Tubulopatija

terminas « tubulopatija » kartu gana heterogeninius klinikinių pasireiškimų ligų grupės, kuriai priklauso remiantis vamzdinių transporto procesų( transporto iš medžiagų inkstų kanalėlių), reabsorbcijos( reabsorbcijos) ir sekrecijos( šlapimo ekskrecijos) įvairių medžiagų pažeidimo - baltymų organiniųjungtys. Dažniausiai tai yra reabsorbuojamas iš glomerulų aparatais, pirminių šlapime į juos, taip pat defektų kanalėlių sekrecijos formavimo inkstų junginių pažeidimas.

pagrindinė priežastis,( paveldima) tubulopatija gali būti susijęs su tokių defektų kanalėlių kaip:

1) besikeičiančių molekulinę struktūrą baltymų, sudarančių inkstų kanalėlių epitelio;

2) fermentopathy - paveldima trūkumas fermentų, dalyvaujančių aktyvios transporto medžiagų per inkstų kanalėliuose membranos;

3) pokyčiai struktūros ir funkcija receptoriaus aparatais, kanalėliai, taip sumažinant jų jautrumą hormonų;

4) pakeisti bendrą struktūrą kanalėlių ląstelių ir jų membranos - displazija į audinių lygiu.

Pagrindiniai klinikiniai pasireiškimai tubulopatija apibrėžta lokalizacijos pirminės broką per inkstų kanalėliuose. Inkstų audinio struktūrinis ir funkcinis vienetas yra nefronas. Ji yra išdėstomi taip: pirma, inkstų Glomerulus yra suformuotas tankus kapiliarų;glomerulų nukrypsta nuo proksimalinio( proksimalinės į glomerulas) spiralinius kanalėlių;tada ateina Henlio kilpa, susidedanti iš mažėjančių ir kylančių inkstų kanalėlių;po to, kai yra išdėstytos distalinės spiralinės vamzdelės( toli nuo glomerulų).Visa struktūra baigiasi vamzdeliu, kuris patenka į inkstų dubens. Per šį vamzdžių sistemos tęsiasi pirminės šlapimo apimtį, kurios gali pasiekti 120 litrų per dieną.

Visais šiais kanalėlių iš pirminės šlapime atgal į kraujo absorbuoto vandens ir įvairių cheminių medžiagų, tokių kaip baltymo, cukraus( gliukozės), kalio, natrio, chlorido, fosforo, kurio galiausiai į galutinį šlapime formavimas. Kiekvienoje iš kanalėlių reabsorbcijos įvyksta griežtai apibrėžta medžiagų, kurios nustato klinikinį vaizdą į pakitimų bet kuriuo nephron skyriuje. Proksimalinis spiralinius Cewka atliktas reabsorbciją( reabsorbcijos) amino rūgščių, gliukozės, neorganinio fosfato, ryšium su kuria jų pažeidimas būdinga išvaizda šių medžiagų šlapime( giperaminoatsiduriey, gliukozurija, hyperphosphaturia) ir pažeidžiant rūgščių-šarmų balanso organizme, būtent tai įvykstaperkelkite jį į rūgšties pusę( pastebėta metabolinė acidozė).Visa gama tokių sutrikimų būdingų ligos ir sindromo De Toni-Debre-Fanconi. Be to, galimi defektai atskiri transportavimo sistemos, kuri gali atsirasti atskirai arba fosfatai gliukozės( gliukozės šlapime arba fosforo, atitinkamai), metabolinė acidozė.Iš Henle ir distalinių spiralinius kanalėlių kilpa teikti reguliavimą homeostazės - pastovių osmosinį ir joninės sudėties kraujo spaudimą ir kūno skysčiuose.Čia, procesai yra atliekami siekiant taupyti vandenį ir išsiskyrimą perteklių( sekrecijos) osmotiškai veikliųjų medžiagų sekreciją perteklinių vandenilio ir natrio jonų, taupymo arba sekreciją kalio jonų.Todėl, defektų buvimas distalinio nephron iš esmės apibūdinama sutrikimų homeostazės - inkstų kanalėlių acidozės, dehidratacija - praradimo kūno skysčiais( inkstų diabeto), praradimo druskos arba hipokalemija( kalio mažėti kraujo kiekis).

padidėjęs šlapimo išsiskyrimą organinių ir neorganinių medžiagų dažnai dėl ne tik nugalėti inkstų kanalėliai, bet bendrų medžiagų apykaitos sutrikimų organizme, kai šių medžiagų kiekis kraujyje ir didėja, atitinkamai, glomerulų ultrafiltratas( pirminis šlapimo) koncentracija. Taigi, inkstų kilmės ar ilgo medžiagų apykaitos sutrikimų diagnostikai būtina atlikti mokslinių tyrimų turinį atitinkamoms medžiagoms, o ne tik šlapimą, bet ir kraujo plazmoje.

Be to, defektai transporto sistemų gali būti identiškos inkstuose ir žarnyne( nors ne visada), todėl klinikinėje aplinkoje specialius atliktus tyrimus, leidžiančius nustatyti bendrą dalyvavimą patologinio proceso transporto sistemų žarnose ir inkstuose galimybė.