Villeberlando liga
1926 Willebrando pirmasis pastebėjo Alandų šeimos, kurių nariai jau patyrė hemoraginį diatezė rūšies panašus į hemofilija. Diatezė perduodami autosominiu dominuojančia paveldėjimo tipą.Tarp paveldimos hemoraginis diatezė Willebrand'o liga trunka dažnio trečią vietą po hemofilijos A 100 000 žmonių, gimusių 2 vaikus su liga vidurkį.Von Willebrando liga pagrindas yra iš kūno pagrindinė sudedamoji dalis VIII faktoriaus kraujo krešėjimo formavimo pažeidimas, nurodytas literatūroje kaip Willebrando faktoriaus( VIII: EF).Tai veda prie kraujo krešėjimo pažeidimo ir kraujavimo atsiradimo.
Kraujavimo sunkumas von Willebrando ligoje svyruoja nuo lengvų iki labai sunkių.Lengvas von Willebrando ligos variantas pasireiškia retais kraujavimas iš nosies ir mažas kraujavimas iš dėmėtojo tipo. Sunki ligos eiga yra būdingas labai dažnai, ilgai ir stiprus kraujavimas iš įvairios lokalizacijos( gimdos, per nosį, per virškinimo trakto, inkstų,), kraujosruvos ir didelio kraujosruva minkštųjų audinių ir vidaus organų.Kartais yra kraujavimas į sąnarius( hemarthrosis).
intensyvumas nosies, virškinimo trakto ir kraujavimas iš gimdos ne visada sutampa su pažeidimo kraujo krešulio gebėjimą laipsnis. Visų pirma, kartais prieš nuosaikių pažeidimus fone nuolat pasikartoja katastrofiška kraujavimas jokios vieną vietą.Tokiais atvejais, greičiausiai, yra keletas papildomų vietinių kraujagyslių sutrikimų, kurie sukelia kraujavimą.Norint juos nustatyti, būtina atidžiai išnagrinėti nosies, gerklės ir ryklės, burnos, skrandžio ir žarnų gleivinę.Šiuo tikslu, ligoninėse naudojami šie metodai: rhinoscopy, laryngoscopy, fibroduodenogastroskopiya, kolonoskopija ir kt.Šiuo atveju gleivinės kraujavimas lauką ir dažnai rasti savo paviršių šalinamos pratęsti ir spiralinius kraujagysles su 1-2 mm( telangiektazija) skersmens, lengvai duoti
sunkiai nustoja kraujuoti. Iš literatūros yra žinoma, kad, pavyzdžiui kraujagyslių formavimas yra recidyvinës kraujavimas iš virškinimo trakto priežastis. Jie yra ypač pavojingas von Willebrando liga, kai pažeidė pagrindinius mechanizmus hemostazės. Stebėjimai rodo, kad į kraujagysles naikinimo kontekste atsiranda lengvai erozinio hemoraginės gastritas su masyvi pasikartojančių skrandžio kraujavimas.
Willebrando liga yra dažnai kartu su skirtingu displazijos( HIPOPLAZIJA) jungiamojo audinio, ir, atitinkamai, visas, kurie organai ši audinio dalių.Pacientams, sergantiems šia liga, dažnai nustatomas mitralinio ir kitų vožtuvų vožtuvų prolapsas.Šis sutrikimas dažnai diagnozuojamas be papildomų tyrimų metodų, tokių kaip reumatinė širdies liga. Gali būti von Willebrando liga su padidėjęs odos ruožas, silpnų raiščių derinys, todėl dažnai ir nuolatinės dislokacijos, laisvumas sąnarių.Retkarčiais liga gali būti Marfano sindromas. Kraujavimas von Willebrando liga, be to, atkaklumas ir stabilus ryšys su tam tikru vieną kūną, sunku gydyti plazma ir krioprecipitatas transfuzijos ir, matyt, dar blogiau, po trauminių vietinio poveikio( pvz, stora tamponada, termokauteris).
Prieštaringi duomenys apie tai, kaip toleruoti moteris, sergančias von Willebrando ligą, nėštumą ir gimdymą.Kelių autorių ataskaitose nurodoma, kad nėštumo metu didėja krešėjimo faktorių lygis, didžiausia gimdymo metu.Šiuo atveju kraujavimas sustoja arba smarkiai susilpnėja. Tačiau kitos moterys toks pagerėjimas nepastebimas, kuri veda prie gimdymo metu padidėjusia sunkios kraujavimas.
intensyvumas kraujavimo metu chirurgijos ir traumos Willebrand liga yra glaudžiai susijęs su VIII faktoriaus lygio plazmoje, r. E. sumažinti krešėjimo faktorių lygį, didesnį ir daugiau masyvi kraujavimą, ir atvirkščiai.
pagrindinis gydymo metodas, teikiant laikiną normalizavimą Sutrikdytų Kraujo krešėjimo mechanizmų, yra perpylimo terapija - iš kraujo produktams, kurie yra VIII faktoriaus krešėjimą kompleksą įskaitant Willebrando faktoriaus( VIII: EF) įvedimas.Šiuo tikslu dažniausiai naudojama antihemofilinė plazma ir krioprecipitatas. Prieš operaciją kraujo produktai į veną įšvirkščiami 2-4 dienas prieš operaciją, o gimdant - pačioje darbo pradžioje. Pakaitinė terapija su kraujo produktų atliekamas tuo atveju, užsitęsusio kraujavimo bet kurioje vietoje, nors šis gydymas ne visuomet veiksmingas kraujavimas iš gimdos.
Be lengvas ir vidutinio sunkumo ligos gydymas yra atliekamas elektroninio aminokaprono rūgšties( skatina kraujo krešėjimą), kuri yra nustatyta visiems kraujavimas iš smulkių kraujagyslių, įskaitant menstruacinio kraujavimo iš pirmos dienos menstruacinio ciklo prieš menstruacijas pabaigoje. Jei nustatomas e-aminokaproo rūgšties neefektyvumas, sintetiniai kontraceptiniai vaistai - infekundine, mestranolis. Reikėtų vengti bendro e-aminokaproinės rūgšties, kontraceptikų ir krioprecipito vartojimo. Tai yra susijusi su dideliu komplikacijų tikimybe formuojant kraujagyslių trombą ir DIC sindromą.
Kraujavimas iš nosies sustoja taip pat, kaip ir hemofilija.
Šiuo metu, gydymui ir profilaktikai, kraujavimo preparato ir elgesio chirurginių operacijų, naudojant 0-1 plazmos frakcija, krioprecipituoto ir šviežią plazmą.
Kai kuriais atvejais, jei yra toks poreikis, chirurginis gydymas - kraujagyslių perrišimas, išbraukta, ir tt Laivo
.