Vienīgais( bieži) ventrikuls
Kad abi vārsti ir viens kambara no ātriju( vai kopējo vārstu) atvērt uz kopēju kamerā, no kuras paplašinātu aortu un plaušu artērija. Ir dažādi nosaukumi vainas: . Vienu kambara, trīs chambered sirds, un citi tikai kambara likme ir 1-3% no visiem iedzimtu sirds defektu. Jaundzimušajiem, tā biežums ir 1: 6500 bērni. Daudz biežāk zēniem defekta, dzimumu attiecība ir 2: 1-4. 1. Pirmais apraksts attiecas uz vainas 1814 g
šajā sirds defektu bieži( 40% gadījumu) notiek neparastu stāvokli iekšējo orgānu kombinācijā ar anomālu situācijusirds( vieta labajā, kreisajā vai krūšu dobuma vidū) un liesas trūkums.
Ar vienotu stumbra visu sistēmisko artēriju un venozo asi savāc kopējā kamerā, kur tā ir sajaukta. Asins tilpumu, kas tiek izvadīts aortā un plaušu artērijā, nosaka rezistence un abu kuģu aizsērēšanas lielums. Bez vienlaikus plaušu artērijas sašaurināšanās, plaušu hipertensija( paaugstināts spiediens plaušu artēriju sistēmā) un sirds mazspēja ātri attīstās. Kombinējot ar plaušu artērijas sašaurināšanos, flora tiek izmantota labvēlīgāk un līdzinās Fallot tetralogijai. Skābekļa piesātinājums aortā tiek samazināts, un to nosaka ar skābekļa koncentrācijas daudzumu, kas nonāk kopējā kamerā.Bez vienlaikus plaušu artērijas sašaurināšanās asins skābekļa piesātinājums var būt gandrīz normāls.Šajā gadījumā ādas cianozei ir nedaudz vai pilnīgi nav. Gadījumos, kombinācijas ar plaušu artērijas stenozes summu skābekli asinīs samazinās skābekļa asinis undersaturation saasina, izraisot smagu cianozes ādas.
Vienīgais sirds kambaris biežāk tiek diagnosticēts drīz pēc dzemdībām, un 2/3 no bērniem pirmajos 6 dzīves mēnešos. Nepastāvot plaušu artēriju stenozi neilgi pēc piedzimšanas tur tiek atkārtots pneimonija nobīdi fizisko attīstību, elpas trūkums, sēkšana sastrēgumu plaušās, paātrināta sirdsdarbība, paaugstināts aknu izmēru.Šādos gadījumos ādas cianozi ir slikti izteikts( ādai ir zils nokrāsa), atrodas uz lūpām un pirksta galiem. Apšaubāmajos gadījumos tiek veikta asins satura noteikšana ar skābekli. Visi jaunie izpausme šajā defekta bieži atgādina kambaru starpsienas defekts ar lielu šunta no kreisās uz labo pusi( ti. E. plaušu cirkulāciju).Auskulācija dzird troksni.
Kad kopā ar vienu kambara stenozi( sašaurināšanos), plaušu artērija ir cianoze uz ādas, kura ekspresiju ir tieši proporcionāls intensitātes ierobežošanas lūmenu. Cilvēka ādas krāsošana ievērojami palielinās, kad bērns saucas. Laika gaitā attīstās naglu deformācija pēc "pulksteņa stikla" veida un pirkstiem, piemēram, "bungas spieķi".Parasti sirds mazspēja nav. Kad jūtaties, sirds laukumu nosaka drebuļi. Sirds robeža vairumā gadījumu paliek normāla. Klausoties sirdi, ārsts nosaka raksturīgo bruto troksni.
Papildu bērna pārbaudes metodes ir EKG, krūšu kurvja rentgens, sirds ultraskaņa. Nenovērtējama palīdzība vaigu atklāšanā ir sirds ultraskaņa pēc kontrastvielas ievadīšanas.
Lielākā daļa bērnu ar vienu ventrikli mirst pirmajos dzīves mēnešos. Kurss ir labvēlīgāks, ja to apvieno ar plaušu artērijas stenozi( sašaurināšanos).Pirmajos dzīves mēnešos pie paaugstinātā spiediena plaušu artērijā, ir iespējams veikt ķirurģisko ārstēšanu, kurā īpaša ražot mākslīgo sašaurināšanās plaušu artērijas lūmenu, kas samazina asins plūsmu caur plaušām un kavē attīstību sastrēguma sirds mazspēju, novēršot sklerotiski izmaiņas plaušu asinsvadiem. Saistītie stenoze( sašaurināšanos) plaušu artērijā, kas izteikta zilgana krāsojums ādas, tad uzkrāšanos fizisko attīstību arī nepieciešama operācija. Radikālā ķirurģiskā ārstēšana bija iespējama tikai nesen.Šajā gadījumā interventricular starpsienas protstudē ar īpašu sintētisko audu palīdzību.