Lėtinė limfinė leukemija

kliniškai, lėtinės limfocitinės leukemijos, promielocitinės leukemijos, ir plaukuotųjų ląstelių leukemija paprastai laikomi atskiromis morfologinės ir klinikinių-patologinė vienetų reikalauja skirtingų gydymo metodai.

Lėtinė limfocitinė leukemija, labiausiai paplitusi hemoblastozės forma, yra ląstelių tarpininkaujama imunokompetencijos sistemos auglys. Leukemijos ląstelės, turinčios lėtinės limfocitinės leukemijos, yra kilę iš vieno pirmtako ir yra monokloninės proliferacijos. Ląstelių substratas susideda iš morfologiškai brandžių limfocitų, daugiausia B limfocitų( maždaug 95%), rečiau - T limfocitų.Bruožas limfocitų lėtinio limfoleukemijos - jų funkcinės netinkamumo, sutrikusi antikūnų gamybos mechanizmą, SPO

Atspausdinti atsiradimo pacientams, sergantiems įvairiomis infekcinėmis komplikacijomis.

Lėtinė limfocitinė leukemija nėra vienalytė.Morfologiškai yra šie potipių B-lėtinis limfocitinės leukemijos: smulkiųjų ląstelių( paprastai, daugiau nei 90% leukemijos ląstelių atstovauja mažų limfocitų);prolimfocitinės-limfocitų( mažiau kaip 90% mažoms limfocitų, daugiau nei 10%, bet mažiau nei 55%

prolymphocytes );mišriosios ląstelės( mažiau nei 90% mažų limfocitų, daugiau nei 10% didelių ir mažiau nei 10% prolimfocitų).Pacientų, sergančių B-lėtinis limfocitinės leukemijos skaičius gali transformuoti į kitą, daugiau piktybinės limfoprolifera-Tive ligos: Richter sindromas( difuzinės didelių, im munoblastnaya limfoma)( į 3-10% pacientų);prolimficinė leukemija( 5-10%);ūminė limfocitinė leukemija( 2%);Plazmos ląstelių leukemija, mielomos tipo liga [Romanova AFet al., 1997].T-ląstelių fenotipas yra retas T-ląstelių variantas.

prognostinę ir klinikiniai terminai yra labai svarbu nustatyti priklausančių Leukemija ląstelių T ar B fenotipų, nes "T-kletoch-funkcinės formos lėtinio limfoleukemijos turi agresyvesnį kursą ir sunku gydyti.

Labiausiai tipiškas lėtinės limfocitinės leukemijos kursas yra leukemija( leukocitų skaičius yra nuo 10 iki 150 x 109 / l).Tačiau kai kuriais atvejais nuo ligos pradžios iki ligos pabaigos lėtinė limfocitinė leukopenija, įrodyta svernutės punkcija, tęsia leukopeniją( 1,5-3 x 109 / L).Su išplėstine limfocitų leukocitų figūra limfocitų kiekis pasiekia 80% ir net 99%( su sunkesne liga).Daugumoje ląstelių yra brandūs limfocitai, dažnai jų mikro ir mezogeneracija, tačiau jie gali parodyti prolimfocitus( 5-10%), retai - atskirus limfoblastus.Šių formų turinio padidėjimas paprastai rodo proceso pagilėjimą.Būdingas lėtinės limfocitinės leukemijos požymis yra kraujo tepinėlių( šešėliai Botkin-Gump-rechta) korinių šešėlių buvimas;Taip pat dažnai randama lazerinių ląstelių( limfocitų, turinčių inkstų ar dvibišką branduolį).Raudonasis kraujas pradiniame ligos stadijoje kenčia mažai, tačiau su laiku atsiranda anemija, galimi autoimuninės hemolitinės krizės, susijusios su antikūnų prieš eritrocitų susidarymą.Paprastai trombocitopenija atsiranda, kai raudoname kaulų čiulpus aptiktos masyvios limfinės infiltracijos. Tačiau daugeliu atvejų trombocitopenija pasireiškia anksti, kuri yra dėl to paties imunologinio mechanizmo, kaip hemolizinės anemijos ir leukopenijos vystymas. Raudonojo kaulų čiulpų taške dominuoja limfocitai, granulocitai ir eritronomoblastų kiekis smarkiai sumažėja. Sunkiais atvejais net nuo pat ligos pradžios kaulų čiulpuose yra iki 50-60% limfocitų.Vėlesniuose etapuose, taip pat ir galutinėje ligos fazėje, nustatoma raudonojo kaulų čiulpų limfinė metaplazija( 95-98%).Kai atsiranda autoimuninė hemolizinė anemija, preparato paveikslėlis gali pasikeisti, nes eritroido ląstelių skaičius padidėja atsakant į hemolizę.Remiantis diagnostine verte, krūtinkaulio punkcija yra geresnė už limfmazgio biopsiją ir punkciją, kurioje ne visada galima nustatyti limfinės audinio hiperplazijos pobūdį.Kai ligos metu ligos metu negalima stebėti

