Smegenų hipermobilumo sindromas. Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

Hypermobility sindromas( SS) - sisteminė jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas hypermobility sąnarių( GMR), yra kartu su nusiskundimų, raumenų ir / arba vidinio ir išorinio fenotipo bruožai displazija jungiamojo audinio bet kurios kitos reumatinės ligos nebuvimo.

Simptomai bendrą hypermobility sindromas yra įvairi ir gali imituoti kitus daugiau bendrų ligų sąnarius. Dėl to, kad yra susipažinę su šios patologijos gydytojų trūksta, o kai kuriais atvejais net reumatologų ir ortopedų teisinga diagnozė dažnai nėra pagaminti. Tradiciškai, gydytojas dėmesys atkreipiamas į aptikimo riba judesių amplitudė paveiktoje sąnario, o ne pernelyg judesių amplitudė apibrėžimą.Tuo labiau, kad pacientas niekada pranešti perviršinio lankstumą, nes jis gyvena kartu su savo vaikystės, be to, dažnai yra įsitikinęs, kad jis yra, o pliusas nei minusas. Tipiniai dvi diagnostikos kraštutinumai: vienu atveju, atsižvelgiant į objektyvių požymių patologijos, sąnarių( išskyrus žiūrėjimo hypermobility) ir normalių laboratorinių parametrų jaunas pacientas nėra nustatomas "psichogeninės reumatas" per kitas - pacientas yra diagnozuotas reumatoidinis artritas, arba iš grupės seronegatyvios ligosspondiloatritas ir paskirti tinkamą, toli gražu nešališką gydymą.

Konstitucinis bendra hypermobility apibrėžta 7-20% suaugusių gyventojų.Nors pacientas skundų dauguma atsiranda paauglystėje gyvenime, simptomai gali atsirasti esant bet kokio amžiaus. Todėl "simptomų" arba "besimptomis" HMS o preliminarių apibrėžimas ir atspindi tik individo su hypermobility sindromas statusą tam tikro gyvenimo.

priežasčių

hypermobility sąnarių įgyjamų pernelyg sąnarių judrumą matyti baleto šokėjų, sportininkų ir muzikantų.Ilgos kartos pratimai skatina raiščių ir atskirų sąnarių kapsulę.Tokiu atveju vyksta lokalus sąnarių judrumas. Nors aišku, kad profesinės atrankos proceso( šokiai, sporto) asmenys, iš pradžių skirtingų konstitucinę lankstumą, turi atskirą pranašumą, fitneso veiksnys neabejotinai yra. Pokyčiai sąnarių lankstumą taip pat matyti iš patologinių ir fiziologinių narių numeris: akromegalijos, hiperparatirozei ir nėštumo metu.

Bendroji hypermobility sąnarių yra būdinga paveldimų jungiamojo audinio ligų, kurios apima Marfano sindromas, trapių Ehlers-Danlos sindromas skaičius. Tai retos ligos. Gydytojas praktikoje dažniau tenka susidurti su pacientais, kurių izoliuotas hypermobility sąnarių, nėra susijusi su mokymu ir, kai kuriais atvejais kartu su kitais požymiais silpnumo jungiamojo audinio struktūrų.

beveik visada galima nustatyti šeimos charakterį pastebėtus simptomus ir gretutines ligas, nurodant, kad genetinio pobūdžio šio reiškinio. Pastebėta, kad hipermobilo sindromas yra paveldėtas moterų linijoje.

hypermobility sindromas diagnostika

sąnarių tarp daugelio siūlomų būdų, kaip matuojančių judesių bendrojo pripažinimo Beighton metodu, kuris yra devynių taškų skalė sąnarių spektrą, matuoja objekto gebėjimą atlikti penkis judėjimus( keturių porų kojų, ir vieną, liemens ir klubų).Beitonas pasiūlė supaprastintą anksčiau žinomo metodo Cartero ir Wilkinson modifikaciją.

tūrio pokytis judesiai

kriterijai Baton

1. Pasyvus pratęsimas Pinky šepetys 90 °.
2. Pasyvus spausdami nykštį prieš dilbio viduje.
3. Kvėpavimo alkūnių sąnarys daugiau kaip 10 °.
4. hiperekstenzija kelio sąnario nei 10 °.
5. visą nuolydis kūno su delnu liestų grindis su tiesiomis kojomis.

Tai paprasta ir daug laiko reikalaujanti atrankos procedūra, kurią naudoja gydytojai.

