Hormoninis nepakankamumas
Somatotropinis nepakankamumas( augimo hormono trūkumas) pasireiškia su daugybe ligų ir sindromų.Daugeliu atvejų ši liga pasireiškia nanizmo sindromu( nuo graikų nanos - "nykštukė").Nanizmas yra būklė, kuriai būdingas stiprus vaiko augimo ir fizinio vystymosi atsilikimas nuo kolegų, kuris yra absoliutus ar santykinis trūkumas augimo hormono kūne. Kadangi augimo hormoną gamina smegenų endokrininė liauka, vadinama hipofiziu, tada nanizmas yra hipofizė.
Norėdami žmonių Karłowaty yra vyrų, kurie augimą žemiau 130 cm ir moterims -. . Mažiau kaip 120 cm Mažiausias aprašyti literatūroje nykštukė augimas buvo 38 cm hipofizės Nykštukinė įvyksta su tikimybe 1 per 5000 naujagimių.Vyrų ir moterų paplitimo skirtumų nėra. Dažniausiai augimo hormono trūkumas yra idiopatinis( 65-75%).Reikėtų pažymėti, kad su MRT tyrimų ir genetinės gerinti mokslinių tyrimų metodus praktikoje Įvadas pacientams, sergantiems idiopatiniu augimo hormono trūkumas dalis būtų palaipsniui mažinama, kaip tai vis galima nustatyti konkrečias priežastis augimo hormono trūkumas. Be to, kad sutrikdant augimo hormono susidarymą hipofizyje, kai kurios kitos priežastys gali sukelti hipofizio nacizmą.Tai apima hormono su netinkamu cheminės struktūros ir vidinio defekto jautrių šio hormono receptorių susidarymą, todėl jie nebus atsakyti į augimo hormono gamybos hipofizės.
Didžiąją dalį somatotropinio nepakankamumo sukelia genetinis defektas. Tačiau kitos šios ligos vystymosi priežastys gali būti: hipoplazija, jos neteisinga smegenų padėtis, cistų susidarymas, naviko suspaudimas, centrinės nervų sistemos trauma. Be to, tam tikra vertė yra infekcinės ir toksinio pakenkimo į centrinę nervų sistemą, ankstyvojoje stadijoje: Gimdos virusinė infekcija, tuberkuliozė, sifilio, maliarijos, toksoplazmozė, naujagimių sepsio, smegenų uždegimas ir jos dangalų.Vidaus organų pokyčiai nykščio metu susideda iš kaulų retinimo, augimo sulėtėjimo ir skeleto ossifikacijos. Vidaus organai, raumenys ir poodinis riebalinis audinys yra blogai išvystyti.
Ilgą laiką augimo hormono deficitas buvo laikomas tik vaikų endokrinologijos problema. Pagrindinis gydymo tikslas tuo pačiu metu buvo vaiko normalaus augimo pasiekimas. Tik neseniai buvo nustatyta, kad somatotropinio nepakankamumo buvimas suaugusiems žmonėms sukelia visą sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų kompleksą.Ši sąlyga reikalauja nuolatinio specialistų stebėjimo ir būtinų vaistų.Augimo hormono trūkumas, kuris pirmą kartą atsirado pilnametystėje, pasireiškia su 1 atvejo dažniu 10 000 gyventojų.
Pagrindiniai nanizmo požymiai - tai didelis vaiko augimo ir fizinio vystymosi atsilikimas. Vaikams, kuriems yra klasikinis somatotropinis nepakankamumas, gimsta normalus svoris ir kūno ilgis. Jie pradeda atsilikti nuo 2-4 metų amžiaus.Ši liga paaiškinti tuo, kad hormonas prolaktinas, patekti į vaiko su motinos pienu kūną per pirmuosius metus ankstyvoje vaikystėje gali suteikti vaikams poveikį, panašų į augimo hormono plėtra. Genetiškai sukelia vaikams su uždelstu augimui ir lytiniam vystymuisi augimo hormono patologiją atvejų atveju apklausa negali nustatyti panašius atvejus mažo ūgio į vieno iš tėvų šeimos. Suaugusiesiems, kurie vaikystėje negavo būtino gydymo, pastebimi vaikų kūno proporcijos.
Veido savybės yra mažos( "lėlės veidas"), nosies tamsoje. Oda blyna su gelsvu atspalviu, sausa, kartais yra cianotiška spalva, odos marmurija. Negydomiems pacientams senėjimas pasirodo anksti, oda tampa plonesnė, tampa raukšlėta. Poodinių riebalų pasiskirstymas priklauso nuo išsekimo iki nutukimo, kurio metu riebalinio audinio perteklius daugiausia kaupiasi viršutinėje kamieno pusėje. Plaukai gali būti arba normalūs, arba sausi, ploni, trapūs. Antriniai plaukai, kurie turėtų pasirodyti brendimo laikotarpiu, dažniausiai nėra. Raumenų sistema yra blogai išvystyta. Berniukuose, paprastai, varpui yra pernelyg mažas dydis, seksualinė raida yra atidėta. Daugumai vaikų, turinčių augimo hormono trūkumo, kartu yra hormonų trūkumas, skatinantis lytinių organų vystymąsi( gonadotropinus).
