Parathormonas kraujo serume

standartinis serumo PTH koncentracija suaugusiesiems yra 8-24 ng / l( RIA, N-terminis PTH);sveika PTH molekulė - 10-65 ng / l.

PTH - polipeptidas, susidedantis iš 84 aminorūgščių liekanų, susidaro ir išskiriamas parathormonijos liaukomis, turinčiais didelės molekulinės masės prohormosą.Progormonas, išeinantis iš ląstelių, proteolizuoja, susidarant PTH.PTH gamyba, sekrecija ir hidrolizinis skilimas reguliuoja kalcio koncentraciją kraujyje. Sumažėjęs jo kiekis skatina hormono sintezę ir išsiskyrimą, o sumažėjimas sukelia priešingą poveikį.PTH padidina kalcio ir fosfato koncentraciją kraujyje. PTH veikia osteoblastams, todėl padidėja kaulinio audinio demineralizacija. Aktyviai veikia ne tik pats hormonas, bet ir jo amino-galutinis peptidas( 1-34 aminorūgščių).Tai susideda iš PTH hidrolizės hepatocitų ir inkstų, kuo daugiau kiekis, tuo mažesnė kalcio koncentracija kraujyje. Aktyvuotų osteoklastai suyrančios Fermentai tarpinis junginys, kaulų ir inkstų ląstelių, proksimalinių kanalėlių reabsorbciją yra slopinamas reversinė fosfatų.Žarnyno absorbcija padidėja kalcio.

Hiperparatirozės patogenezėje pagrindinis vaidmuo yra kalcio-fosforo metabolizmo pažeidimas dėl pernelyg didelės PTH susidarymo. Tiksliniai organai PTH - kaulai, inkstai ir plonoji žarna. PTH poveikis kauliniam audiniui padidina kaulų rezorbciją dėl osteoblastų aktyvacijos. Naujo kaulo susidarymas atsilieka nuo jo rezorbcijos, dėl kurio atsiranda apibendrintas osteoporozė, kalcio plovimas iš kaulų depo ir gipercalcemijos. Osteoblastai aktyvina kolageno sintezę.Kolageno pertekliaus sunaikinimas neutraliomis proteazėmis sukelia didelę koncentraciją peptidų, kurių sudėtyje yra oksjoprolino, kraujyje ir padidėja jų išsiskyrimas su šlapimu. PTH poveikis inkstams pasireiškia fosfaturija, kurią sukelia sumažėjęs fosfato reabsorbcija proksimalinėse kanalėlėse. PTH stimuliuoja kalcitriolio susidarymą, kuris didina kalcio absorbciją plonojoje žarnoje. Svarbų vaidmenį sukelia pakitimus opinis skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos vaidina hiperkalccmiją, kuris kartu su PTH turi tiesioginį stimuliuojantį poveikį virškinimo trakto dalies gleivinę, ir taip pat sukelia kraujagyslių kalcifikacija.

Pirminis hiperparatiroidizmas gali būti 3 tipų: atsitiktinis;šeimos su daugybe endokrininės neoplazijos( MEN) I arba MEN-II;Šeima be vyro( ar atskirta šeima).Pirminis sporadinis hiperparatiroidizmas sukelia parazitinių lytinių liaukų( 85% atvejų) arba jų pirminės hiperplazijos adenomą( blasterą).Parathormonijos liaukų navikai yra beveik visada gerybingi. Tik retais atvejais pirminį hiperparatiroidizmą sukelia parathormonijos liaukų karcinoma. Su amžiumi padidėja skydliaukės liaukų adenomos dažnis. Pirminis hiperparatiroidizmas pasižymi padidėjusia koncentracijaPTH

poveikis pav. Poveikis PTH

pietų stotelė kraujyje PTH( 2-20 kartų), hiperkalcemija su normaliu ar sumažėjusiu fosfatų kiekiu kraujyje. Pažeidžiant inkstus, paprastai dėl hiperkalcemijos, pastebima tendencija normalizuoti fosfatų ir kalcio koncentraciją kraujyje.Šiuo ligos etapu diagnozė gali būti labai sunki. Kalcitonino kiekis kraujyje padidėja.

Retai pastebimas šeimos pirminis hiperparatiroidizmas be MEN, beveik visada jis vystosi iki 10 metų amžiaus.

Narkotikų gydymas pirminės hiperparatirozei neefektyvus, išskyrus jos atsiradimo moterims po menopauzės( pastaruoju atveju perleidimas estradiolio preparatų gali sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje ir skatina kaulų masės išsaugojimui).

