Netoleravimas monosacharidams
netoleravimas monosacharidai yra paprastai būdinga tai, kad Defektų į aktyvią transporto gliukozės žarnyno gleivinės.
Šiuo metu yra išskiriami tiek pirminiai, tiek įgyti gliukozės ir galaktozės įsisavinimo sutrikimai. Pagal
pirminės formos suprasti genetiškai nulemtą patologija su autosominiu recesyvinis režimu paveldėjimo, kuriam būdinga sutrikusi gliukozės aktyvaus transporto inkstų kanalėliuose, ir toliau kartu su laikinai padidinti išsiskyrimą gliukozės šlapime( glikozurija laikinas).Įgytos formos
malabsorbcija( įsiurbimo žarnyne) monosacharidai yra randamas celiakijos, enterito, cistinės fibrozės sindromo, taip pat kartu su fruktozės netoleravimas.
Taigi, angliavandenių įsisavinimo žarnyne pažeidimas yra susijęs su įvairiais fermentinių sistemų biocheminiais defektais. Klinikinis vaizdas yra labai panašūs ir yra būdinga šių bendrų sindromų: viduriavimas, kartais su pernelyg daug riebalų išmatomis išleidimo, vėmimas, padidėti skrandžio, silpnumas, svorio netekimas, apetito stoka, padidėjęs dirglumas, atidėtas fizinį vystymąsi.
defektai fermentų sintezės gali sukelti į tai, kad unsplit iš monosacharidų, disacharidų yra nėra absorbuojamas ir, spręsdama atokesnėse skyriuose žarnyne, atliekamos bakterijų degradaciją.Nes fermentacijos apdoroja žarnų pH, pereiti prie rūgštinio pusėje dėl to, kad organinių rūgščių( pieno ir acto) vystymosi, tai savo ruožtu veda prie žarnyno disfunkcijos ir prisidėti prie mikroorganizmų plitimo viršutinių sekcijų.Nepaisant to, kad iš vandens ir elektrolitų absorbuojama iš žarnyno liumenų, vis dar yra pernelyg didelis vandens kiekis, dėl kurio skilimas tampa skystis. Gauta bakterinė gyvybinės veiklos produkcija, absorbuojama, gali sukelti ne tik viduriavimą, bet ir toksinį poveikį, šoką ir kai kuriais atvejais yra mirties priežastis. Sunkios ligos, netgi mirtinos, buvo pastebėtos suaugusiesiems net po kelių kepenų pieno.
molochnogosahara netoleravimas, laktozės - akivaizdi nuo pat pirmųjų gyvenimo dienų ir pasižymi sunkus kaip dehidratacijos ir toksiškumo rezultatas. Pastebimas ilgalaikis vėmimas po kiekvieno žindymo laikotarpio, taip pat viduriavimas, kurio negalima gydyti tradiciniais metodais.
Laktozės malabsorbcijos tipas Holzel pasižymi palankesniu kursu, paprastai būna vyresniems vaikams. Tuo pačiu metu įdomu tai, kad vaikams ankstyvame amžiuje, kai pienas yra vienintelis maisto produktas, pieno cukraus paklaida yra gana patenkinama. Vaikai su ligos dažnai atsisako krūties rašyti, netrukus po jos priėmimo jie atrodo pilvo skausmas, pilvo pūtimas( meteorizmas), bendras silpnumas ir mieguistumas, vėmimas ir viduriavimas. Paprastai laktozės koncentracija šlapime dažniausiai nėra pacientams, išmatose yra laktozės, daug organinių rūgščių.Retais atvejais išmatose pasitaiko daug riebalų.
