Plaučių hipoplazija
Įgimta plaučių nepakankamumas arba nepakankamumas yra sunkiausia kvėpavimo sistemos formacija. Pagal agenezę suprantama, kad nėra plaučių kartu su pagrindiniu bronchu. Aplazijai būdingas plaučių trūkumas, kai yra pagrindinis bronchas. Kai hipoplazijos yra pagrindinis ir Dalinės bronchų vienas galas, kuris yra funkciškai trūkumų Szczątek, plaučių audinio yra nepakankamai.
Šiuo metu izoliuota paprasta ir cistinė hipoplazija.Įvairūs laipsnių nesubrendusių plaučiai laikomas šio organo pažeidimą ankstyvosiose stadijose vaisiaus vystymuisi( embriogenezę), dažnai 6 savaitę po ovuliacijos.
Plaučių hipoplazija vyksta dažniau. Yra keletas pagrindinių veiksnių, lemiančių hipoplazijos raida. Pirmiausia tarp jų yra krūtinės ertmėje vaisiaus, kuris yra diafragmos išvaržos, krūtinės ląstos deformacijos, stuburo pokyčių, efuzijos pleuros ertmėje į išbrinkusio vaisių atveju tūrio sumažinimas. Kaip viena iš galimų hipoplazijos priežasčių, vaisiaus kvėpavimo takų permatomumas ir plaučių kraujagyslių vystymosi anomalijos pažeidimas. Akcentuojamas plaučių hipoplazijos ryšys su inkstų ir šlapimo takų sutrikimais. Apibūdinami plaučių hipoplazijos šeimos atvejai.
Klinikinį ageneszės, aplazijos ir plaučių hipoplazijos vaizdą lemia tiek pats defektas, tiek sluoksniuotoji infekcija. Nuo pirmųjų gyvenimo metų vaikas kartoja plaučių uždegimą ir bronchitą, paprastai kosulys yra drėgnas, pasireiškia dusulys. Vaikai atsilieka fiziniame vystyme. Atkreipiamas dėmesys į būdingą deformaciją krūtinės ląstos - nudegimas arba išlyginimas defekto šone. Vaikams, sergantiems plaučių hipoplazija kartais randama keeled išsipūtęs per krūtinkaulio( "vištienos krūtinėlės"), kuris galbūt būtų dėl patinimas nepaliesto plaučių, kuri gaunama kompensacijos palaikyti normalų deguonies tiekimą organizmo.
Dėl perkusijos( mušamieji) plaučių garsai ant pavaduotojų pusė sutrumpintas primena, kad kai paliesti pirštų ant medinio stalo. Paprastai, kai paliejate nepakitusią sveiko plaučio audinį, galite girdėti aiškų garsą, vadinamą plaučiu.sutrumpinti mušamieji garsą galima kalbėti arba iš plaučių audinio( kaip matyti su pneumonija) mažinti arba į plaučių audinio( kuris tik švenčiama su hipoplazija ir įgimta nesant šviesos) vietos nėra. Klausydamiesi sveiko žmogaus su stetoskopu, galite išgirsti specialius triukšmus, kurie atsiranda kvėpuojant( kvėpuojantys triukšmai).Paveldimose plaučių ligose šie triukšmai yra arba nėra arba smarkiai susilpnėję, o tai taip pat rodo plaučių audinio nepakankamą išsivystymą ar nebuvimą.Asmeniui tarp plaučių kūno viduryje yra daugybė organų, kurie jungiasi į vieną struktūrą, vadinamą "mediastinum".Mediastino organai apima širdį, trachėją, stemplę, įvairius didelius indus ir nervus. Esant nepakankamam vystymuisi arba įgimtu plaučių nebuvimu, pilvaplėvės organai yra šališki. Taip yra dėl to, kad toje pusėje krūtinės yra laisvos erdvės, o sveikas plaučius "išstumia" mediastininius organus į šią erdvę.Tuo atveju, įtakos tinkamą plaučių, širdies juda į dešinę, kuris gali sukelti klaidingi Kartagener sindromas. Kaip poslinkio ir rotacijos( sukimosi) širdies reikiamu-sided širdies veiklos broką rezultatas yra klausėsi krūtinkaulio dešinėje, o ne kairėje, kaip ir sveikiems žmonėms.
krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimai atskleidžia būdingus šios ligos požymius. Tai visų pirma apima sumažinti krūtinės dėl ligos pusės garsą, nukentėjusi pusė krūtinės atrodo lyginant su sveika tamsesnės( dėl šio oro srityje trūkumo, kuris suteikia sveiką plaučius šviesesnė), diafragma yra didelis, taip pat dėl to, kad trūkstaplaučių audinys.Širdies ir kiti organai tarpuplaučio SHIFT pažeistą pusę, kuri aiškiai matoma paveikslėlyje. Taip pat paveikslėlyje galite aiškiai pamatyti sveiką plaučių perėjimą į priešingą pusę krūtinės( "pneumocele").
. Agenerizmo, aplazijos ir plaučių hipoplazijos diagnozėje bronchų tyrimas yra labai svarbus. Bronchoskopija( iš tyrimų bronchų medyje, kuriame Airways pristatė specialų įrankį CCTV metodas - bronchoskopą) atskleidžia nebuvimą arba pagrindinio broncho užuomazgas, susiaurėjimas bronchų nuosavybėje. Apie bronchograms su agenesis šviesos yra pagrindinės bronchų stoka, su aplazija( hipoplazija) turi Vestigial( primityvus) bronchų.Hipolizės atveju dideli bronchai yra užpildyti kontrastine medžiaga ir nėra mažų bronchų šakų.Kai plaučių dalis yra nepakankamai išvystyta, jos tūris mažėja, bronchų šakos šiame regione yra arba nėra susiaurintos ir deformuotos. Ageneszės, aplazijos ir plaučių hipoplazijos diagnozėje naudojama algopulso monografija, ty plaučių indų tyrimas.Šis metodas pateikia idėją apie plaučių arterijų šakų būklę, širdies poslinkį ir sukimąsi, taip pat didelius indus.
Be vaikų su aplazija ar hipoplazija plaučių( ar palūkanų) tyrime taip pat naudojamas radionuklidų kraujotaką vertinimo metodą plaučių audinio. Tokiu atveju radioizotopas kaupiasi plaučių audinyje, o nepakankamai išplėtotoje plaučių dalyje - registruojamas jos kaupimosi nebuvimas.
Agensija( aplazija, hipoplazija) plaučiuose dažnai derinama su kitomis vystymosi sutrikimų.Apibūdinkite širdies ir kraujagyslių defektus, skeleto anomalijas, virškinimo traktą, diafragminę išvaržą gana dažnai.
Plaučių hipoplazija kai kuriais atvejais yra viena iš genetiškai apibrėžtų sindromų apraiškų.Tokiu būdu, tarp įgimtų ir paveldimų ligų aprašyta sindromas, kuris apima kontraktūros, pirštų kelis bendrus deformacijos, veido anomalijų ir plaučių hipoplazijos.
Yra prielaidos apie autosomalinį recesyvinį šio sindromo paveldėjimo tipą.Netoli pirmiau sindromo aprašyta yra Potter tetralogija, kuri apima plaučių hipoplazijos su nenormaliu veido struktūrą, Kropla pėda, pakeisti rankų ir fizinio vystymosi atsilikimo derinys.
kombinacija plaučių hipoplazija( ar palūkanų) į plaučių venų anomalijos yra žinomas kaip "Scimitar sindromas".Aprašytas šio sindromo derinys su kitomis plaučių anomalijomis. Yra žinoma, kad šie pokyčiai yra paveldimi.
Gydant pacientus, sergančius agenese ir plaučių aplazija, pasirinkimas yra konservatyvus gydymas, kurio tikslas - slopinti kvėpavimo takų infekciją, palaikant normalią funkciją.Su plaučių hipoplazija, akcijų neišsivystymu, pirmenybė teikiama chirurginiam gydymui. Tikslas ir chirurginės intervencijos galimybės klausimas sprendžiamas atsižvelgiant į pašalinto plaučių audinio kiekį ir likusių plaučių segmentų funkcinę būseną.