Paratyreektomija yra vienintelis veiksmingas pirminio hiperparatiroidizmo gydymas. Indikacijos chirurginiam gydymui:

■ bendros kalcio koncentracija serume, 0,25-0,4 mmol / l viršija viršutinę normos ribą;

■ sumažino GFR daugiau kaip 30%, palyginti su norma;

■ Dienos kalcio išsiskyrimas daugiau nei 10 mmol;

■ Radiologiškai patvirtinta urolitiazė;

■ kaulų tankio mažėjimas daugiau nei 2 standartiniais nukrypimais nuo amžiaus normos;

■ jaunesni nei 50 metų amžius;

■ klinikiniai hiperkalcemijos požymiai.

Esant mažesnei kalcio koncentracijai kraujyje, būtina stebėti pacientą 6-12 mėnesių, periodiškai stebėti kalcio, PTH ir kaulų metabolizmo žymenį.Priklausomai nuo laboratorinių rodiklių dinamikos, nustatoma tolesnė taktika.

vidurinė hiperparatiroidizmo yra kompensacinė hiperfunkcija ir hiperplazija priešskydinės liaukos, kuriant per ilgai hiperfosfatemijai ir tesiasi gauto iš lėtiniu inkstų nepakankamumu, trūkumas vitamino D ir kalcio, malabsorbcijos sindromas, ir kt. Be antrinio hiperparatiroidizmo yra stimuliuojamos susidarymą PTH reaguojant į jonizuotų kalcio kiekis kraujyje koncentracijos sumažėjimas.Šis PTH sekrecijos yra pakankamas, ta prasme, kad ji yra būtinas kalcio normalizuoti jonizuoto. Jei šis poveikis yra pasiekiamas PTH sekrecijos stimuliacija nustoja.Šiuo atžvilgiu, jei grįžtamąją reglamentuojančio PTH funkcija nėra pažeidžiamas, bet veiksnys mažinant jonizuoto kalcio kiekis kraujyje, gali sukelti antrinį hiperparatirozei. Antrinės traukos perparatireoze kraujo kalcio koncentracija ar mažas( jeigu padidėjęs gamyba PTH yra nepakankamas dėl tesiasi korekcija) arba yra normalus, bet niekada padidėjo. Iš kalcitonino kiekis kraujyje koncentracija sumažėja.

tretinio hiperparatiroidizmo įvyksta per antrinė, kai ilgą antrinio hiperplazija, prieskydinės liaukos adenoma fono yra suformuotas su savarankiška operacija ir sutrikimas grįžtamojo ryšio mechanizmą tarp kraujo kalcio koncentracijos ir PTH produktų.Tai patologinė būklė yra identiškas pirminės hiperparatiroidizmą, su praėjusių istorijos tesiasi išskyrus. Spontaniškas pokytis mažas arba normalų kraujo kalcio koncentracija W-kontūro perėjimo perkaltsiemiyu laikoma gydymui ir profilaktikai tertiary. Kai tretinio hiperparatiroidizmo yra stebimas ir išreikšta Osteomaliacija aukštą PTH koncentraciją kraujyje( 10-20 kartus didesnis už normalų), šarminės fosfatazės ir osteokalcino. Hiperparatiroidizmo

kyla, kai nėra endokrininių audinio vėžio gaminti svetima peptidus, iš kurių vienas gali būti

ektopinę sekreciją PTH PTH( psevdogiperparatireoz).Daug piktybinių navikų lydi negimdinio sekrecijos PTH.Negimdinis sekrecijos PTH atskleidžia ne pats, o baltymas panašus į PTH.Šis baltymas susideda iš kelių peptidų, kurių sudėtyje yra aminorūgščių liekanas 139-173.Pirmieji aštuoni amino rūgštys iš šių peptidų yra identiški tiems, kurie PTH.Padidėjęs PTH vertės randama hepatoma, inkstų ląstelių karcinoma, bronhogen p vėžio, taip pat suragėjusių plaučių vėžio. Dažniausia negimdinis PTH sekrecijos įvyksta inkstų vėžio ir bronchogeninė karcinoma. Pacientų, kurių kaulų metastazių dauguma aptikta hiperkalcemija, padidėjusi koncentracija PTH ir šarminės fosfatazės aktyvumą kraujyje.

MEN retai, jie yra būdinga tai, kad adenomos dviejų ar daugiau endokrininių liaukų, kad hormonus nepakankamas sumą formavimas. Yra keletas MEN grupių.Kai MEN-I patologinio proceso gali būti įtraukti( du ar daugiau) taip endokrininių organų: paratiroidinis liaukos( hiperplazija arba adenomos), kasos salelių ląstelių( gastrinoma, insulinomos), priekinė hipofizės, antinksčių žievės, skydliaukės. MAN II apima skydliaukės medulinės karcinomos, feochromocitomos, priešskydinės liaukos adenoma arba karcinomos liaukų.Pirminis hiperparatirozę - labiausiai paplitęs pasireiškimas vyrų( 20-30% atvejų su vyrais IIa ir rečiau su vyrais-IIb).Kai vyrai-man jis yra stebimas daugiau nei 95% pacientų.Kai MEN-I, kaip taisyklė, nustatėme, vyrauja difuzinio hiperplazija prieskydinės liaukos, ir ne MEN-IIa - adenoma.