Laron sindromui - endokrininių sutrikimas, kuris yra grindžiamas jautrumo kūno ląstelių nuostolių augimo hormono kaip genetinės mutacijos rezultatas. Pasireiškimai šio nuokrypis yra maždaug tas pats, kaip ir hipofizės Nykštukinė atveju. Ypač šiuo atveju yra: didelis augimo atsilikimas nuo gimimo, kaulų amžius yra už pasą, bet lenkia vaiko augimą, lytinį brendimą prasideda gana normaliomis laikotarpiais 50% vaikų, gali sukelti augimo spurts. Be to, kai Laron sindromui yra didelė susirgti Apsigimimų, dažniausiai iš kurių yra įvairių: iš pirštikaulių, katarakta, priverstinė akių judesių( nistagmo) riebalus, susiaurėjimas aortos spindžio, į viršutinę lūpą skaldymą, įgimta išnirimas klubo, mėlynaOdena.
pagrindiniai metodai, kurie gali nustatyti ir patvirtinkite hipofizės Nykštukizmas yra: Antropometria( matavimo augimo) ir jo rezultatų su atitinkamomis etaloninių verčių bandymo vaiko amžių palyginimas;dinamiška stebėsena vaiko augimą.Vaikams, augimo hormono trūkumas su augimo tempas mažesnis nei 4 cm per metus. Norėdami pašalinti įvairius įgimtų sutrikimų skeleto displazijos, reikalingą siekiant įvertinti kūno sudėtį.Vykdydama rentgeno tyrimą kaulų plaštakų ir riešo sąnarių lemia vadinamasis kaulų( rentgeno) amžiaus. Jei hipofizės Nykštukinė atveju atskleidė labai vėluojama kaulėjimas. Kai X-spinduliai kaukolės atskleidžia dydį ir formą Sella( hipofizės kaulų talpyklą), būdingas vaikystės. Nepriklausomai nuo to, kad visi iš pirmiau minėtų egzaminų metodai labai informatyvus, pats tiksliausias metodas teisingą diagnozę hipofizės Nykštukinė yra augimo hormono lygio serume nustatymas. Vienas nustatymas kraujyje augimo hormono už somatotropinį trūkumas diagnozę nesvarbu, nes hormonas yra išleistas epizodiškai per dieną, kuris gali sukelti žemo lygio nustatymo net sveikiems vaikams.
trūkumas suaugusiųjų augimo hormono lydi pažeidžiant visų apykaitos rūšių ir labai įvairių apraiškas. Kaip medžiagų apykaitos sutrikimų riebalų rezultatas vystosi nutukimas. Pažeidus baltymų sintezę veda į masę ir jėgą iš skeleto raumenų sumažėjimo, širdies raumenys pažymėta išeikvojimas. Gana dažnai, galite atkreipti dėmesį į hipoglikeminėms narių( turinčių gliukozės kiekio kraujyje deficitas), kurie lydi padidėjęs prakaitavimas naktį ir yra ryte galvos atsiradimas išvaizdą.
Tuo nepakankamumo augimo hormono yra žymiausias pasireiškimas pokyčius žmogaus psichika. Yra tendencija, kad dažnai depresija, nerimas, žmogus pavargsta greitai, patyrė bendrą sveikatą, sudaužytos emocines reakcijas. Laikui pradeda aiški tendencija, kad socialinė izoliacija žmonių, kenčiančių nuo šios ligos.
tarp žmonių, kuriems yra augimo hormono trūkumas, kuris gydytis be augimo hormono, dviejų kartų padidinti mirtingumo nuo širdies ir kraujagyslių ligų.Dėl šios priežasties yra pakeisti kraujo sudėtį, į savo kiekiu riebalų, kurie pradeda įsikurti ant vidinio paviršiaus kraujagyslių didėjimą, todėl aterosklerozės vystymąsi.
Su augimo hormono stokos yra kaulų masės mažėjimas, kaip visų apykaitos rūšių, įskaitant mineralinius pažeidimų.Tai padidina kaulų trapumą, kuris veda prie to, kad kaulų lūžių dažnio padidėjimo.
gydymas. pagrindas terapija hipofizės Nykštukinė yra pakaitinė terapija su augimo hormono. Pasirinkimo vaistas šiuo atveju yra žmogaus augimo hormonas gaminamas genų inžinerijos būdu. Augimo hormono trūkumas gydant klasikiniu augimo hormono kasdien skiriama po oda injekcijos į vakare( 20.00-22.00).Prašymas klegesys augimas su Laron sindromas neduoda jokio poveikio.