tiek mantotas autosomāla - dominējošā veidā, tas ir, ja mutācijas gēns tiks nodots bērnam vai no mātes vai tēva, tai izpausties kā slimības, atšķirībā recesīvā režīmā mantojuma, kur, lai apmierinātu abus mutācijas gēnu, viens no katra vecāka,lai šī slimība izpaustos bērnībā.Brugadas sindroms var rasties pēcnācējiem ar attiecību 1: 1, tas ir, puse no visiem bērniem, kas dzimuši laulībā, kur viens no vecākiem ir pārvadātājs mutācijas gēns, un cieš no šīs slimības.

Riska faktori klātbūtnes brugadas sindroms ietver:
- klātbūtni ģībonis pacientiem bez izveidoto izraisa
- ģimenes vēsturi pēkšņa sirds apstāšanās( īpaši, ja tur bija gadījumi vīriešu nāves gadījumiem ģimenē vecumā no 30 - 40 gadiem, bez acīmredzamo sirds slimības)
- pacientiem bija paroksismiskās ventrikulārās tahikardijas gadījumi.

simptomi brugadas sindroms

Neskatoties uz to, ka sindroms ir ģenētiska, ti, iedzimtu slimību, šķiet, visbiežāk vecumā no 30 - 40 gadiem. Tomēr aprakstīti Brugada sindroma izraisīti pēkšņas nāves gadījumi bērniem un pusaudžiem.

galvenā izpausme sindromu - lēkme sirds kambaru tahikardiju, vairumā gadījumu kopā ar apziņas( sinkope) zaudējumiem. Pacients ir atpūta( vakarā vai naktī), kā arī pēc pasākuma, alkohola patēriņu, vai drudža laikā, sajūta pēkšņi diskomfortu, trīce sirdī, kam seko izteikti uztveramu sirdsdarbība. Tas viss var būt saistīts ar kurlumu, svīšanu, reiboni, mušu mirgām acīs. Pacients var zaudēt apziņu, dažreiz tas ir saistīts ar krampjiem. Pēc 20 - 30 sekunžu apziņas ir pilnībā atjaunota, bet 11% gadījumu var attīstīties kambaru fibrilācija un sirds apstāšanās.

Dažreiz sindroms izpaužas kā tahikardijas paroksizms bez samaņas zuduma.

sindroms Diagnoze Lai diagnosticētu Brugada

bet pārbaude pacientam tiek izmantotas:
1. EKG.Zīmes par EKG:
- nenokomplektēts blokāde Hisa kūlīša labā zara
- pacēlums( pieaugums) no punkta j( punktu pārejas QRS kompleksa ST segmenta atspoguļo kambaru depolarizācija).
- ST segmenta pacēlums kā "velvēt" vai "seglu".Atkarībā no velvēta tipa atbilst sindroma sinopātiskajai formai, seglu tips ir asimptomātisks.
Šīs pazīmes ir reģistrētas labajā krūts vadā( V1 - V3).EKG - sindroma pazīmes var reģistrēt pēc 5 gadu vecuma.

attēls parāda pazīmes sindroma tipa "set"( 1 tips) un "seglu"( un 3 veidi 2).

2. EKG ar augstu krūšu kurvja ievade tiek piešķirta ar pārejošām pārmaiņām parastajā EKG.Lai ierakstītu augstus krūtīs novadītos elektrodus, tie tiek uzklāti vienā vai divos starpākumos, kas ir lielāki nekā parasti.
3. Dienas EKG monitorings ir paredzēts ventriculu aritmiju īsu vadību reģistrēšanai naktī un visas dienas garumā.
4. Elektrofizioloģiskajos pētījumu( vai invazīva transesophageal) tiek piešķirts par precīzāku ierakstīšanas kardiogramma pēc elektriskās stimulācijas sirds.
5. Tests ar ievadīšanas nātrija kanālu blokatoriem( ajmaline, prokainamīds) tiek veikta tikai slimnīcā vai mākslīgās elpināšanas satur narkotikas intravenozi ievadīšanu ar sekojošu reģistrāciju EKG.Tiek vērtēts pozitīvs tests, attīstot ventrikulārās tahikardijas paroksizmu un / vai Brugada sindroma pazīmes.
6. Ģenētiskie pētījumi tiek iecelti, lai atrastu mutācijas gēnu par slimības apstiprinājumu vai pacienta radiniekiem aptaujas jau ir instalēta sindroms, jo īpaši, ja runa ir par plānošanu bērniem pacientiem. Tomēr precizitāte metode ir tikai 20 - 30%, tāpēc negatīvs testa rezultāts neļauj noraidīt diagnozi sindromu.
7. Konsultācijas ar neiroloģistu, neirozonogrāfiju, smadzeņu MRI.Tiek pierādīts, ka izslēdz sinkores neiroģenētisko raksturu.

