Idiopātiskā hemosideroze plaušās

Plaušu idiopātiskā hemosideroze( Delen-Gellerstedt sindroms) ir viena no retajām plaušu bojājuma formām.Šo slimību vispirms aprakstīja R. Viršovs 1864. gadā. Pieņemts autosomāli recesīvs slimības mantojuma veids. Literatūrā ir aprakstīta plaušu idiopātiskās hemosiderozes ģimenes formas.

Slimības attīstības cēloņi un mehānismi vēl nav noskaidroti. Tiek pieņemts, ka plaušu kapilāro tīklu ir iedzimta mazvērtība. Turklāt tiek uzskatīts, ka slimības pamatā ir antivielu veidošanās pret plaušu audiem, reaģējot uz alergēna iedarbību. Alerģiska reakcija plaušās izraisa plaušu kapilāru bojājumus.

Idiopātiskā plaušu hemosideroze ir galvenokārt bērnības slimība. Slimības sākums visbiežāk attiecas uz pirmsskolas vecumu, bet tas var būt arī pirmajos dzīves gados bērniem. Slimības gaita parasti ir viļņota: saasinājuma periodus aizvieto ar dažāda laika perioda uzlabojumiem. Galvenās slimības klīniskās pazīmes ir hemoptīze, anēmija, izmaiņas plaušās. Pirmie slimības paasinājumi bieži notiek pēc akūtas elpošanas patoloģijas vai pneimonijas veida. Līdz klasiskās simptomu parādīšanās brīdim bieži tiek diagnosticēta hroniska pneimonija.

Paaugstināšanas laikā ķermeņa temperatūra paaugstinās, āda kļūst gaiša, dažreiz iegūst dzeltenīgu nokrāsu. Ir elpas trūkums, sāpes krūtīs, mitrā klepus. Plaušās dzirdamas mitrās drēbes.

Hemoptysis ir citāda intensitāte un ilgums. Krēpās var būt atsevišķas asiņu vēnas, dažreiz krēpas intensīvi iekrāsojas asinīs, ir iespējama plaušu asiņošana. Paasinājuma laikā aknu un liesa saasinājās.

Radioterapijas izmaiņas plaušās ir atkarīgas no slimības perioda, tā ilguma.

Pēc slimības progresēšanas saasināšanās kļūst grūtāk, uzlabojumi ir īsāki. Dažreiz process nekavējoties iegūst smagu, strauji progresējošu strāvu.

Nāve šai slimībai nāk no plaušu sirds mazspējas vai plaušu asiņošanas.