Goodpaste sindromas
Plaučių hemosideroze ir glomerulonefrito derinys yra Goodpasture sindromas.Šeimos ligos atvejai yra žinomi. Apibūdinami vienodų dvynių ligos atvejai.
Goodpasture sindromui būdingas imunologinis plaučių ir inkstų pažeidimas.Šis sindromas vadinamas imuninių kompleksų ligomis. Manoma, kad dėl infekcinio ar toksinio poveikio plaučių audinys įgyja antigeno požymių.Gauta antikūnai yra kaupiami inkstuose ir plaučių audiniuose, taip pažeisti šiuos organus.
liga dažniau pasireiškia vyrams. Pagrindinės klinikinės ligos simptomai yra plaučių pažeidimas( dusulys, kosulys, hemoptizė) ir kraujo atsiradimas šlapime( hematurija).Pradinėse stadijose paprastai būna mikrohematurija, kurią aptiktų hematurijos akis, yra labai reta.
Bendra veikla. Reikalinga skubi pagalba - kraujo komponentų perpylimas, vandens ir elektrolitų sutrikimų pašalinimas, deguonies įkvėpimas, trachėjos intubacija, vėdinimas, peritoninė dializė ir hemodializė.
Imūnosupresyvi terapija: atliekama plazmaferezė, tuo pačiu metu kartu su juo skiriamas pentoniosono ciklofosfamidas. Plazmaferezė pašalina antikūnus iš serumo, o kortikosteroidai ir imunosupresantai slopina šių antikūnų gamybą.Kelias dienas ar savaites po gydymo pradžios normalizuojama radiografinė nuotrauka ir išorinės kvėpavimo funkcijos parametrai. CRF gali vystytis net gydymo fone. Monoterapija kortikosteroidais yra efektyvi plaučių kraujavimas, bet neveikia glomerulonefrito eigai.
Plaučių hemosiderozės ir Goodpasture sindromo gydymui naudojami hormoniniai ir imunosupresiniai vaistai. Esant sunkioms inkstų progresams, pasirinktini metodai yra hemodializė arba inkstų pašalinimas, po kurio eina donorų organų transplantacija. Rekomenduojamas kraujo perpylimas, susijęs su anemija, geležies preparatais.
prognozė.Jei gydymo nėra, 75% pacientų miršta nuo lėtinio inkstų nepakankamumo, 25% - nuo plaučių kraujavimo. Tas pats pasakytina ir apie netinkamą gydymą: imunosupresantų vartojimą mažomis dozėmis ar trumpuoju kursu. Tačiau ankstyva plazmaferezė ir ilgalaikis gydymas prednizonu ir ciklofosfamidu žymiai pagerina pacientų būklę ir šiek tiek sumažina mirtingumą.