Tarpvandeninio pertvaros defektas
Tarpvandeninio pertvaros defektas yra vienas dažniausių įgimtų širdies defektų.Tai pirmą kartą aprašė P. Tolochinov 1874 m. Ir Roger 1879 m.
Yra du pagrindiniai interatrialio pertvaros defekto variantai: membranos ir raumenų srityje. Defekto dydis gali svyruoti nuo 1 iki 30 mm, defektas gali turėti kitokią formą( apvalios, elipsinės).Priklausomai nuo dydžio, išskiriami 2 defekto variantai: dideli - jo dydis yra panašus į aortos skersmenį, o mažas ar vidutinis dydis - mažesnis nei aortos skersmuo.
Tarpvandeninio pertvaros defektas sukelia normalaus kraujo tekėjimo pokyčius. Prenataliniame laikotarpyje šis defektas neturi įtakos kraujotakai. Po gimimo kraujo tėkmės kryptis nustatoma pagal defekto dydį ir slėgio santykį dešiniajame ir kairiajame skilveliuose. Pirmosiomis gyvenimo dienomis kraujas gali būti kryžminis, tai yra, jis vyksta iš dešinės į kairę( iš dešiniojo skilvelio į kairę) ir atvirkščiai. Tačiau plaučių indų struktūra greitai pasikeičia, sumažėja plaučių rezorbcija, dėl ko slėgis didelio apykaitos cirkuliacijoje gerokai viršija mažojo slėgio spindulį.Arterinis kraujas iš kairiojo skilvelio išleidžiamas į dešinį skilvelį, tada į plaučių arteriją, iš kur jis grįžta į kairę širdį.Reaguodamas į kraujo išleidimą į plaučių arteriją, 25-50% vaikų, sergančių tokia širdies liga, padidėja jo slėgis( plaučių hipertenzija), kuris praeina per tris etapus.
hipervoleemijos fazė. Ši fazė yra mažo kraujo apykaitos kraujo kraujagyslių sluoksnio neatitikimo dydis, nutekantis per jo kraują.Šis etapas įvyksta vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.Šiuo atveju plaučių kraujagyslės yra pilni kraujo, tačiau nėra apsauginio reflekso, kuris yra spazmas, o tai paaiškina rimtą ligos eigą šiuo laikotarpiu. Slėgis plaučių arterijoje gali būti normalus arba vidutiniškai padidėjęs.
mišrus etapas. Šiame faze reaguoja į kraujo perteklius( apsauginis refleksas), dėl kurio plaučių arterijų slėgis padidėja, yra plaučių indų spazmas. Be to, padidėja plaučių atsparumas, kuris padeda sumažinti kraujo išleidimą iš kairiojo skilvelio į dešinę.
sklerozės fazė. Šiame faze plaučių kraujagyslėse atsiranda negrįžtami skleroziniai pokyčiai. Tokių pokyčių priežastis yra ilgalaikis kraujagyslių spazmas ir jų kraujo perpildymas.
. Manoma, kad šis etapas gali pasireikšti iškart po gimdymo, nes plaučių indai yra laikinai atidarę vaisiaus vystymąsi( anomalija), pasilikantiems gimdos gleivinės struktūros.
Pirmasis defekto požymių atsiradimo laikas nustatomas pagal kraujo išleidimo iš kairės į dešinę dydį, kuris priklauso nuo slėgio skirtumo tarp dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių.Paprastai liga pasireiškia ne iš karto po gimdymo, bet po 1-2 mėnesių.Tėvai atkreipia dėmesį į šėrimo sunkumus: atsiranda dusulys, vaikas pristabdo, įkvėpia, dėl ko išlieka alkanas, tampa neramus. Vaikai su tarpkritinės sienelės defektu dažniau gimsta su įprastiniu kūno svoriu, bet greitai pradeda atsilikti nuo masės ir augimo. Nepakankamo mitybos priežastys yra nepakankama mityba ir kraujotakos sutrikimai. Būdingos apraiškos yra ryškus prakaitavimas, blyškis, odos marmuravimas su švelniu cianotišku pirštų galiuko oda, nosies ir ausų galais.
