Paveldimo faktoriaus X trūkumas( stuart-parazito liga)

liga Stewart-Prauera - reta liga, kuri yra perduodama nepilno autosominiu recesyvinis paveldėjimo tipą.

Gali būti labai sunkios formos, lengvos ir paslėptos veislės. Labai stiprus kraujavimas ligos atsiranda ankstyvoje vaikystėje, dažnai gimus ar pirmosiomis gyvenimo mėnesius, ir paprastai greitai baigtis mirtimi. Tiesioginis mirties priežastis yra kraujavimas po kaukolės kaulus, pasikartojantis smegenų hemoragija ir masyvi kraujavimas iš virškinimo trakto antkaulio. Esant sunkioms ligos formoms, kraujavimas atsiranda šiek tiek vėliau ir nesukelia mirties. Dažnai yra kraujavimas odoje, poodinės hematomos, sunkus ir užsitęsęs nosies ir kraujavimas iš dantenų, o ypač stiprus gimdos ir menstruacinio kraujavimo. Chirurginės intervencijos( nuo danties iki pilvo operacijų), gimdymo ir aborto yra masyvi, pavojingas gyvybei kraujavimas. Vartoti į raumenis kraujavimas, kraujavimas sąnariuose yra labai reti. Vidutinio sunkumo ligos labiausiai ryškus gimdos, nosies ir kraujavimas iš dantenų, kraujavimas į odą, kraujavimas iš traumų ir operacijų.Lengvos formos neišreiškia tokių apraiškų, bet vis dar dažnai pasitaiko kraujavimas iš gimdos, kraujavimas gimdymo ir chirurginių procedūrų metu. Periodiškai yra "beprasmis" kraujavimas iš nosies. Lengva liga turi ilgus šviesos intervalus be padidėjusio kraujavimo požymių.

gydymas ligos-Prauera Stewart vyksta tas pačias kraujo produktų kaip pakaitinė terapija faktorius VI krešėjimo nepakankamumu. Kai

kraujavimo iš gimdos, kartais naudojamas sintetinių hormonų kontracepcijos preparatų( infekundin, mestranolis et al.) 3-4 tablečių per pirmąsias 2-3 dienų nuo menstruacinio ciklo, po to redukuojant dozės į 1 tabletę per dieną.Naudojant šiuos vaistus būtina atlikti kraujo kontrolę.Lokaliai

už epistaksę, kraujavimas iš dantų šulinių, naudojant trombino hemostazės kempinę aušinamas 5- 10% tirpalo e-aminoheksano rūgšties, o kitus vietinius agentus, kurie skatina kraujo krešėjimą.