Iedzimta glaukoma

Iedzimta glaukoma - viena no smagākajām veidiem acu slimību jaundzimušajiem, sākumā izraisa aklumu. Slimība ir relatīvi reti, tās biežums ir 1 gadījums uz 10 000 jaundzimušajiem. Tomēr iedzimtas glaukomas ir cēlonis redzes zudumu bērniem 2,5-7%, ti. E., gandrīz ik pēc 10 minūtēm bērns iet akls no iedzimtu glaukomu.15% pacientu slimība ir iedzimta( ģimenes) vai dažādu traucējumu dēļ augļa attīstības laikā.Lielākoties slimība ietekmē zēnus. Zēnu un meiteņu ar primāro iedzimtu glaukomu attiecība aptuveni 3: 2 Vispār, iedzimtas glaukomas attiecas uz patoloģiju 1. dzīves gadā, jo šajā vecumā tas parādās vairāk nekā 90% gadījumu.

iedzimtu glaukomu, ir pazīmes smagus redzes orgānā, tāpēc tas parādās agri un strauji progresē, kā rezultātā pastāvīgu redzes zudumu 2-3 nedēļas.Šajā sakarā īpaša nozīme agrīnā diagnostika un agrīnu ķirurģiskas ārstēšanas, kura mērķis ir likvidēt šķēršļus pašreizējo okulāru šķidrumu un radīšanai mākslīgo izplūdes traktātus.

Agrīna diagnostika ir izšķiroša veiksmīgai ārstēšanai. Tomēr tas ir iespējams tikai ar labām zināšanām par agrīnās pazīmes slimības akušieri, neonatologiem un neonatologa no dzemdību namiem, pediatri un medmāsas veic baro mazus bērnus mājās. Tas ir saistīts ar to, ka bērnu acu ārsts apskata visus bērnus, lai izvairītos no iedzimtas patoloģijas tikai 2-4 mēnešu vecumā.

Iedarbīga glaukoma ir novērota 15% gadījumu no šīs slimības. Tas tiek pārraidīts ar autosomālu recessīvu mantojuma veidu un bieži vien tiek kombinēts ar citām acs anomālijām. Intrauterīnās glaukoma attīstās reibumā faktori, piemēram, radioloģiskos izmeklējumos bieži, hroniskas augļa hipoksija, avitaminoze, toksikoze, infekcijas slimības.

Parastajā redzes orgānā ir divas kameras: priekšējās un aizmugurējās acs kameras.Šajās kamerās satur šķidrumu, kas ir laušanas vidēja koncentrēt visus starus ienāk cilvēka acij, lai radītu noteiktu modeli redzamību. Intraokulārs šķidrums pastāvīgi cirkulē, tas ir, redzes orgānā ir drenāžas sistēma.Šķidrums tiek pastāvīgi veidojas dzīsleni pinumu no acs, un pārplūdes uz leju gar noteiktām struktūrām priekšējo un aizmugures kamera acs. Ar glaukomu tiek konstatēti pārkāpumi, kas izraisa šķidruma aizplūšanu, pārmērīgu uzkrāšanos un paaugstinātu acs iekšējo spiedienu. Iedzimtas glaukomas ir nepareizas un nepilnīgas sadalījumu audos stūrī priekšējās kameras augļa attīstības laikā.Šajā brīdī parasti jāatrodas acu šķidruma aizplūšanas ceļam. Priekšējā kameras leņķa anomālijas ar iedzimtu glaukomu ir skaidri izteiktas. Izmaiņas priekšējās kameras leņķi, var būt ļoti dažādi, līdz tās pilnīgu trūkumu Vienota un daudzas vienības izplūdes trakta.Šādas spēcīgas pārmaiņas drenāžas sistēmā neļauj cerēt uz ārstēšanas panākumiem un prasa steidzamu ķirurģisku iejaukšanos.

Glaukomas stadijas norāda ar romiešu cipariem, un tos klasificē pēc noteiktiem kritērijiem. Acu ārējais apvalks bērniem ir plāns, elastīgs, tāpēc acs paplašināšanās kļūst par pirmo un svarīgāko glaukomas attīstības simptomu. Bērniem ir vieglāk kontrolēt redzes asumu nekā redzes lauks, tādēļ tas ir otrais kritērijs. Trešais glaukomas procesa attīstības kritērijs ir izmaiņas redzes nervā.

Intraokulārs spiediens ir otrais patoloģiskā procesa raksturojums glaukomos. Tas var būt normāls, vidēji paaugstināts un augsts. Normāls intraokulārais spiediens ir līdz 27 mm Hg. Art. Mērena paaugstināšanās svārstās no 28-32 mm Hg. Art. Augsts acs iekšējais spiediens ir 33 mm Hg. Art.un vairāk.

