Turnerio sindromas vyruose ir Nunano sindromas

Turnerio sindromas vyrams ir Noonano sindromas yra retos ir nepakankamai ištirtos ligos. Labai dažnai literatūroje jie laikomi sinonimais. Daugeliu atvejų, Turnerio sindromas( vyrų ir moterų) žymi sindromas, kurioje yra apibrėžiamas lyties chromosomų 45 mosaicism arba HO rinkinį( vyriškos lyties 46, XY / 45, XO).Noonano sindromas reiškia Turnerio fenotipą( išorines pasireiškimus) su įprastiniu chromosomų komplektu. Pastarasis gali atsirasti tiek su moteriškuoju, tiek su vyrų fenotipu.

Tuo Turnerio sindromą širdies vyrų, kaip ir XX vyrų sindromo atveju, yra genetinės medžiagos perkėlimą iš tėvo Y-chromosomos kitų chromosomų, kuri leidžia formuoti vyriškos lyties išvaizdą.

Noonan sindromas perduodamas autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu.

Abiejuose sindromuose būdingas trumpas gonados vystymasis ir menkas vystymasis. Nepakankamo vystymosi laipsnis yra kitoks: nuo visiško nebuvimo iki mažo sėklidžių neišsivystymo. Tinkamos plėtros vyriškosios tipas: . nedidelius kūno plaukų gaktos plaukų ir veido, neišsivysčiusių raumenis, ir tt Be to, organizme trūksta tai ir kitoje byloje pastebėjo somatinių sutrikimų, būdingas Turnerio sindromas moterims: barelį krūtinės, trumpas kaklosu pterygoidiniais raukšlėmis, auskarų deformacijomis ir tt Dažnai susidaro įvairūs vidaus organų ir akių defektai. Kai kurie žmonės turi psichinį atsilikimą.Gonadotropinių hipofizės hormonų kiekis kraujo serume padidėjo, testosterono( vyriško lytinio hormono) - yra sumažintas. Kai ejakuliato tyrimas atskleidė, dažnai nepakanka skaičių spermatozoidų kiekis tūrio vienetui nevienodai. Atliekant radiologinį kaulų sistemos tyrimą, paso amžiaus amžiuje yra vidutinio kaulinio amžiaus paklaida. Noonano sindromu 55-75 proc. Atvejų yra aptikta širdies ir didžiųjų kraujagyslių defektų.

Gydymas susideda iš pakeičiamosios terapijos su androgenų( vyriškų lytinių hormonų) į sunkią trūkumo atveju.