Kairiojo skilvelio hipoplazijos sindromas

sindromas hipoplazijos( neišvystytos) kairiojo skilvelio yra retas įgimta širdies liga. Ligos esmė yra sumažinto kairiojo skilvelio ertmės formavimas, ir aortos vožtuvo vice( arba) vožtuvas tarp kairiojo prieširdžio ir skilvelio( mitralinio vožtuvo).Širdies nepakankamumas yra 1-6% visų įgimtų širdies defektų.Naujagimiui su širdies defektais ši anomalija tampa viena iš dažniausių mirties priežasčių( 15-25%).Pirmasis aprašymas sindromas, kairiojo skilvelio hipoplazija remiasi 1952

dėl netinkamų( per mažas), kairiojo skilvelio matmenų jis negali tinkamai varinėti kraują sisteminę kraujotaką.Kaip rezultatas, daug kraujo lieka dešiniojo skilvelio, o plaučių apyvartą laivai, todėl plaučių hipertenzijos vystymąsi. Be to, dažnai su šiuo trūkumu yra pranešimas tarp atriovų kaip ovalus langas. Tokiu būdu arterinio( deguonies) kraujo iš kairiojo prieširdžio dėl kliūčių Pasibaigus mitralinio vožtuvo patologiškai pakeisti per foramen ovale lygiu patenka į dešinįjį prieširdį, tinkamą skilvelio, o po to į plaučių arterijoje. Kadangi tai defektas yra taip pat susijęs su atviro arterinio latako, kraujo iš plaučių arterijos eina per lataką į aortos.

Pats labai sunkus, vaiko vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 4 iki 17 dienų.Pirmieji požymiai kančių, pasitaiko netrukus po gimimo, yra sutrikimu kvėpavimo, ten iš žymenų, centrinės nervų sistemos įvairovė.Visi vaikai su hipoplazijos kairiojo skilvelio yra pažymėtas šviesiai pilką odą, dusulys 80-100 įkvėpimų per minutę su reikalavimus atitinkančių vietų krūtinės ląstos( tarpšonkaulinių tarpų, supraclavicular zonos) įtraukimo. Kai klausosi plaučių, gydytojas nustato drėgnas druskas. Nuo gimimo odos mėlynumas yra vidutiniškai ryškus, tada jis tampa plačiai paplitęs ir reikšmingas.Širdies ribos, nustatančios gydytoją, smarkiai padidėja, ypač kairėje pusėje. Svarbus bruožas į hipoplazija kairiojo skilvelio sindromas yra vos pastebimas pulsas kojų ir rankų, kartu su padidėjusiu širdies susitraukimo( apibrėžtą išleidimą ranką ant širdies) ir matomo pulsavimą aukščiau bambos pilvas. Sistolinis( "viršutinis") kraujospūdis neviršija 60-80 mm Hg. Art. Klausydamas širdies, širdies susitraukimų dažnis padidėja( tachikardija) iki 160-200 kartus per minutę, kartais nustatomas triukšmas. Paprastai kepenys yra išsiplėsti, o 1/3 vaikų galinėje( paskutinėje) ligos stadijoje vystosi edeminis sindromas.

Papildomi vaikų tyrimo metodai yra EKG, krūtinės ląstos rentgenograma, angiokardiografija. Pastarojo metodo atveju kontrastinis preparatas įšvirkščiamas į dešinį skilvelį, plaučių arteriją ir aortą.Po to atliekamas rentgeno tyrimas krūtinės ląstos organuose, kuriame matomas atviras arterinis latakas.

Kairiojo skilvelio hipoplazijos sindromas - mirtini defektai. Iki šiol nebuvo sukurta radikalaus chirurginio gydymo.