Vienas iš pagrindinių ligos simptomų yra kvėpavimo trūkumas, padidėjęs kvėpavimas ir papildomų raumenų įsitraukimas. Tuo pačiu metu, kvėpuojant, vaiko nosies sparnai plinta, ribos pakyla aukštai. Dažnai yra obsesinis kosulys, kuris yra blogesnis, kai keičiasi kūno padėtis. Tarpvandeninis pertvaros defektas su dideliu kraujo išmetimu iš kairės į dešinę gali būti kartu su pakartotinai sunkiai gydoma pneumonija, kuri neleidžia laiku operacija defekto taisymui.
atidžiai išnagrinėjus vaiko atkreipiamas dėmesys į ankstyvą plėtoti širdies kupra, kuri yra pažymėta ant akių iškyšulys iš krūtinkaulio krūtinės. Kartais tokia iškyša( kumpis) pasiekia didelį matmenį( Daviso krūtinė).Jis yra suformuotas kaip perpildymo kraujo dešiniojo širdies, rezultatas, kuris savo mažinimo, nes tai buvo "stumiama" iš krūtinės kaulo, ir jie turi mažametis dar minkštas ir lengvai deformuojasi. Jei palmę įdėkite į širdį, galite pajusti drebėjimą, kuris atsiranda, kai sutrinka širdis. Toks tremors vadinamas sistoliniu. Tai atsitinka, kai kraujasi kraujas, praeinantis iš kairiojo skilvelio į dešinę per mažą defekto skylę.Tai Jitter yra lokalizuota prie į pritvirtinimo, nuostatas III-IV briaunų srityje krūtinkaulio teisę, nurodant, kad kraujo išleidimui į dešiniojo skilvelio. Ne virpesių, kai skilvelio pertvaros defektas yra redukuoto patvirtinimo ženklą dėl to, kad slėgio padidėjimą plaučių arterijoje.Širdies ribos, kurias gali nustatyti tik gydytojas, pasirodo esančios abiejose kryptyse, bet ypač į kairę.
Gydytojas gauna puikios informacijos apie šį defektą, klausydamas širdies darbo su fonendoskopu.Šis tyrimo metodas vadinamas auskultavimu. Taigi gydytojas gali išgirsti būdingus triukšmus, kurie atsiranda dėl netinkamo kraujo judesio per antrovandį tarpvandeninėje pertvaroje. Be to, esant skirtingoms širdies defektams, triukšmas skiriasi savo charakteristikomis ir geriausio klausymo vieta. Kai skilvelių pertvaros defektas triukšmo auscultated geriausias III-IV paliko tarpšonkaulinių erdvę, t. E. Geriausias girdimumas vieta atitinka defekto ant priekinės sienelės vaiko krūtinės projekcija vietą.
Daugeliu atvejų, nuo pirmųjų gyvenimo dienų ar mėnesių, vaikas turi bendrų širdies nepakankamumo požymių.Šie charakteristikos apima padidintą kepenys ir blužnis, dusulys, širdies plakimas, atsiradimo edemos, sąstovio reiškinių karkalai plaučiuose. Krypsai ypač ilgi kairėje pusėje nugaros.
minėtų simptomų yra labiausiai paplitusi vidutinių ir didelių defektų membraninis dalis tarpskilvelinės pertvaros mažiems vaikams. Vyresnio amžiaus amžiaus, pagrindiniai požymiai pavaduotojų išgelbėtas, o vaikai pradeda skųstis širdies skausmas, širdies plakimas, ir toliau atsilieka fiziniam vystymuisi. Būklę ir sveikatos daug vaikų pagerėjo su amžiumi, kuris yra susijęs su į defekto dydžio sumažėjimo, susijusio su padidėjusio bendro tūrio širdies. Senyvo amžiaus pacientų kraujotakos( širdies nepakankamumo) nepakankamumas yra retesnis negu naujagimiams ir pirmųjų metų gyvenimo vaikams. Kai
defektas raumenų dalis tarpskilvelinės pertvaros( Tolochinova-Roger ligos) rodo ne dėmės. Defektas atsiskleidžia tik klausydamas širdies darbo, kai gydytojas nustato būdingą triukšmą.Jei ši tarpvandeninės pertvaros dalis yra sugedusi, yra tendencija spontaniškai uždaryti.
Kai vaikas tiriamas, EKG, FKG( nustato širdies garsus), širdies ultragarsą.Kai krūtinės rentgenografijos vaikams su maža dydžio skilvelių pertvaros defekto nėra aptikta anomalijų.Su labai įvykdymo kraujo kairėje, gydytojas nustato padidėjusį plaučių modelį, kuris yra kraujagyslių plaučių pernelyg daug kraujo išsiliejimui rezultatas.Širdies forma taip pat keičiasi.
įvedimas kateterį į širdies ir kraujagyslių pripildytų kontrastinės medžiagos ertmę, po rentgeno spindulių yra vykdoma vaikų su skilvelio pertvaros defektas jų širdies nepakankamumas ir( arba) padidėjusios slėgio ženklais plaučių arterijoje( plaučių hipertenzija) atveju. Jei skamba dešiniosios širdies nepavyksta surengti kateterį į aortą, defekto diagnozė tampa neginčytinas, nes jis prasiskverbia į laivą per į tarpskilvelinės pertvaros defektas.
