womensecr.com
  • Alfa-talasemija

    click fraud protection
    Ten

    4 genai, kurie kontroliuoja formavimuisi žmogui -aminorūgščių-globino grandinės.Į visiškai nėra -grandinę vaisiaus nėra susintetintas vaisiaus hemoglobino edemos vystosi, tada mirtis ensues. Kai koks nors vienos ar dviejų genų anemija funkcija, ne sunkus, daugeliu atvejų.Pasireiškimai alfa-talasemija 2 genai su pažeidimų priklauso nuo to, genai yra daug, ir beveik visiškai kartojamas heterozigotines ß-talasemija. Dažnai padidėja blužnies dydį, mažiausiai - kepenis. Nustatytas vidutinio sunkumo anemija, nedidelį padidėjimą retikulocitų( nesubrendę eritrocitai forma), šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje ir vis serumo geležies. Paprastai kraujo giminaičiai turi tą pačią mažakraujystę.

    Tačiau, skirtingai nuo β-talasemija, alfa-talasemija, kai ne vis vaisiaus hemoglobino ir hemoglobino A.

    alfa-talasemija skaičių galima aptikti tik apie Gylių grandines in vitro formavimosi tyrime, kuris atliekamas specializuotose laboratorijose, α-talasemija kartais gali atskleistinaujagimiams, kurių kraujo analizės elektroforezės.

    instagram viewer

    hemoglobinopatijomis H - vienas įkūnijimas alfa-talasemija. Jame yra santykinai ne sunkus, pasireiškė reikšmingai padidėjo blužnies ir kepenų, gelta mažą didinant bilirubino kiekį, anemijos įvairaus sunkumo, bet dažniausiai ne nuleisti hemoglobino kiekį 70-80 g / l. O hemoglobinopatija skiriasi nuo kitų formų talasemija daugybė mažų intarpų visose raudonųjų kraujo ląstelių, kurios yra matoma mikroskopu, nudažant eritrocitai.

    A-β-talasemija

    A-β-talasemija lydi sintezės pažeidžiant tiek a-, ir beta-globino baltymų grandines. Jos apraiškas heterozigotinės αβ-talasemija nesiskiria nuo heterozigotinės beta talasemija. Paprastai, kai heterozigotinė β-talasemija padidėjo hemoglobino A. sumą Tačiau, hemoglobino A turi -grandinę ir todėl, kai ji derinama β- ir α-talasemija turi labiausiai tipiškas laboratorijos β-talasemija bruožas - padidinti hemoglobino A. Dažnai tokiu būdu nustatėme, padidėjimas hemoglobinoF pagal įprasto arba sumažinto dydžio hemoglobino A( vadinamasis HbF-talasemija).Be homozigotine šeimine beta talasemija, kartu su alfa-talasemija, vaikas turi tik hemoglobino F, B, tuo tarpu hemoglobino A, arba labai mažai, arba visai.