navikų progresavimo požymių, kai patologinės ląstelės išsiskiria iš citotoksinių vaistų.Terminalinė blasterinė krizė yra retai( 1-4% atvejų), pastebimas ryškesnis limfmazgių auglio augimas( tačiau šis perėjimas yra gana retas lėtinės limfocitinės leukemijos atveju).Galutinėje stadijoje būdingos infekcinės komplikacijos, išsekimas, imuninis hemoraginis sindromas ir anemija.

Kai

įgyvendinimo variantas, T ląstelių lėtinės limfocitinės leukemijos leykemiches kie-limfocitų turi polimorfinę negraži šerdies verslines chromatiną į kai kurios ląstelės atskleidė didelius azurophilic granules. Tokios citochidminio tyrimo ląstelėse būdingas didelis rūgšties fosfatazės, a-naftilacetato esterazės aktyvumas;dėl imunologinių parametrų jie dažniausiai turi fenotipą CD4 +, CD8-, rečiau CD4 +, CD8 + ir labai retai CD4-, CD8 +.Ligos eiga dažnai būna sparčiai progresuojanti, galimas perėjimas į krizę iš blastų, tačiau jis taip pat gali būti gerybinis.

. Buvo pasiūlyta keletas lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacijų ligos vystymosi stadijoms. Iš RAI( 1975) ženklinimą, izoliuotas nulinis etapą tik limfocitozę kraujo ir kaulų čiulpuose, ir tolesnė 4 žingsnio, įvedant atspindintis limfmazgių, blužnies ir kepenų plitimą.Pastarieji etapai apima procesus su citopenija( anemija, trombocitopenija), neatsižvelgiant į organų limfinę infiltraciją.

RAI-klasifikacija lėtinė limfocitinė leukemija

■ žingsnis 0. periferinio kraujo limfocitozę į daugiau 15h109 / L, kaulų čiulpų & gt; 40%.

■ I stadija. 0 stadija su padidintais limfmazgiais.

■ II etapas.0 laipsnis, limfmazgių padidėjimas arba I laipsnio padidėjimas su hepato ir / arba splenomegalija.

■ III etapas.0 laipsnis, limfmazgių padidėjimas arba I ar II stadijos anemija( Hb mažiau nei 110 g / l).

■ IV etapas.0 stadija su arba be I, II, III stadijos, su trombopenija( trombocitais mažiau nei 100 x 109 / L).Pagal Tarptautinės sistemos

[. Binet et al, 1981] lėtinės limfoley-ožkos yra padalintas į etapus A, B ir C. Pirmieji du žingsniai atitinka proceso, pasiskirsčiusių trijų( A) ir( B) limfinių srityse - Periferinė limfmazgių visų grupių, blužnis, kepenys ir trečias( C) - procesas su citopenija( anemija, trombocitopenija).

Tarptautinė klasifikacija lėtinės limfocitinės leukemijos

A. limfocitozę sumažėjimą periferiniame kraujyje daugiau 4h109 / L raudona kaulų čiulpuose - Bole 40%.Hb 100 g / l, trombocitai didesni nei 100,0х109 / l;proceso išsiplėtimas - iki dviejų išsiplėtusių limfinių mazgų regionų( gimdos kaklelio, paakio, burnos, kepenų, blužnies).

B. Hb daugiau nei 100 g / l, trombocitai daugiau nei 100x109 / l, proceso plitimas - daugiau nei trys padidintų limfinių mazgų sritys.

C. Hb yra mažesnis nei 100 g / l ir / arba trombocitai mažesni nei 100,0 × 109 / L, nepriklausomai nuo padidėjusių limfinių mazgų regionų.

pav. Kamieninių ląstelių ligos, jų tarpusavio ryšiai ir galimos transformacijos kryptys

Pav. Ligos kamieninių ląstelių, jų santykiai ir galimas transformacija

Kai prolimfocitinės leukemija periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpų taškinis dominuojantis( virš 55%) prolymphocytes. Patologinių ląstelių 75-80% pacientų turi B ląstelių fenotipo, kuris jų imunologinių charakteristikos brandesnius limfoidinės mi elementus nei limfocitų tipiškas B-ląstelių lėtinės limfocitinės leukemijos.20-25% pacientų ląstelės, T-ląstelių fenotipas, tokiais atvejais liga yra sunkesnė, su sunkia leukocitoze, sparčiai progresuojanti, gydymas nėra pakankamai veiksmingos.