Segmenta hipoplāzija
blakus diezgan rets variants no nieru dis-embryogenesis, kas raksturīgs ar to proliferāciju, kā arī segmentu jomās hipoplastiskā nieru audu, sindroms, kas literatūrā sauc «Jautā Upmark nieru".Galvenā slimības izpausme ir smaga hipertensija, kas tiek novērota bērniem, kas parasti ir jaunāki par 10 gadiem.
Ir 5 slimības grupas, atkarībā no procesa smaguma no vienas vai abām nierēm.Šis sadalījums pamatojas galvenokārt uz radiopatiku pētījumu rezultātiem.
Pirmajā grupā ietilpst pacienti ar vienpusēju segmentētā hipoplāziju, kad kompensācijas hipertrofija tiek konstatēta pretējā pusē.Tiek atzīmēts, ka šiem pacientiem palielinājies renīna atbrīvotu ietekmē nieres, nieres izņemšanas, ja tas dod pietiekami labs klīnisko efektu. Otrajā grupā ietilpst pacienti ar divpusēju segmentālo hipoplāziju, kuriem bojājumā ir izteikta asimetrija. Visnopietnākie attiecībā pret prognozi ir pacienti, kuri ir iekļauti trešajā grupā.Ar šo bojājumu novēro divpusēju simetrisku nieru bojājumu. Parasti šādiem pacientiem ir pastāvīga proteīnūrija, nav kompensējošas hipertrofijas, tiek novērota agrīna nieru funkcijas samazināšanās. Ceturtajā grupā ietilpst pacienti ar relatīvi slēptu slimības attīstību. Septīta hipoplazija kombinācijā ar obstruktīvu uropātiju ir piektā grupa.
Pastāv uzskats, ka patoloģijas pamatā ir nieru asinsvadu embriogēnās darbības traucējumi. Pēdējais raksturo asinsrites traucējumi noteiktus segmentus nieru audos, pie kam atklāti maiņa segmentālai diferenciāciju nieru struktūru.
Nefritopodobnaya "neidentificēti" displāzija( morfoloģiski hipoplastiskā displāziju).Saistībā ar plašu ieviešanu nefroloģijas pieejamās metodes morfobiopticheskogo pētniecība kļuva skaidrs, ka aplūkojamie apzīmējumi dizembriogeneza nieru parenhīmā ir bieža atklājums, un jums ir nepieciešams, mērķtiecīga uzmanība smalks pazīmes diferenciāciju nieru struktūru. Pretējā gadījumā šīs disembriogēnās izpausmes var tikt nepareizi novērtētas. Kopā ar labi noapaļotiem formas nieru displāzija, pastāv iespējas, lai norādītu, ka tika piedāvāts termins "neidentificēti displāzijas".Tas vien ieviešana šo terminu ietver nepieciešamību veikt pētījumus, kuru mērķis ir klīniskās un morfoloģiskās identifikācijas šiem nieru dizembriogeneza formām.
nieru mazspēja parasti atklāti nejauši medicīnisko pārbaudi, reģistrācijas iestādē vai saistībā ar attīstību, blakus slimības laikā.Visbiežāk un pats pirmais patoloģijas izpausmes ir urīnizvades sindroms. Bieži vien atrod proteinurīnu( ar olbaltumvielu izdalīšanos urīnā) varianta patoloģiju. No olbaltumvielu dienā zaudējums, daži bērni sasniedz 10 Dažos gadījumos ir konstants hematūrija apvienota ar proteīnu izdalīšanās līdz 1 g dienā.Šis urīna sindroma variants ir visizplatītākais bērniem ar nefrītu izteiktu displāziju. Dažiem pacientiem, kas ir agrīnā stadijā slimības dominē izolētu hematūrija vai proteīnūrija( olbaltumvielas izskatu urīna un asins, attiecīgi), un pēc tam novēroja savdabīgu inscenējums slimību.Šādos gadījumos dominējošā diagnoze ir glomerulonefrīts.Ārstēšanas procesā šie bērni saņem antibakteriālas un hormonālas zāles, un no tā nav redzama ietekme.
Gandrīz visi bērni ar šīs patoloģijas var redzēt nelielu anomālijas attīstības, līdzīgi kā tas novērots pārmantotu nefrīts. Diezgan bieži, skaits šādu noviržu pārsniedz 7. Half bērni novēroja anatomiskās novirzēm no struktūras urīna sistēmas veidā patoloģiskiem intrarenal kuģiem, palielināta mobilitāte nierēm, dubultojot nierēm ar urīnvada, pazīmes mazattīstība pyelocaliceal sistēmām.
lielākā pastāvīgā radioloģiskos izmeklējumos patoloģiju - atsevišķu pārkāpums nieru shēmas( lobulation).2/3 no bērnu palēninot izdalīšanos kontrastvielas ekskrēcijas urography laikā, un tie nav saistīti ar anomālija urīnceļos. Nieru izmērs bieži ir normālos robežās, dažiem bērniem tie ir nedaudz palielināti vai samazināti. Renonijas pētījuma dati apstiprina nieru sekrēcijas un ekskrēcijas funkciju samazināšanos.
Biopsijā iegūto nieru audu histoloģiskā izmeklēšana atklāj grupētu glomerulozes izvietojumu un to lieluma samazināšanos salīdzinājumā ar vecuma standartiem. Dažiem bērniem ir nefrotiskā sindroma pazīmes, biežāk nepilnīgas un hipertensija( paaugstināts asinsspiediens).Nav iespējams identificēt vienu iemeslu, kam embriju attīstības laikā varētu būt teratogēnisks efekts.