Remiantis epidemiologinių darbas mobilumo kursų skaičius buvo nustatomas iš sveikų žmonių sąnarius. Iš bendro mobilumo gyventojų laipsnis yra platinami su sinusinės kreivės formą.

įprasta europiečiams tai Beighton rezultatas tarp 0 ir 4 Tačiau vidutinis "normalus" laipsnis bendrą mobilumo labai skiriasi pagal amžių, lytį ir etninių grupių.Visų pirma, sveikų asmenų patikrinimo Maskvoje 16-20 metų amžiaus metu, daugiau nei pusė moterų ir daugiau nei vyrų ketvirtį parodė HMS laipsnį didesnis kaip 4 taškus Beighton. Taigi, skundų dėl kaulų ir raumenų sistemos dalis nėra, perteklius sąnarių judrumą lyginant su vidutiniškai gali būti laikomas konstitucinių funkcijų ir net amžiaus norma. Atsižvelgiant į tai, pediatrijos praktikoje nėra visuotinai priimtas normas sąnarių judrumą - norma labai skiriasi nuo vaiko augimo metu.

vadinamasis sindromas gerybinė Braytonovskie kriterijus GMR( 1998) yra pateikti žemiau.Šiais kriterijais, yra vertės ir Extra-sąnarių apraiškas iš jungiamojo audinio struktūrų silpnumas, kuris rodo sindromas HMS ir asmenų, turinčių normalų judesių amplitudė sąnariuose( paprastai reiškia pagyvenusių asmenų).Kriterijai

hypermobility sindromas

bendra hypermobility sukurti bendrą skaitmeninę rezultatas 1, rodo patologinę rezultatą pernelyg platus vienoje sąnario vienoje pusėje. Didžiausias indekso vertė, atsižvelgiant į dvipusį vietą - 9 taškus( 8 - 4 pirmą punktą ir 1 - už 5 dalį).Norma nuo 4 iki 9 taškų laikomas hypermobility valstybės.

Didelis kriterijai

• balas skalėje Beighton 4 ar daugiau( ne patikrinimo metu arba praeityje)
• sąnarių skausmas ilgiau nei 3 mėnesius keturių ar daugiau sąnarių

Mažas

kriterijai; • Beighton rezultatas ant 1-3 skalėje( daugiau kaip 50 metų amžiaus žmonių)
• Artralgija mažiau kaip 3 mėnesius nuo vieno iki trijų sąnarių ar lumbodynia, spondilozės, spondylolysis, Spondylolisthesis
• dislokavimo / subluxation daugiau nei vieną bendrą arba kartojamas vieną bendrą
• periarticular pažeidimų daugiau nei dvi vietas( epikondilitą, tendovaginitą, bursito,)
• Mrfanoidnost( aukštas, plonas, rankos span santykis / aukštis & gt; 1,03, santykis viršutinė / apatinę kūno segmentas & lt; 0,83, arachnodactyly)
• nenormalios odos: smulkumas giperrastyazhimost, strijos, atrofinių randai
• akių simptomus:išsikišusias vokų arba miopija arba antimongoloidnaya kartus
• venų išsiplėtimas arba išvaržos arba išvaržą iš gimdos / storojoje žarnoje.

SGMS diagnozuoti reikia dviejų didelių, vienas didelis ir du maži, arba keturis nedidelius kriterijų buvimą. atmesti: Marfano sindromas pagal pakitimų lęšio ir didėjančia aortos nesant;trapių iki kelių kaulų ir "Blue" Odena

lūžių Simptomai hypermobility sindromas

sąnarių nesant iš VVP patogenezės centre yra paveldima defektas kolageno, kartu giperrastyazhimostyu ir mažinimas mechaninį stiprumą jungiamojo audinio struktūrų( įskaitant raiščius, Implantacija, sausgyslių), todėlpanirimas mikro traumų ir sąnarių aparatai( įskaitant stuburo).

sindromo simptomų ir įvairius apima ir sąnarių ir nesąnarinio pasireiškimai, apskritai įrašyti į minėtą Braytonovskih kriterijai GMR sindromas.

svarbu Pagalba diagnostikos teikia atidžiai istorija priėmimą.Būdingas tai į paciento gyvenimo istorijos yra jo ypatingą jautrumą fizinio streso ir tendencija dažnai traumų( patempimų, išnirimų iš praeities sąnarių), kuri leidžia jums galvoti apie jungiamojo audinio nemokumo. Išnaudoti metodas Beighton perviršio suma pasiūlymą sąnariuose iš tikrųjų papildo klinikinių pasireiškimų bendrą hypermobility sindromo.

