Be odos

Yra dvi ligos formos: įgytos, ty išsivysčiusios gyvenimo procese, ir paveldimas, kuris yra gana retas. Paveldima liga gali būti perduodama tiek autosominio dominavimo, tiek autosominio recesyvinio tipo. Yra paveldėjimo tikimybė, recesyviai susijusi su X chromosoma. Jų apraiškose šios formos yra panašios, tačiau įgyjamos suaugusiesiems, paprastai po alerginės ar imuninės reakcijos, infekcijos.

pagrindinis simptomas šios ligos yra odos elastingumą, kuriuo jis tampa vangus praradimas, nereikalingas kabo dideli raukšlės. Oda yra lengvai išplečiamas, bet, priešingai nei į Sindromas Chernotubova-Ehlers-Danlos sindromas pokyčių, pamažu grįžta į savo pirminę būseną.Pakeitimai yra ryškesni ant veido, bet gali būti išdėstyti visame kūne. Galbūt tai ligos vystymasis, kai per daug sulankstytos odos atsiranda tik ant akių vokų.

Liga pasireiškia tokiu pat dažniu abiejų lyčių asmenims, egzistuoja nuo gimimo ar vystosi ankstyvoje vaikystėje. Kai X chromosoma susijusi forma charakteristika laikoma kimbančius nosį, viršutinę lūpą ir išsiplėtusios earlobes, kad kaulinių reljefo rašto iškilimų buvimą iš abiejų pusių kaklo, padidėjusį sąnarių judrumą, sutrikimai virškinimo sistemos( malabsorbcijos sindromu).Kai šlapimo pūslės ultragarsu dažnai atsiskleidžia jo sienų išstūmimas.

Patologiniai pokyčiai gali turėti įtakos tik sisteminis arba oda, pasireiškiantis pirmiausia padidėjo lengvumo plaučius, širdies ir kraujagyslių sutrikimų, iškyšulys sienos virškinimo trakto ir urogenitalinės sistemos. Liga vystosi nuolat, dažnai baigiasi mirtinai ankstyvoje vaikystėje dėl plaučių ir širdies nepakankamumą, bet su amžiumi gali atsirasti stabilizuoti valstybės ir net šiek tiek patobulintas.

gydymas skirtas pagerinti plaučių ir širdies ir kraujagyslių funkciją, trofinius audinius. Ankstyvoje ligos stadijoje šios ligos gali būti naudinga, penicilino, maži hormonų, narkotikų ir vario į trūkumo atveju. Pasibaigus proceso progresavimui, galima atlikti plastikinę operaciją.