Brugada

sindroma ārstēšana Pašlaik nav zāļu lietošanas, kas ļautu pilnībā izskaust šo slimību. Tiek veikti pētījumi, lai uzzinātu, kā novērst ģenētiskos defektus, kas izraisīja sindromu. Zāles tiek lietotas, lai novērstu kuņģa-zarnu trakta aritmijas paroksizmu un samazinātu pēkšņas sirds nāves risku.

Piesakies pretaritmijas 1A narkotikas klase -hinidin, dizopiramīds( ritmodan).Amiodaronu( kordaronu) var ordinēt. Citas klases antiaritmijas ir kontrindicētas, jo tās spēj izraisīt sirds kambaru aritmijas.Īpaši tas attiecas uz novokainamīdu, ajmalīnu, propafenonu un citiem preparātiem, kas bloķē nātrija kanālus. No beta-blokatoriem ir parakstīts propranolols.

Ķirurģiskā ārstēšana ir visefektīvākā, ārstējot sindroma un ir uzstādīt kardiodefibliratoru - defibrilatora.Šī mākslīgā elektrokardiostimulatora darbības veids ir samazināts līdz divām niansēm - definīciju sirdsdarbība un attīstību kambaru aritmijas un sirds caur defibrilācijas elektrodiem, kas atrodas intrakardiālu. Defibrilācija palīdz atsākt sirdi, atjaunojot kontrakciju pareizo ritmu.

dzīvesveids ar Brugada sindromu

jebkādus preventīvus pasākumus, kas var novērst attīstību uzbrukuma, nav izstrādāts. Tomēr atbilstība principiem sabalansētu diētu, kas ierobežo ar ekstrēmajiem sporta veidiem, izņemot stresu ir labvēlīga ietekme uz sirds un asinsvadu sistēmu kopumā.
Pacienti ar izveidoto diagnozi dzīves jānovēro arrhythmology, ņem izrakstīto medikamentu un laiku, lai varētu pārbaudīt. Kad aprīkoti ar kardiodefibliratoru - defibrilators sirds ķirurga katru gadu ir jāpiedalās, un nomaiņa elektrokardiostimulatora jāveic saskaņā ar termiņa savu darbību, parasti 4 ietvaros - 6 gadiem, atkarībā no modeļa.

pāriem, kuros viens no laulātajiem ir slims, plānojot bērnu, pārliecinieties, lai apmeklētu medicīnas-ģenētisko konsultāciju un iziet pārbaudi, lai novērtētu risku, kam ir bērns ar brugadas sindroms, kā arī, lai noteiktu taktiku grūtniecību un dzemdībām.

sarežģījumus

dzīvību apdraudošas komplikācijas brugadas sindroms ir stāvoklis - fatālu aritmijas( ilgstoša kambaru tahikardija, kambaru fibrilācija garāmejot), asistoliju un klīniskā nāve.

prognoze

Prognoze ir slikta, jo saskaņā ar autoru, pirmo reizi aprakstīja šo sindromu, 30% pacientu mirst pirmo trīs gadu sākuma klīniskās izpausmes laikā.Turpmākie pētījumi par lielāku grupu pacientiem ir parādījuši, ka likme paliek 11%, tomēr joprojām mirstība ir augsta, jo īpaši, ja jūs uzskatāt, ka sindroms izpaužas jauniešiem.

ārsts terapeits Sazykina O.Yu.