Pirminis laktozės netoleravimas būdingas vėlyvam klinikinių simptomų atsiradimui. Toks fermento, kuris sugeria pieno cukrų, trūkumas vadinamas suaugusiuoju. Gydant šią ligą, iš klinikinio vaizdo yra išreikšta daugiau lengvas, paprastai yra po 5 metus nuo ligos, yra būdingas pilvo išsiplėtimą, pykinimas, griausmingas žarnyne, dieglius, padidėjo išleidimo dujų ir Sentimentāls arba vandeningas tuštinimasis rūgštus kvapas.
Klinikiniai simptomai sacharazės nepakankamumu paprastai atsiranda po perėjimo prie mišrių arba dirbtinį maitinimą, taip pat papildomų maisto produktų paskyrimą, ir, tik tuo metu, kai kūdikis pradeda tekėti sacharozės, maltozės ir produktus, kurių sudėtyje yra krakmolo. Liga pasireiškia toliau viduriavimas, retai vėmimas, dehidratacija epizodai( simptomai praradimo dideliu kiekiu organizmo skysčius) nuo temperatūros kilimo iki karščiavimo skaičių( virš 38 ° C).
Gliukozagalozės malabsorbcija pasireiškia viduriavimu jau per pirmąsias 2-4 dienas po gimdymo. Maždaug 10 iki 20 kartų per dieną vaikas pabrėžia vandeningas, primenantys šlapimo išmatose su grietinės kvapo, sudėtyje daug gliukozės ir galaktozės, kartais su gleivių.Dehidratacija sparčiai vystosi, atsiranda stiprus troškulys, skrandžio patinimas. Vėmimas paprastai nėra, dažnai kūno temperatūra pakyla. Staigus diarėjos išnykimas, kai nutraukiamas pieno tiekimas, į veną leidžiami skysčiai ir paskiriama fruktozė, rodo šios ligos buvimą.
Paveldimos mono- ir disacharidų netolerancija nustatoma remiantis apkrovos paklaida( tolerancija) atitinkamiems mono- ir disacharidams. Tuo pačiu metu nenutrūkstamai nustatoma cukraus koncentracija tirpale, kurį reikia gerti, taip pat nustatomas jo kiekis kraujyje, šlapime ir išmatose. Rentgeno spinduliai rodo, kad padidėja skysčių lygis žarnyne, padidėja variklio aktyvumas, kontrastinės terpės pratekėjimas per ploną žarną."Pseudoacsita" reiškinys taip pat atskleidžiamas ultragarsiniu pilvo ertmės tyrimu.
Vandenilio kvėpavimo bandymas naudojamas remiantis vandenilio kiekio nustatymu po pakrovimo laktoze. Gatvėje be laktozės malabsorbcijos, vandenilio koncentracija išsiurbtame ore yra nereikšminga, o šio fermento trūkumas didėja.
Nepakankamos disacharidų gydymui svarbiausia kompleksinės terapijos sudėtinė dalis yra mitybinė mityba, kurios pagrindinis principas yra pašalinti arba apriboti produktus, dėl kurių atsiranda patologinių simptomų.Rekomenduojama anksti paskirti daržovių tyrę.Su sacharino trūkumu yra nustatytas moterų pienelis ir dažniausiai fermentuoti pieno mišiniai be sacharozės. Naudokite obuolių ir morkų tyrus, pektinus, tuo pačiu apriboja krakmolo suvartojimą iš maisto.
Gliukozės-galaktozės malabsorbcijos atveju rekomenduojama naudoti fruktozę.Kartu su mitybos terapija skiriami vitaminai, mikroelementai, fermentiniai preparatai fiziologinėse dozėse ir kitoks gydymas, skirtas sustabdyti ligos simptomus. Jie reikalauja ištaisyti žarnyno disbiozę, kuri yra aptiktos visuose vaikams, kurie netoleruoja į cukraus kiekį.Tuo tikslu vaikams skiriamos bifidobakterijos.
Iš anksto diagnozuojant paveldimus defektus žarnyno disacharidazės sistemoje ir laiku pritaikius tinkamą gydymą, daugeliu atvejų prognozė yra palanki.