articular simptomy ir galimas bendras hypermobility sindromas oslozhneneiya

sąnarių ir raumenų skausmą. debiutas artralgija pasitaiko jaunas amžius, ypač moterims. Jausmai gali būti skausmingi, tačiau jie nebuvo matomas arba apčiuopiamas pokyčiai sąnariuose ar raumenyse. Dažniausia lokalizacija - kelio, čiurnos, maži sąnarių rankose. Vaikai aprašyta stiprų skausmą klubo, yra atsakingas už masažą.Dėl skausmo stiprumas dažnai paveikia emocinę būklę oras, menstruacinio ciklo fazės.

Ūmus trauminio sąnarių arba periarticular patologija , lydi sinovito, tenosinovito ir bursito.

periarticular pažeidimai ( sausgyslių, epikondilitą, kiti enthesopathies, bursito,null, riešo kanalo sindromo) atsirasti pacientams su SGMS dažniau negu populiacijoje. Atsirasti reaguojant į neįprastas( neįprastas) apkrovai arba minimalus traumos.

lėtinis skausmas mono- arba jaunatvinio , kai kuriais atvejais kartu su švelniu sinovito, sukėlė fizinio krūvio. Tai pasireiškimas SGMS dažniausiai veda prie diagnostikos klaidų.Skausmo priežastis yra pakeisti iš proprioceptive laikančiųjų sąnarių jautrumą pagal bendro hypermobility fone.

pasikartojantys išnirimas ir panirimas sąnarius. Tipiškas lokalizacijos - peties, Patella-femolar, metacarpophalangeal sąnarius. Patempimas į kulkšnis.

ankstyvosios stadijos( ankstyvos) osteoartrito .Jis gali būti kaip tikras konstrukcinio polyosteoarthrosis ir antrinių pakitimų stambiųjų sąnarių( kelio, klubo), įvyksta su Derinio ortopediniai anomalijų( plokščios, neatpažintas klubo sąnario displazija).

Skausmas nugaros. Torakalgii ir paplitusi gyventojų lumbalgia, ypač moterų virš 30 metų, todėl yra sunku vienareikšmiškai išvadai apie skausmo santykius su bendru hypermobility. Tačiau Spondylolisthesis reikšmingai susijęs su HMS.

simptominė išilginis, skersinis arba kartu vienodo ir jos komplikacijų, mesial tendovaginitą į kulkšnies zonos valgus deformacija ir antrinio artrozė kulkšnies sąnario( išilginė plokščio) zadnetaranny ankiliozinio talalgiya "kukurūzai", "Hammer" pirštas deformacijos, hallux valgus( kryžminio plokščia).

Trūksta jungiamojo tvirtinimo stuburo vienetas pagal nepageidaujamų veiksnių įtakos( ilgalaikis ne fiziologinė laikysena, į apatinių galūnių ilgio skirtumas, dėvėti maišą vieno peties) reiškia kompensacinę plėtrą stuburo iškrypimų ( skoliozė), po overexertion skeleto-ligamentous stuburo struktūrų ir skausmo atsiradimąsindromas. Nesąnarinio pasireiškimai

sindromas.

Šios savybės yra reguliariai, kaip pagrindinio struktūrinio baltymo kolageno, visų pirma dalyvauja aprašytų patologijos, taip pat pateikti kitus patvirtinamuosius audinių( išsitempia, dermos, kraujagyslių sienelių).

• perteklinių odos rozszerzalność, jos trapumą ir pažeidžiamumą.
• strijos, nėra susiję su nėštumu.
• sergantiems varikoze, pradedant nuo mažens.
• Mitralinio vožtuvo prolapsas( prieš įvežant į plataus praktikos 70-80s echokardiografijos daugeliui pacientų su HMS sindromas stebėtas reumatologo diagnozuota "reumatas, minimalaus veiklos" Ryšium su skundų sąnarių skausmas ir širdies szumami, susijusių suvožtuvo prolapso).
• išvaržų įvairių lokalizavimo( bambos, kirkšnies, baltoji linija, po operacijos).
• praleidimas vidaus organų - skrandžio, inkstų, gimdos, tiesiosios žarnos.