. Gali būti nustatyti tokie vaistinio interventrikulinio pertvaros defekto rezultatų variantai.
1. spontaniškas uždarymas defekto, , kuris vyksta 45% atvejų.Maži defektai paprastai uždaromi 5-6 metams.
2. "Eisenmenger" sindromo plėtra.Šis sindromas jau seniai aprašyta kaip nepriklausoma įgimta širdies ligos skilvelių pertvaros defekto su aortos pozicija priešingoje( dešinėje) ir padidėjus slėgiui plaučių arterijoje forma.Šiuo metu, Eisenmenger sindromas yra laikomas skilvelių pertvaros defekto komplikacija su Sclerotic, negrįžtamo etapo plaučių hipertenzija vystymosi. Dėl aukšto slėgio dešinėje skilvelėje atsiranda kraujo išleidimas iš dešinės į kairę.Kadangi dešiniosios širdies dalys turi "praleistą" kraują, ji pradeda plisti į didelį kraujo apytakos ratą.Vaikas atrodo nenormalus spalvą nuo skruostų, lūpų, ranka, pirmą Magenta atspalvio( iš vidutinio deguonies trūkumo kraujyje ženklu) odos, tada melsva ir violetinė.Palaipsniui pirštai tampa "būgninėmis" formomis, o nagai yra "laikrodžio stiklo" rūšis. Tuo pačiu metu pirštai yra ploni, o galai išsiplėtę, nagai yra suplakti. Gali būti nosies kraujavimas, širdies plakimas, skausmas širdyje.Širdies triukšmo vaizdas taip pat keičiasi. Tuo pat metu širdis mažėja, kaip ir kepenys. Dažnai vaikai nustoja kenčia nuo pneumonijos. Tokia dinamika( triukšmo mažinimas, širdies nepakankamumo požymiai, širdies sienelės, tamsiai raudonos skruostos) įveda pediatrų ir tėvų į apgaulę: visa tai laikoma būklės pagerėjimu. Iš tikrųjų vaikas tampa neveikiantis, tai yra neįmanoma atlikti chirurginio defekto korekcijos dėl daugybės komplikacijų atsiradimo.
3. perėjimas skilvelių pertvaros defektas "šviesiai formos" Falo tetrada .Dėl sukasi srautas kraujo, kai ji yra atstatomas per defektas pasitaiko tarpskilvelinės pertvaros mažėjant( stenozė) plaučių arterijos todėl į "pirkti" formos Falo tetrada. Tai pakeičia visas defekto apraiškas. Vaikai sustabdyti turintys pneumonija, pasirodo cianozė odos( iš pradžių tik su Scream, tada vien), sumažėjęs širdies dydis ir širdies nepakankamumo požymių, prisijungia antrą triukšmą.Dėl rentgenogramos širdis keičia savo konfigūraciją.EKG pokyčiai.
Vidutinė gyvenimo trukmė be gydymo yra 23-27 metai.
Didžiausias mirtingumas su reikšmingais defektais įvyksta ankstyvoje vaikystėje: daugiau nei 50% vaikų miršta iki vieno amžiaus, iš kurių 30% - iki 6 mėnesių.Šiame kritiškame amžiuje vaikui reikia atidaus dėmesio ir intensyvaus gydymo. Išgyvenusiems vaikams būklė gerėja dažniau. Atsižvelgiant į srauto dėmės be rimtų kraujotakos sutrikimų, be širdies nepakankamumo ir padidinti plaučių arterijos spaudimas ženklų atveju, taip pat per normalų fizinį vystymąsi gali susilaikyti nuo chirurginės intervencijos mažens. Pirmojo gyvenimo metų vaikams chirurginės korekcijos požymiai yra ankstyvas plaučių hipertenzijos vystymasis, širdies nepakankamumo vystymasis, pakartotinė pneumonija, ryškus kūno masės deficitas.Šiuo metu mūsų šalyje ir užsienyje atliekama ankstyva ir radikali intervencija kaip dirbtinio apyvartumo defekto plastika. Vaikai, kuriems anksčiau buvo 2 metai, turi geresnių rezultatų nei vyresni vaikai. Esant rimtinei būklei ir neįmanoma radikaliai pataisyti dėmę, atliekama operacija, skirta dirbtinai susiaurinti plaučių arterijos šviesą( dirbtinę stenozę).Po 2-3 metų tokiems vaikams reikia antrojo chirurginio gydymo etapo.