Dislipoproteinemijos įvedimas
LP frakcijų tyrimas klinikinėje praktikoje naudojamas DLP spausdinimui. Birefringence - nuokrypis lipoproteinų kiekis kraujyje spektras, pasireiškia pokyčių turinio( padidėjimas, sumažėjimas arba ne pažeidimas santykis) vienas ar daugiau PL klases.1967 m. Buvo pasiūlyta HLP tipų klasifikacija, kurią patvirtino PSO ekspertai ir kuri buvo plačiai naudojama. Iki 1970 m pabaigos, o oboznaznacheniya HLP( siauresnė sąvoka, atspindinti žinutę iš klasės ar klasių LP kraujyje padidėjimas) pristatė terminą DLP.Taip yra dėl to, kad tarp pacientų, sergantiems ateroskleroze ir koronarinės širdies ligos dažnai randami pacientams, kurie nepagerėjo LP koncentraciją( ty GLP tikrųjų nėra), bet pažeidė tarp ATH-Rogen ir kovos su aterogeniškumo LP turinį santykį.
Pagrindinių GLP tipų klasifikacija [DS.Fredericksonas ir kt., 1967].
tipas I - hiperchilomikronemija.Šio tipo GLP būdingas didelio kiekio chilomikronuose, normaliomis arba šiek tiek padidėjęs turinys VLDL, smarkiu trigliceridų 1000 mg / dl, o kartais didesnis. Retai pastebimas I tipas, vaikystėje jis atsiranda( hepatosplenomegalija, pilvo žandikauliai, pankreatitas).Tai gali būti ksantomos, ragenos lipoidinė lankas. Aterosklerozė nesikaupia.genetiškai nustatyto defekto, kuri yra paremta gebėjimų organizmo gaminti lipoproteinlipazė skaldo TG-turtingos lipoproteinų daleles
stokos - už šio LBD tipo priežastis.
tipas II - hiper-P-lipoproteinemija.
■ Galimybė A. Būdinga didelis kiekis normalus MTL ir VLDL turinio, padidėjo cholesterolio koncentracija kraujyje, kartais labai didelis, normalus TG turinį.DTL koncentracija dažnai yra visiškai arba santykinai sumažinta. Variantas A pasireiškia širdies ir kraujagyslių ligomis ir MI santykinai jauno amžiaus, būdingas ankstyvam mirtingumui vaikystėje. SANTRAUKA genetinių defektų, kuriuo grindžiama PA variantą yra sumažintas iki MTL receptorių nepakankamumu( daugiausia susijęs su kepenų receptorių deficito), kuri radikaliai apsunkina LDL iš kraujo plazmos pašalinti, ir prisideda prie labai išaugo cholesterolio ir LDL kraujyje koncentracijos. Variantas B.
■ didinti MTL ir VLDL cholesterolio( kartais reikšmingai) ir TG kiekis( dažniausiai vidutiniškai).Šis variantas pasireiškė IHD ir MI palyginti jauno amžiaus, taip pat tuberkuliozės ksantomos vaikystėje ar suaugusiems.
III tipas - hiper-P- ir hiperpre-P-lipoproteinemija( disbetalipoproteinemija).Būdingas padidėjęs LMTL kraujyje su aukšto lygio cholesterolio ir didelio elektroforezės mobilumo, tai yra, nenormalios LMTL( kintamų) buvimas, cholesterolio ir trigliceridų lygis padidėjo, cholesterolio santykis TG yra artimas 1. Kaip dalis LMTL yra apo-B aikštelė.Kliniškai ši plėtra tipas pasižymi gana anksti ir stipriai teka aterosklerozės paveikia ne tik širdies kraujagyslėse, bet ir apatinių galūnių arterijas. Dėl III tipo diagnostikos HLP yra būtina atsižvelgti į itin labilumas lipidų koncentraciją šių pacientų ir patogumo korekcija LP apykaitos sutrikimų, jie įtakos dietos ir medikamentų.
tipas IV - hiperpre-P-lipoproteinemija. Kai IV kraujo grupė atskleidė VLDL lygius, normalus arba sumažintas MTL chilomikronuose nebuvimą, in TG padidėjimas normaliu arba vidutiniškai padidėjęs cholesterolio kiekis. IV tipo HLP klinikiniai požymiai nėra griežtai konkretūs. Gali būti ir koronarinių, ir periferinių kraujagyslių pažeidimas. Be IHD, periferiniai kraujagyslių pažeidimai yra būdingi, pasireiškiantys pertraukiamuoju spazumu. Ksantomos stebimos rečiau nei II tipo. Gali būti derinys su diabetu ir nutukimu. Manoma, kad pacientams, sergantiems IV tipo HLP procesų amplifikuotų lipolizę riebaliniame audinyje, padidėjęs neesteri-tapusias riebalų rūgščių kraujyje, kuris, savo ruožtu, stimuliuoja trigliceridų ir VLDL kepenų sintezę.
V tipo - iš anksto-hiper-lipoproteinemia ir P-giperhilomikronemii. Su šia kraujo rezultatų tipo rodo padidėjusį koncentraciją LMTL, kad chilomikronuose akivaizdoje, padidėjęs cholesterolio ir trigliceridų kiekį.Klinikinė šio tipo GLP pasireiškia priepuoliai pankreatitas, žarnyno dispepsija, kepenų padidėjimą.Visų šių pasireiškimų dažniausiai pasitaiko suaugusiems, nors jie gali pasireikšti ir vaikams.Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai yra reti. HLP V tipo širdis yra lipoproteino lipazės trūkumas arba jo mažas aktyvumas.
Vienos ar daugiau LP klasių kraujo koncentracija kraujyje gali padidėti dėl įvairių priežasčių.GLP gali atsirasti kaip savarankiška liga( pirminė GLP) arba kartu su vidaus organų ligomis( antrinė GLP).Pirmasis apima visas šeimos( genetines) GLP formas, o antrasis - GLP, pastebėtas daugelyje ligų ir būklių( lentelė).Stalo
Ligos ir lydimi antrinių GPP
lentelė ligų ir būklių kartu iki vidurinio GLP
GLP plėtros nurodytiems šių ligų ir sąlygomis gali būti vystymosi sąlygos dėl pirminės patologijos ne visada rodo aterosklerozės buvimą.Tačiau šiame sąraše yra keletas ligų, kuriomis, kaip žinoma iš kasdienės klinikinės praktikos, labai dažnai vystosi aterosklerozė.Akivaizdu, kad, pavyzdžiui, sutrikus lipidų metabolizmą diabetui ar hipotiroze sukelia šiems pacientams GLP IV tipo akivaizdoje. Kai
pirminės HLP specifinis gydymas yra būtina, antrinės terapijos GLP pagrindinės ligos dažnai veda prie normalizuoti lipidų.
Turėkite omenyje, kad vienas apibrėžimas kraujyje( ypač ambulatorinės nagrinėjimo) LP gali būti nepilna ar klaidingo identifikavimo GLP tipo, todėl būtina atlikti pakartotinius tyrimus.
Be "Classic" tipo HLP metu atskirti DLP, labai žemas ar aukštas DTL cholesterolio, taip pat jų visiškai nebuvo( Tangeris liga).Tačiau reikėtų pažymėti, kad fenotipo klasifikacija DLP dabar yra laikomas pasenusi, nes jis nesuteikia tinkamą dalį pacientų, neapsaugotų nuo koronarinės širdies ligos [SJ Robins, 2001] rizika.