Paveldimos ir įgimtų nefropatijų klinikinės charakteristikos
Šių ligų klinikiniai sindromai nusipelno ypatingo dėmesio. Paveldima ir įgimtas inkstų liga, kuriai būdingas išraiškos klinikinių pasireiškimų įvairovės, net toje pačioje ligos nariams tos pačios šeimos. Tačiau jiems būdingi kai kurie dažni simptomai, kurie pasireiškia daug dažniau nei su įgimtais inkstų ligomis. Paveldimas ir įgimtų neuropatijų, būdinga aptikimo sutapimo, polinkis į ligos progresavimo ankstyvo inkstų funkcijos sumažėjimo( iki lėtiniu inkstų nepakankamumu vystymosi).Atliekant sudėtingą egzaminą ankstyvam paveldimas inkstų ligomis šeimose su šlapimo šalinimo sistemos patologija paaiškėjo, kad pirminis apraiškos yra patologinis tonuso kraujagyslių mažėti, pasikartojančių pilvo skausmas, kraujas šlapime. Tikslinės nefrologija tyrimas atliktas vaikų grupių, išskirtų po selektyvios klinikinės atrankos, neatsižvelgiant į tai, ar jie turi keisti šlapimo atskleidė anomaliją šlapimo sistema, daugiau nei 20 kartų dažnio duomenys, remiantis šlapimo patikros bandymus. Grupė turi būti pasirinktinai tikrinami, skiriama vaikams iš šeimų su inkstų liga, vaikams su periodinio pilvo skausmas, sustiprintos arba sumažėjusio kraujospūdžio, taip pat kaip ir daugelis( penki arba daugiau) mažų išorės anomalijų.Beveik 5 kartus dažniau diagnozuotos įgimtos ir paveldimos inkstų ir šlapimo sistemos organų ligos. Duomenų analizė gautų atrankinio patikrinimo metu parodė, kad vaiko buvimas bent du požymiai atrinkti atrankinio patikrinimo, aptikimo patologijos, šlapimo sistema tikimybė artėja 90%.
Šeimos istorija, dabar gali būti laikoma įrodyta, kad paveldimų ar įgimtų inkstų ligas diagnozuoti yra labai svarbi charakteristika spektro ligų, kurios yra montuojamos artimus giminaičius žmogaus tema. Svarbiausia iš jų yra šlapimo sistemos organų ligų buvimas. Ne mažiau svarbu yra nepalankus nėštumo kursas. Vaikoje tokios problemos apraiškos gali būti kelios mažos anomalijos ir žemas kraujo spaudimas, nors šie požymiai nėra būdingi inkstų patologijai. Mažos augimo anomalijos yra daugiau ar mažiau ryškios visiems pacientams, turintiems įgimtų ir paveldimų inkstų ligų.
sindromas inkstų nepakankamumas gali būti pirmasis klinikinis išraiška ligos, kuri traukia į gydytoją dėmesį kai paveldimas ir įgimtų inkstų ligomis. Tai daugiausia lemia savaimiškai tekančių kompensacinių-prisitaikančių reakcijų galimybės. Tuo pačiu metu vaikams, sergantiems paveldima ir įgimta inkstų liga, inkstų nepakankamumas gali būti ne tik dėl į skleroze inkstų audinio laipsnį, bet taip pat su įgimta trūkumas konkrečiu departamento nephron - struktūrinį ir funkcinį vienetą inkstų audinio.
Šlapimo sindromas( šlapimo pūslelės pokyčiai) paprastai būna įvairus. Tačiau, kai kuriems pacientams, ypač anatominės sutrikimais, šlapimo sistemos ir buvimo( arba) jų atsilikimo, į ankstyvosiose stadijose iš šlapimo pokyčių liga, gali būti nesant apskritai. Iš įvairių šlapimo sindromo pasireiškimų anksčiausiai yra hematurija, tai yra kraujo atsiradimas šlapime.kai sluoksniavimasis imuninę sunaikinimą arba lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi
Otechny sindromas atsiranda paveldimas ir įgimtų inkstų ligų gydymui.
išimtys yra įgimta nefrozinis sindromas, susijęs su mažų cistų( Suomijos tipo), taip pat šeimos nefroziniu sindromu formavimo, kuris paprastai pirmą kartą pasirodo pirmųjų gyvenimo mėnesius ir morfologiškai susijusi su cistine degeneracija inkstus.
hipertenzinės sindromas( padidėjęs kraujospūdis) gali būti ankstyvas pasireiškimas ligų, tokių kaip oligomeganefroniya, segmentinės hipoplazijos( Klausti-Apmarka liga).Sunkiai gydoma hipertenzija, pasireiškusi pirmaisiais gyvenimo metais, yra susijusi su sutrikusia inkstų kraujagyslių plėtra. Gali atsirasti priežasčių, dėl kurių atsiranda hipertenzija, derinys.
ypač kraujagyslių reakcijas įgimta ir paveldimos nefropatija plėtra yra nuolatinis hipotenzija.
nerimą signalas yra įgimtas ar paveldimas ligų, šlapimo sistemos yra pilvo skausmas buvimas, kuris gali būti abiejų anatominės anomalijos( pvz, viršutinė šlapimo takų ir inkstų) ir funkcinių sutrikimų šlapinimasis pasireiškimas, kuris yra išorinis pasireiškimas padidėjo tonusą šlapimo pūslės sfinkterio.
intoksikacija sindromas( blyškumas, odos ir gleivinių, letargija, hipotonija, apetito stoka) yra būdinga pacientams, sergantiems paveldima ir įgimta nefropatijos. Išvalyti paralelių su paprastai nustatomi klinikiniai požymiai inkstų liga negali turėti.