Pemfigus ir iedzimts( iedzimta bulloza epidermolīze)

pemfigus - liels( vairāk nekā 20 varianti) grupa, kas nav iekaisuma slimību, kurām raksturīga ar ādu un gļotādu tendenci uz attīstību burbuļi, vēlams jomā mehāniskās traumas, pat neliela( berze, spiediens, ieplūdes no cietu barību).Slimība ir ģenētiski neviendabīga, mantota gan autosomāli recesīvā, gan autosomālā dominējošā tipa veidā.

Visu slimību grupas galvenā iezīme ir blisteru izpausme ar mazāko mehānisko traumu un ne reti un spontāni. Slimība sākas ar pirmajām dzīves dienām, retāk - vēlākā vecumā.Jaundzimušo periodā visas slimības formas ir sarežģītas, bieži letālas. Var ietekmēt visu ādu, bet vairumā gadījumu izsitumi atrodas uz ekstremitātēm. Ar vienkāršu( nerubtsuyuschemsya) epidermolysis bullosa burbuļi uz ādas un mutes gļotādas dziedēt bez rētas. Diezgan bieži, it īpaši ar herpetiformu, palmu un pēdu attīstās pārmērīga ādas keratinizācija. Ar smagāku pūšļa epidermolīzi, dziedēto blisteru vietā rodas rētas un cistas, un eroziju sadzīšana ir lēna. Rētošanās mutes gļotādu noved pie ierobežošanu mobilitātes valodas, tas kārpiņas atrofija, apjoma samazināšana no mutes spraugas uz gļotādas barības vads - attīstības rēta saspiešanās, dažos gadījumos, lai šķēršļi. Blisteru atkārtota parādīšanās uz rokām un kājām izraisa pirkstu rētu un pēc tam iznīcina kaulu audus, kas ir agrīnas invaliditātes cēlonis. Nagu un zobu distrofiskas izmaiņas, augšanas un attīstības lag.

Atgūšanās prognoze ir nelabvēlīga.

terapija ir vērsta uz slimības simptomu novēršanu. Parastās devās ir paredzēti antibakteriālie līdzekļi, līdzekļi, kas paātrina dziedināšanu, E vitamīns lielās devās un A vitamīns. Attiecībā uz slimības distrofiskām formām difenīnu lieto divreiz dienā 8-10 mg / kg ķermeņa svara bērniem un 3,5 mg / kg pieaugušajiem. Antenatālā diagnoze tiek veikta tikai tad, ja ir noteiktas norādes.