Vīlberndas slimība
1926 Villebranda pirmais novērota Ālandu ģimenes, kuru locekļi ir cietuši veida hemorāģisko diatēzi līdzīga hemofiliju.Šī diatēze tiek pārraidīta saskaņā ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Starp iedzimtu hemorāģisko diatēzi Villebranda slimība notiek frekvences trešo vietu pēc hemofīlija A. 100 000 cilvēkiem, kas dzimuši 2 bērni ar slimību vidējo. Pamats Villebranda slimības ir pārkāpums veidošanās ķermeņa galveno sastāvdaļu VIII faktora asinsreces, kas minētas literatūrā kā Villebranda faktoru( VIII: EF).Tas izraisa asins recēšanu un asiņošanas parādīšanos.
Asiņošanas smaguma pakāpe von Willebrand slimībā atšķiras no vieglām formām līdz īpaši smagiem variantiem. Vilsberna slimības viegls variants rodas ar retiem deguna asiņošanu un mazu asiņošanu plankumaini-zilgana tipa ādā.Smaga slimības gaita raksturojas ar ļoti biežas, ilgstošas un smagas asiņošanas dažādu lokalizāciju( dzemdes, deguna, kuņģa-zarnu trakta, nieru), asinsizplūdumi un lielu asinsizplūdums mīksto audu un iekšējo orgānu. Dažreiz locītavās ir asiņošana( hemartroze).
Deguna, kuņģa-zarnu trakta un dzemdes asiņošanas intensitāte ne vienmēr atbilst asins recēšanas spējai. Jo īpaši reizēm, ņemot vērā vidēji smagus pārkāpumus, pastāvīgi atkārtota katastrofāla asiņošana jebkurā lokalizācijā.Šādos gadījumos, visticamāk, ir daži papildu lokāli asinsvadu traucējumi, kas izraisa asiņošanu. To noteikšanai ir nepieciešama rūpīga papildu pārbaude deguna, rīkles un rīkles, mutes, kuņģa un zarnu gļotādām.Šim nolūkam slimnīcās tiek izmantotas sekojošas pētīšanas metodes: rhinoskopija, laringoskopija, fibroduodenagalastroskopija, kolonoskopija un citi.Šajā gadījumā gļotādas asiņošana lauku un bieži vien atrast savu virsmu atbrīvojas paplašināta un spirālveida asinsvadi ar diametru 1-2 mm( teleangiektāzijas), vienkārši dodot
grūti pārtrauc asiņošanu. No literatūras ir zināms, ka šādas asinsvadu veidošanās ir atkārtotas kuņģa-zarnu trakta asiņošanas cēlonis. Vilebranta slimība ir īpaši bīstama, ja tiek pārkāpti galvenie asiņošanas apstāšanās mehānismi. Novērojumi liecina, ka, ņemot vērā šādu asinsvadu bojājumus, vērojams erozīvs-hemorāģisks gastrīts ar masveida atkārtotu asiņošanu kuņģī.
Villebranda slimība bieži tiek kombinēts ar atšķirīgu displāzijas( hipoflāzija) saistaudu, un attiecīgi, visas organizācijas, pie kurām tas ir daļa no auduma. Pacientiem ar šo slimību bieži tiek konstatēts mitrālas un citu vārstuļu vārstu vārstuļu prolaps.Šo traucējumu bieži diagnosticē bez papildu pētījumu metodes, piemēram, reimatiskās sirds slimības. Tur var būt Villebranda slimības ar paaugstinātu ādas stiept, vājās saites kombinācija, kā rezultātā bieži un pastāvīgās dislokācijas, vaļīgi locītavām. Retāk slimību var pavadīt Marfana sindroms. Asiņošana Villebranda slimības gadījumā, papildus neatlaidību un stabilas attiecības ar kādu vienu ķermeni, ir grūti ārstēt plazmas un Krioprecipitāta pārliešanas un acīmredzot sliktāks pēc traumatiskiem lokālu ietekmi( piemēram, saspringts tamponāde, piededzināšana).
konfliktējošas ziņojumus par to, kā pārsūtīt sievietēm ar Villebranda slimību, grūtniecību un dzemdībām. Vairāku autoru ziņojumi liecina par to, ka palielinās koagulācijas faktoru līmenis grūtniecības laikā, sasniedzot maksimālo dzemdību laikā.Šajā sakarā asiņošana apstājas vai strauji samazinās. Tomēr citas sievietes šāds uzlabojums nav novērots, kas rada paaugstinātu risku smaga asiņošana dzemdību laikā.
intensitāte asiņošanas ķirurģija un traumas Villebranda slimības laikā ir cieši saistīta ar līmeni VIII faktora plazmā, r. E. pazemināt līmeni recēšanas faktoru, jo stiprāka un vairāk masveida asiņošanu, un otrādi.
galvenais ārstēšanas metode, kas nodrošina pagaidu normalizāciju traucēta asins koagulācijas mehānismu, ir pārliešana terapija - ieviešana asins produktus, kas satur kompleksu VIII faktora sarecēšanas ieskaitot Villebranda faktoru( VIII: EF).Šim nolūkam visbiežāk lieto antihemofīli plazmu un krioprecipitātus. Pirms operācijas asins produktu intravenozas infūzijas sākas 2-4 dienas pirms operācijas, un pēc dzimšanas - pašā darba sākumā.Aizstāšanas terapija ar asins pagatavojumiem tiek veikta, ja attīstās ilgstoša asiņošana jebkurā vietā, lai gan ar dzemdes asiņošanu šāda ārstēšana ne vienmēr ir efektīva.
vieglu un vidēji smagu slimību ārstēšana tiek veikta e-aminokapronskābi( veicina asins recēšana), kas ir noteikts, lai visi asiņošana no mazajiem asinsvadiem, ieskaitot menstruālās asiņošanas pirmajā dienā menstruālā cikla līdz beigām menstruācijas. Ja tiek noteikta e-aminokaproskābes neefektīva iedarbība, sintētiskie kontracepcijas līdzekļi - infekundine, mestranols. Jāizvairās no e-aminokapūras skābes, kontracepcijas līdzekļu un krioprecipitāta kopīgas lietošanas. Tas ir saistīts ar lielu komplikāciju iespējamību asinsvadu trombu formēšanas un DIC sindroma formā.
Asiņošana no deguna tiek apturēta tāpat kā hemophilia.
Pašlaik plazmas frakcija 0-1, krioprecipitāts un svaiga plazma tiek izmantota, lai ārstētu un novērstu asiņošanu, sagatavojot un veicot ķirurģiskas procedūras.
Dažos gadījumos, ja ir tāda vajadzība, ķirurģiska ārstēšana - asinsvadu nosiešanas, dzēšana utt no kuģa
.