turinys PTH kiekis kraujyje gali būti padidintas hypovitaminosis D, pacientams, sergantiems enterogenous tetanija ir tetanija nėščia. Pacientų, kurių kaulų metastazės ir hiperkalcemijos dauguma sukurti didelį kiekį PTH kiekis kraujyje. Hipoparatiroidizmą

- paratiroidinis liaukos funkcija nepakankamumas būdingas sumažėjęs PTH gamybos, kuri veda prie sutrikimų kalcio ir fosforo apykaitos. Trūksta PTH veda prie fosfato koncentracija padidėjimu kraujyje( dėl inkstų PTH mažinimo efekto), o taip pat tesiasi dėl to, kad kalcio absorbcijos sumažėjimą žarnyne, jos panaudojimo iš kaulų ir nepakankamo reabsorbcija inkstų kanalėlių.Kalcitonino koncentracija kraujyje yra mažesnė.Dažniausiai hipotirozė chirurginis žala tiesiogiai sukelia arba prieskydinių liaukų arba jų aprūpinimas krauju su daline tiroidektomijos( per skydliaukės pašalinimo ir Gerklos paprastai atliekamas pašalinimas prieskydinės liaukos).

atskleidė tyrimų mažina kraujo PTH gali lydėti kalcio koncentracijos padidėjimas. Iš hiperkalcemijos sumažino PTH koncentracija kraujyje priežastys gali būti vitamino D, idiopatinė hiperkalcemija vaikams, sarkoidozė, Tirotoksikozė labai sunku, kai kurių mieloma atvejais perteklius.

pseudohypoparathyreosis - Terminas aprašant sindromų būdinga audinių varža į PTH grupę.Su visų šių sindromų ant padidėjusio PTH koncentracija kraujo fone pastebėtas hipo-kaltsiemiyu ir hiperfosfatemijai.

■ pseudohypoparathyreosis IA tipo( Albright sindromas, paveldimos oC teodistrofiya) - reta paveldima sutrikimas, kurį sukelia mutacijų

geno, koduojančio katalizinio subvieneto sureguliavimas-Całki gsa baltymą.Šio baltymo tarnauja kaip tarpininkas tarp PTH-recep-Toros tikslinių ląstelių ir adenilatciklazę paviršiaus, kuris katalizuoja cAMP sintezė tarpininkauja PTH poveikį ląstelių.Pacientai, kurių IA tipo pseudohypoparathyreosis Veiklos GSA 2 kartus mažesnis nei sveikų žmonių, todėl, kad tikslinių ląstelių į PTH reakcija susilpnėjusi. Be to, atsparumo PTH šiems pacientams gali būti ir kitų sutrikimai: atsparumas TTG( hipotiroidizmas), GnRH( amenorėja), ADH( nefrogeninis necukrinis diabetas).Pseudohypoparathyreosis laboratoriniai požymiai IA tipo GSA sumažėjo veiklą raudonųjų kraujo ląstelių;hipokalcemija ir hiperfosfatemija, padidėjus PTH koncentracijai;po to, kai administravimo PTH cAMP koncentraciją šlapime, nepadidėjo padidėjimo ar tik šiek tiek, fosfato koncentracija šlapime yra nepasikeitė arba sumažinti.

■ pseudohypoparathyreosis IB tipo - paveldima autosominiu dominuojanti liga-mas, remiantis defektą PTH receptorių kiekis ant ląsteles taikinius,.Pokyčiai laboratorinių parametrų pseudohypoparathyreosis Ty panašaus tipo, bet GSA veiklą normaliomis eritrocitų.Pseudohypoparathyreosis

■ II tipo - retas forma atsparumo PTH, kuri yra paremta paveldimas sutrikimų medžiagų apykaitos vitamino D. Atliekant bandymus su PTH ženklo amplifikacijos cAMP išsiskyrimą šlapime, bet fosfato koncentracija šlapime nepadidino.

kai kuriems pacientams pseudohypoparathyreosis atsparumas PTH riboja inkstus, o kaulinis audinys reaguoja į hormonų lygius normali.Šis ligos variantas kartais vadinamas psevdogipogiperparatireozom. Pagrindu pagal ligos defektas sintezė kalcitriolio [1,25( OH) 2D3] inkstuose, kuris veda į padidėjo šlapimo kalcio išsiskyrimą.Pokyčiai laboratorinių parametrų esant pagrindinių priežasčių, hipokalcemija pateiktų lentelėje. .

Pakeisti Stalo laboratoriniai parametrai at pagrindinių priežasčių, hipokalcemija