Alveolių proteinozė
Alveolar proteinozė yra retas paveldimas liga, perduodama autosomaliniu recesiniu būdu. Apibūdinamas baltymų-lipidinių medžiagų alveolių kaupimasis ir progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas. Liga dažniausiai būna vyresniems 30-40 metų vyrams. Vaikams ši liga yra labai reta.
Šios ligos atsiradimo priežastys ir mechanizmai nebuvo pakankamai ištirti.
Ilgą laiką liga gali būti besimptama ir gali būti atsitiktinai nustatyta profilaktinio rentgeno tyrimo metu. Pirmasis ir pagrindinis simptomas ligos progresuoja dusulys, kosulys, dažnai susijusi su mažais skreplių biudžeto įvykdymo patvirtinimo, kūno temperatūra neviršija 38 ° C, pažymėtą prakaitavimas, krūtinės skausmas, hemoptysis. Kaip liga progresuoja padidina kvėpavimo nepakankamumo laipsnį, pasirodo melsvesnis spalvą odos, pakeitimus generuoja galutiniai pirštikaulių.Tokie žmonės dažnai kenčia nuo pakartotinių virusinių, bakterinių, grybelinių infekcijų.Lėtiniu uždegiminis procesas buvimas bronchų veda prie padidėjo spaudimas plaučių arterijoje ir plaučių širdies formavimas.
diagnozė plaučių alveolių proteinosis gana sunku, nes iš nespecifinių klinikinių simptomų, todėl tinkamai diagnozuoti dažnai trunka keletą metų.Nėra kraujo tipiškų pokyčių, kraujo biocheminių rodiklių, imunologinės būklės. Skirtingų suaugusiųjų ir vaikų alveolinio proteinozės klinikiniai požymiai skiriasi. Jei suaugę pacientai dažniausiai turi simptomus kvėpavimo takų vietą vaikai pradiniai ligos apraiškos gali būti pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas.
rentgeno tyrimas krūtinės atskleidžia turi teisę ir kairiojo plaučio melkotochechnye užtemdymas, kurios paprastai sujungti.Šiuo atveju labiausiai paveiktos plaučių vidurinės ir apatinės dalys. Aiškus ryšys tarp ligos apraiškas ir duomenimis, gautais rentgeno tyrimas, plaučių, Nr.
Veiksmingas ligos gydymo būdas yra terapinis bronchoalveolinis praplovimas. Mechaninis pašalinimas plaučių baltymų lipidų kompleksas sumažina dusulį ir teigiamą dinamišką plaučių funkciją.Teigiamas poveikis pastebimas naudojant tripsino ir Chimotripsinas aerozolių pavidalu, taip pat fermentų paskyrimo viduje. Kai stratifikuojama bronchų ir plaučių infekcija, nurodomas gydymas antibiotikais.