Taigi, žiūrint iš paciento, kaip įtariama, hypermobility sindromas, ir kad kiekvieną nedarbingumo jaunas ir vidutinio amžiaus ne uždegiminė sąnarių sindromas, būtina atkreipti dėmesį į galimus papildomus požymius sisteminės jungiamojo audinio displazija.Žinių apie fenotipo apraiškų Marfano sindromo ir trapių pašalina šiuos paveldimų ligų.Tokiu atveju nustatė aiškią odos ir kraujagyslių simptomai( odos giperelastichnost ir spontaniškas kraujosruvos be jokių koagulopatija ženklų), teisinga kalbėti apie Ehlers-Danlos sindromas. Atviro klausimas yra diferencinė diagnostika gerybinės bendra hypermobility sindromo ir labiausiai "minkštos", hypermobility tipo Ehlers-Danlos sindromo. Su Braytonovskih kriterijus neįmanoma, nes autoriai specialiai paminėti;Abiem atvejais yra vidutinio sunkumo dalyvavimas odą ir kraujagysles. Nei tam, nei kitas sindromas nėra žinoma biocheminius žymenis. Klausimas lieka atviras ir bus, matyt, yra leidžiama tik su konkrečiu biocheminių arba genetinio žymens atradimo, aprašyto sąlygų.

Atsižvelgiant į plačiai konstitucinę hypermobility iš gyventojų sąnarių, ypač tarp jaunų žmonių, tai būtų neteisinga paaiškinti visas bendras problemas šiai asmenų kategorijai tik hypermobility. Iš hypermobility sindromas buvimas neatmeta plėtros galimybę jie turi kitą reumatinius liga, kurią jie taikomi tik kaip tikėtina, kaip ir su normaliu judesių amplitudė sąnariuose.

Taigi, bendros hypermobility sindromas diagnozė tampa galioja, kai kitų reumatinių ligų atskirtis, ir pateikti simptomus klinikiniai požymiai sindromas, logiškai papildo nustatyti pernelyg sąnarių judrumą ir / ar kitų žymenų apibendrinto dalyvaujant jungiamojo audinio.

komplikacijos hypermobility sindromas

Ūmus( trauminis)
1. periodinį panirimas čiurnos.
2. Mensko pertrauka.
3. Dažni kaulų lūžiai.
4. Ūmus arba pasikartojantis peties panirimas, girnelė,
metacarpophalangeal, smilkinio-sąnarius.
5. Trauminis artritas.

Lėtinis( ne trauminis)
1. Epikondilitas.
2. Tendonitas.
3. Peties rotacinės rankogalio sindromas.
4. Bursitas.
5. Kelių sąnarių epizodinis jaunatvinis artritas( sinovitas)( be sisteminės uždegiminės reakcijos požymių).
6. Nespecifinė artralgija.
7. Scoliosis.
8. Nugaros skausmas.
9. Kaulų kaklo šveitimas.
10. Osteoartritas.
11. Fibromialgija.
12. Temporomandibulinio sąnario disfunkcija.
13. Karpos ir tarsalo tunelio sindromai.
14. Akroparestezija.15. Ūminis krūties šalinimo sindromas.
16. Lankstymas.
17. Raynaudo sindromas.
18. Vėluojantis variklio vystymasis( vaikams).
19. Gimdos klubo įgimtas dislokavimas.

Hipermobilumo sindromo gydymas

Gydymo pacientas, turintis hipromobilio sindromą, priklauso nuo konkrečios situacijos. Sindromo apraiškų įvairovė priima skirtingą požiūrį į kiekvieną pacientą.Svarbu suprasti pačią problemos priežastį - "silpnus raiščius", tai nėra rimta liga ir neturi jokios tinkamos gyvenimo būdo negalios. Su vidutinio sunkumo artralgija pakanka pašalinti apkrovą, sukeliančią skausmą ir diskomfortą sąnariuose.

Svarbus skausmo gydymas yra ne narkotikų vartojimo būdai, visų pirma - gyvenimo būdo optimizavimas. Tai reiškia, kad apkrovos ir jų toleravimo slenkstis atitiktų šį pacientą.Būtina kuo labiau sumažinti sužalojimų galimybę, įskaitant profesionalų orientavimą ir sportinių šakų išskyrimą.

naudoti elastines įtvarai( kelio ir P.. M), turi būti suteikta dirbtinį apribojimą judesių Kai patvari skausmas vieno ar kelių sąnarių.Labai svarbu laiku ištaisyti aptinkamas plokščias pėdas. Vidpadžių formos ir standumas nustatomi atskirai, o tai daugiausia lemia gydymo sėkmę.Tokiu būdu dažnai galima susidoroti su užsispyrusiomis kelio sąnarių sąnariais.

