Iedzimts nefrotiskais sindroms

nefrotisko sindromu, kas izpaužas bērnu no brīža viņa dzimšanas sauc par iedzimtu. Diagnosticēšanā būtu obligāti izslēgt nefrotiskais sindroms, kas raksturīgs ar intrauterīnā infekcijas, piemēram, sifilisa, cytomegaly, toksoplazmozes un citi. Iemesls veidošanās iedzimtu nefrotiskais sindroms un nieru vēnu tromboze ir. Starp visiem lielākajā formas iedzimtu nefrotiskais sindroms tas ir īpaši svarīga autosomāli recesīvo patoloģija raksturo nieru mikrokistozom un biežāk cilvēkiem somu tautības( tā sauktā iedzimtu nefrotiskais sindroms Somijas tipa ).Bērnu ar līdzīgu patoloģiju dzimšana dažādu tautību ģimenēs ir ārkārtīgi reti. Grūtniecības laikā smags, parasti priekšlaicīga darba, placentas svars ir 1 / 2-1 / 4 jaundzimušo masas. Nefrotiskā sindroma simptomi parasti tiek konstatēti dzimšanas brīdī.

novēršana dzimušo bērnu ar Somijas tipa iedzimtu nefrotiskais sindroms bija iespējama, pamatojoties uz definīciju amnija šķidrumu un serumā grūtnieces augsta satura alfa-fetoproteīna.Šajā gadījumā tika parādīts aborts. Pašlaik pirmsdzemdību diagnoze iedzimta nefrotiskais sindroms Somijas veidiem tiek veikta visām grūtniecēm ziemeļu-rietumu daļā Somijā, kur kopa drift mutantu gēns. Citās valsts daļās pirmsdzemdību diagnostiku veic tikai tiešu liecību, tādēļ, dienvidu un austrumu reģioniem valstī un tagad dzimst pacienti ar iedzimtu nefrotiskais sindroms Somijas veida. Visi no viņiem nāk ārstēšanai specializētā klīnikā.

ārstēšanas metodes iedzimtu nefrotisko sindromu.Šīs metodes būtība samazina to izmantošanu augstu kaloriju un augstu olbaltumvielu diētu, aktīvā bakteriālo infekciju ārstēšanai, kas veicina attīstību bērna pirmā dzīves gada laikā.Nākotnē būtība ārstēšana tiek samazināts līdz darbības metodēm ārstēšanas, piemēram, nieru transplantācijas.