Procesa nākamā īpašība, kas rodas ar glaukomu, ir tās stabilitāte. Stabila glaukoma ietver gadījumus bez acs paplašināšanās, redzes zuduma, redzes nerva negatīvās dinamikas, pamatojoties uz sistemātisku novērojumu rezultātiem. Ja nav 6 mēnešu vai ilgākas negatīvas dinamikas, process tiek uzskatīts par stabilizētu. Nestabilā glaukoma ietver gadījumus ar negatīvu dinamiku: ievērojams acu izmēru pieaugums, redzes samazināšanās, redzes lauka sašaurinājums.

In iedzimtas glaukomas intraokulārā šķidruma izplūdi ievērojami traucēta, šķidrums uzkrājas pārsniegtu summu, paaugstināts acs iekšējo spiedienu. Acs ārējā apvalka strauji palielinošā slodze izraisa tā stiepšanos. Bērna acis sākumā slimības bija skaistas, lielas, izteiksmīgas, priekšējās kameras padziļina, sklēras no stiepjas kļūst zilgana. Ar ilgtermiņa stiepes acs ābola pieaug krasi( "vērša acs"), mākoņains, sklēras thins dramatiski kā stafilom nelīdzenām bulges āru. Aknu acis noliecas nistagmā.

Šī slimība prasa steidzamu ķirurģisku ārstēšanu.

Sekundārā iedzimtas glaukomas atšķiras no pieauguša glaukomas dažādos veidos, un ir rezultāts citām slimībām.

Secondary glaukomu ar iedzimto anomāliju oftalmoloģijas priekšējā segmenta acs:

1) aniridia( neviens varavīksnenes) in 50% gadījumos var būt sarežģīta pieaugums intraokulārā spiediena. Glaukoma bieži izpaužas pusaudža vecumā.Bērniem ar aniridiju jābūt klīniskai uzraudzībai, regulāri kontrolējot intraokulāro spiedienu;

2) objektīva ekvopija( nepareizā pozīcija) bieži noved pie glaukomas veidošanās;

3) Rīgera sindroms ir pavasara un radzenes attīstība.Šī ir iedzimta slimība, kuru pārraida dominējošais mantojuma veids. Glaukoma parasti attīstās pēc pirmās dzīves desmitgades, saistībā ar kuru acs ābols parasti nepalielinās;

4) Franck-Kamenetsky sindroms tiek novērots tikai vīriešiem. Slimība tiek pārnesta ar recesīvu, ar dzimumu saistītu mantojuma veidu. Kad šis divu krāsu anomāliju varavīksnenes: pelēcīga apgabalu ap zīlīti, zilas vai brūnas, un perifērā porciju( plašāks) izskatās šokolādes brūnas. Glaukoma attīstās otrajā dzīves desmitgadē.

Sekundārā iedzimtā sindroma glaukoma:

1) Weber-Weber sindroms.Šīs slimības attīstības cēlonis nav skaidrs līdz beigām, bet lieliska vieta tiek piešķirta iedzimtībai. Sindroms izpaužas kapilāru audzējiem( hemangiomas) sejas, un fokusa attāluma asinsvadu izmaiņas smadzenēs. Kapilāru hemangioma seja lokalizēta gar no trīszaru nerva zaru lielu purpura plankumi.

Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no asinsvadu audzēju attīstības pakāpes smadzenēs. Iespējams epilepsija, hidrocefālija( uzkrāšanās dobumā lieko šķidrumu no galvaskausa), parēzes, garīgo traucējumu, garīgu atpalicību. Glaukoma attīstās pusē dzimumzīme sakāvi plakstiņu, jo īpaši augšējo un konjunktīvas.Šādiem cilvēkiem ir nepieciešama sistemātiska asinsspiediena kontrole;

2) neirofibromatoze. Iedzimtas glaukomas var tikt vispārināts ar tās( ļoti smagu) formā, kas virzās ar ādas bojājumiem, kaulu, smadzeņu, endokrīno sistēmu, un it īpaši attiecīgajā vietā, kas atrodas augšējā vāka un svētnīcā;

3) Marfan sindroms un Weill-Marchesani sindroms - ģenētiski noteikta slimības, kas rodas ar bojājumiem saistaudu, sirds un asinsvadu, kaulu un muskuļu, endokrīno un citas ķermeņa sistēmām. Pavadot nepareizu objektīva pozīciju un, kā rezultātā, sekundāro glaukomu.