Iedzimta hipotīreoze

Hipotireoze ir slimība, kas izriet no ilgstošas, noturīgas vairogdziedzera hormonu trūkuma vai samazinot to bioloģisko ietekmi uz līmeni cilvēka ķermeņa audos. Iedzimta hipotireoze ir viena no visbiežāk sastopamajām vairogdziedzera slimībām bērniem.Šīs slimības attīstības pamatā ir vairogdziedzera hormonu deficīts, kas var būt pilnīgs vai daļējs. Vairumā gadījumu bērni ar šo slimību cieš no garīgās attīstības viedokļa, līdz parādās kretinisms. Normāls garīgā attīstība ir vērojama tikai gadījumā, ja Hipotireoze ir atzīta nekavējoties, un aizvietojošā terapija ar vairogdziedzera hormoniem( vairogdziedzera hormonu) ievada pirmajās 30 dienās pēc dzimšanas. Ar 85-90% no visiem gadījumiem iedzimtu hipotireoze slimības attīstās kā rezultātā joda deficītu vai sakarā ar nepareizu vairogdziedzera attīstību dzemdē.Šajā gadījumā visbiežāk minēts iedzimts neesamību prostatas( aplāzija), tās atpalicība( hipoflāzija), vai arī tā var atrasties vietā neraksturīgi( Sīmors).Atlikušie 5-10% gadījumu iedzimtu hipotireoze ir rezultāts pārkāpumu veidošanās vairogdziedzera hormoni, sākot. No trūkumu joda bērna ķermeni un beidzas ar nepareizu kursu visu ķīmisko procesu veidošanās vairogdziedzera hormonus. Iedzimta hipotireoze tiek pārraidīts autosomāli recesīvs mantojuma un to bieži pavada vairogdziedzera izmēra palielināšanos.Ārkārtīgi reti sastopamā slimības forma ir organisma audu rezistences sindroms ar vairogdziedzera hormonu darbību. Vienlaikus vairogdziedzera hormonu saturs bērna asinīs joprojām ir vecuma ierobežojums. Tā sauktā īslaicīgā( īslaicīgā) jaundzimušo hipotireoze tiek uzskatīta par atsevišķu.Šis stāvoklis rodas, piemēram, sievietes lietošanas laikā grūtniecības laikā, tireostatiskos līdzekļus, piemēram, propicilu un tiamazolu. Turklāt, pārejošas jaundzimušo hipotireoze var radīt ietekmi maternālo antivielu vairogdziedzerī bērnu. Pēc dzimšanas pēc noteiktā laika mātes antivielas pazūd no bērna asinīm, un visas slimības izpaužas. Vairumā gadījumu, īslaicīgu hipotireoze attīstās dzimušiem un nenobriedušiem zīdaiņiem vairumā gadījumu šī slimība parādās teritorijās ar daudz joda deficītu.

Izšķir lielu skaitu iedzimtas hipotireozes pazīmju raksturīgās pazīmes. Tomēr tos ne vienmēr novēro bērnam pirmajā dzīves nedēļā.Kā likums, bērni piedzimst ar iedzimtu hipotireoze grūtniecības laikā vairāk nekā 40 nedēļas, un pēc piedzimšanas ir augstāka ķermeņa svaru. To raksturo arī izskatu bērniem ar šo slimību: sejas, lūpām un plakstiņiem pietūkušas, viņa mute pastāvīgi pusi atvērt, jo valodas izmēri ir palielināts, tas ir plašs un "izplatīt ērglis", virs kaula, un par dorsum ar rokām un kājām novietots ierobežotas pietūkums, kas irblīvu "spilventiņu" veida. Pēc piedzimšanas, neskatoties uz to, ka grūtniecība bija pilna, bērnam ir visas vai lielākās neattīstības pazīmes.Šīs īpašības ir šādas: par āda bērna ir vellus matu, nagu plate nav pilnībā aizvērtas falanga, meitenes Labia neaptver mazs, uc Ja bērns raud un kliedz var atzīmēt zema skarbs balss. ..Mekonija izlidošana notiek daudz vēlāk, salīdzinot ar veseliem bērniem, tāpat kā nabassaites paliekas nokrišņi. Iegūtais nabas brūces dziedina arī pietiekami ilgi. Fizioloģiskā dzelte, kas attīstās visos bērniem, ar iedzimtu hipotireoze aizņem ilgstošu raksturu. Pazīmes iedzimtu hipotireozi 3-4 mēnešus dzīves ir: slikta apetīte, bērns pievieno nedaudz svaru, kad, salīdzinot ar normu, ir tendence aizcietējums, bieža vēdera uzpūšanos, bērnu āda ir sausa, bāla un šķiet, pīlings, rokas un kājas ir aukstas uz tausti,mati ir trausli, sausi, blāvi, muskuļu tonis ir samazināts.

Kad bērna vecums sasniedz 5-6 mēnešus, pamanāms psihomotorā un fiziskās attīstības kavējums.

Lai savlaicīgi konstatētu iedzimtu hipotireozi, bērni ņem asinis un nosaka hormonu līmeni tajā.Asinis tiek ņemti no bērna papēža ne agrāk kā piektajā dzīves dienā.Gadījumā, ja pētījums par vairogdziedzera hormoniem tiek veikts pirms noteiktā laika, tad ir iespējams iegūt kļūdaini pozitīvus rezultātus. Asinīs tiek noteikti gan vairogdziedzera hormoni, gan hipofīzes hormoni, kas ietekmē vairogdziedzeri, palielinot hormonu veidošanos.Šo hipofīzes hormonu sauc par thyrotropic un ir apzīmēts kā TTG.Gadījumā, ja ir priekšlaicīgi dzimuša bērna piedzimšanas gadījums, asins analīze par vairogdziedzera hormoniem tiek veikta dzīves 7-14. Dienā.Šis pētījums tiek veikts, izmantojot īpašas filtrpapīra formas. Ja bērnam ir konstatēta iedzimta hipotireoze, nekavējoties jānorāda nepieciešamā ārstēšana. Pēc bērna atbrīvošanas no dzemdību nama slimnīcas bērnu poliklīnikā ir jāveic atkārtots kontroles pētījums par asins hormoniem.Šāds pētījums tiek veikts divas nedēļas vēlāk un pēc tam 1 līdz 1,5 mēnešus pēc atbilstošās ārstēšanas sākuma.Šāda daudzveidīga vairogdziedzera hormonu definīcija ļauj atšķirt patieso iedzimto hipotīrīzi no pagaidu iedzimtas hipotireozes. Gadījumā, ja tiek apstiprināta iedzimtas hipotīrīmisma diagnostika, bērnam, sasniedzot viena gada vecumu, jāprecizē šī diagnoze. Lai to panāktu, viņi atceļ hormonālos preparātus, ko viņi saņem divas nedēļas, un pēc tam nosaka hormonu līmeni asinīs. Parasto parametru iegūšanas gadījumā hormonālie preparāti vairs nav parakstīti.

ārstēšana. Iedzimtas hipotireozes ārstēšana ir vairogdziedzera hormonu ievadīšana.Šīs zāles ir L-tiroksīns.Ārstējošā ārsta individuāli izvēlas zāļu devu.