Siekiant užtikrinti sąnario stabilumą, svarbų vaidmenį atlieka ne tik raiščiai, bet ir aplinkiniai sąnarių raumenys. Jei pratimai negali paveikti raištelio aparato būklės, tada stiprinti ir padidinti raumenų stiprumą yra reali užduotis. Naudotis su bendra hypermobility sindromo yra funkcija - ji apima taip vadinamas "izometrinius" metu, kuriose yra didelis raumenų įtampą, bet judesio diapazonas sąnarių yra minimali. Priklausomai nuo skausmo lokalizaciją rekomenduojama stiprinti kojų( kelių) raumenis, pečių, nugaros, ir pan., D. Gera plaukti.

Medikamentinė terapija yra simptominis artralgijos gydymas. Kadangi bendros hypermobility sindromas skausmas paprastai turi ne uždegiminio pobūdžio, ji dažnai galima pamatyti pilną efekto į nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo vartojimo trūkumą.Šiuo atveju didesnį rezultatą galima pasiekti vartojant analgetikus( paracetamolį, tramadolį).

. Intraostikinis kortikosteroidų vartojimas nesant sinovito požymių yra visiškai neveiksmingas.

Atsižvelgiant į patogenezės pagrindas nemokumo jungiamojo audinio ir sisteminio pobūdžio jungtinio hypermobility sindromas apraiškas, pagrindinis dėmesys gydymo ištaisyti Susilpnėjusi apykaitą kolageno. Tai padeda išvengti galimų komplikacijų.Priemonėmis skatinti kolageno susidarymą, yra askorbo rūgštis, Mukopolisacharidų preparatai pobūdį( chondroitino sulfato, gliukozamino), B-vitaminai( B1, B2, B3, B6) ir mikroelementų( vario, cinko, magnio).Pastarieji yra kolageno ir kitų jungiamojo audinio struktūros elementų intra-ir ekstraląstelinio brendimo kofaktoriai.

Ypatingas vaidmuo reguliuojant jungiamojo audinio metabolizmą yra magnio. Kalbant apie savo kolageno degradaciją stokos yra stiprinama ir galbūt elastino pluoštus ir gijas polisacharidas hialurono. Tai yra dėl to inaktyvavimo gialuronansintetaz ir elastazės, taip pat padidėjęs hialuronidazės ir matrikso metaloproteinazių veiklos. Ląstelių lygiu, magnio trūkumas taip pat veda prie to, kad disfunkcinio tRNR molekulių skaičiaus augimą, lėtėja, tokiu būdu, baltymų sintezės norma. Be to, jungiamojo audinio nykimo vaidmuo žaisti autoimuninių reakcijų, kurias sukelia alelis Bw35 HLA sistemos buvimą.Aktyvavimo T-ląstelių imunitetą į sudėtines dalis, jungiamojo audinio, kurių sudėtyje yra receptorių Vw35 atitinkamą antigeną, vyksta skaidymas jungiamojo audinio matricos, kuris yra susietas su nekontroliuojamo praradimo magnio. Padidėjo išraiška toks antigeno buvo stebimas pacientams, sergantiems pirmine mitralinio vožtuvo prolapso, kuri yra fenotipo gaudantis hypermobility sindromas. Nemažai tyrimų parodė pagrindinę galimybę sulėtinti jungiamojo audinio degeneraciją gydant magnio preparatus. Tai pasiekiama stiprinant fibroblastų, atsakingų už jungiamojo audinio matricos pluoštinių struktūrų normalizavimą, biosintezės aktyvumą.Kai

periarticular pažeidimai( tendinitais enthesopathies, bursito,null, riešo kanalo sindromo) gydymas strategija nesiskiria nuo įprastinio pacientams. Vidutiniškai išreikštuose atvejuose tai yra tepalai su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo vartojimo ar kompresų pavidalu;daugiau patvari - vietos vartojant mažų dozių gliukokortikoidų, ne-mestnodegenerativnym veiksmų( kristalų pakaba metilprednizolono, betametazono).Reikėtų pažymėti, kad vietos kortikosteroidais veiksmingumas labai priklauso nuo teisingo formulavimo vietiniam diagnozę ir metodus atlikti procedūrą.

Sunkioji metabolinė terapija atlieka svarbų vaidmenį gydant ir išvengiant galimų hipermobilumo sindromo komplikacijų.

gydytojas-gydytojas Loginov EV