Įgimta glaukoma
Įgimta glaukoma yra vienas iš sunkiausių naujagimių akių patologijos tipų, dėl kurio anksti pasireiškė aklumas. Liga yra palyginti reta, jos dažnis yra 1 atvejis 10 000 naujagimių.Tačiau įgimta glaukoma yra 2,5-7% vaikų regėjimo praradimo priežastis, ty beveik kas dešimtasis vaikas užsikimšo iš įgimtos glaukomos.15% pacientų liga yra paveldima( šeimyninė) arba dėl įvairių sutrikimų vaisiaus vystymosi laikotarpiu. Iš esmės liga paveikia berniukus. Berniukų ir mergaičių, turinčių pirminę įgimtą glaukomą, santykis yra maždaug 3: 2. Apskritai įgimta glaukoma yra susijusi su pirmųjų vaikų gyvenimo metų patologija, nes šis amžius pasireiškia daugiau kaip 90% atvejų.
Su įgimta glaukoma yra bendras sutrikusios regos akivaizdos požymis, todėl jis greitai atsiranda ir progresuoja greitai, todėl per 2-3 savaites jis nuolat praranda regėjimą.Šiuo atžvilgiu ypatingą vaidmenį atlieka ankstyva diagnozė ir ankstyvas chirurginis gydymas, kurio tikslas - pašalinti akių skysčio tekėjimo kliūtis ir sukurti dirbtinius ištekėjimo būdus.
Ankstyvas diagnozavimas yra labai svarbus sėkmingam gydymui. Tačiau tai įmanoma tik gera žinia apie ankstyvą ligos požymių akušerių, neonatologų ir mikropediatrų motinystės ligoninių, apylinkių pediatrų ir slaugytojų, kurie globoja mažus vaikus namuose. Taip yra dėl to, kad vaikų akių gydytojas tikrina visus vaikus, kad pašalintų įgytą patologiją tik 2-4 mėnesių amžiaus.
. Paveldima glaukoma pastebima 15% šios ligos atvejų.Jis perduodamas autosomaliniu recesiniu paveldėjimo būdu ir dažnai derinamas su kitomis akies anomalijomis. Intrauterinė glaukoma vystosi priklausomai nuo tokių veiksnių, kaip dažni radiografiniai tyrimai, lėtinė gimdos hipoksija, beriberis, toksikozė, infekcinės ligos.
Įprastiniame regos varone yra dvi kameros: priekinės ir užpakalinės akies kameros.Šiose ląstelėse yra skysčio, kuris yra refrakcinė terpė, skirta fokusuoti visas spindulius, patenkančius į žmogaus akį, kad būtų sukurtas tam tikras matomumo vaizdas. Intraokulinis skystis nuolat cirkuliuojamas, tai yra, regos organas yra drenažo sistema. Skystis nuolat susidaro akies kraujagyslių sistemoje, o pertekėjimas prasiskverbia per tam tikras akies priekinio ir užpakalinio kamerų struktūras. Su glaukoma yra pažeidimų, dėl kurių atsiranda skysčių nutekėjimo, jo per didelio kaupimosi ir padidėjusio akies slėgio.Įgimta glaukoma yra netinkamo ir neišsamios audinių skaidymas antrosios kameros kampe gimdos gleivinės vystymosi metu.Šiuo metu akies skysčio nutekėjimo kelias paprastai turėtų būti. Priekinės kameros kampo anomalijos su įgimta glaukoma yra aiškiai išryškėję.Priešgaisrinės kameros kampo pokyčiai gali būti labai įvairūs, iki jo visiško nesulaužimo ir dėl to, kad nutekėjimo keliuose nėra daug jungčių.Tokie stiprūs drenažo sistemos pokyčiai nesuteikia jokios vilties dėl gydymo sėkmės ir reikalauja skubios chirurginės intervencijos.
Glaukomos stadijos nurodomos romėniškuosius skaitmenimis, ir jie klasifikuojami pagal tam tikrus kriterijus. Vaikų akies išorinis apvalkalas yra plonas, elastingas, todėl akies padidėjimas tampa pirmuoju ir svarbiu glaukomos vystymosi simptomu. Vaikams lengviau kontroliuoti regos aštrumą nei regėjimo laukas, todėl tai yra antrasis kriterijus. Trečias glaukomos proceso vystymosi kriterijus yra regos nervo pokyčiai.
. Intraokuliarinis slėgis yra antrasis patologinio proceso pobūdis glaukoma. Tai gali būti normalus, vidutiniškai aukštas ir aukštas. Normalus akispūdis yra iki 27 mm Hg. Art. Vidutiniškai padidėjęs svyruoja nuo 28 iki 32 mm Hg. Art. Didelis akispūdis yra 33 mm Hg. Art.ir dar daugiau.
Kitas glaukomos proceso proceso ypatumas yra jo stabilumas. Stabili glaukoma apima atvejus be akių padidėjimo, regėjimo praradimo, regos nervo neigiamos dinamikos, remiantis sistemingų stebėjimų rezultatais. Esant neigiamai dinamikai per 6 mėnesius ar ilgiau, procesas laikomas stabilizuotu. Nestabili glaukoma apima atvejus su neigiama dinamika: akivaizdus akių dydžio padidėjimas, regėjimo sumažėjimas, regos lauko siaurėjimas.
Be įgimta glaukoma akies skysčio nutekėjimą smarkiai trukdoma, skystis kaupiasi perteklinis suma, padidėjęs akispūdis. Akivaizdžiai didėjanti apkrova ant išorinio akies laikiklio ją ištempia. Vaiko akimis ligos pradžioje buvo gražus, didelis, ekspresyvūs, priekinės kameros gilina, nuo tempimo Odena tampa melsva. Su ilgalaikio tempimo akies obuolio padidėja smarkiai( "buliaus akis"), debesuota, odenos plonina dramatiškai ir kaip stafilom nelygiais išsikišimų į išorę.Švelnios akys svyruojasi nistagmoje.
Ši liga reikalinga skubiam chirurginiam gydymui.
Antrinė įgimta glaukoma skirtingose formose skiriasi nuo glaukomos suaugusiems ir yra kitų ligų rezultatas.
vidurinė glaukoma su įgimtos anomalijos akių priekinės akies dalį:
1) aniridia( nėra rainelės) 50% atvejų gali būti sudėtinga, į akispūdžio padidėjimą.Glaukoma dažniausiai pasirodo paauglystėje. Vaikams, sergantiems aniridija, reikia atlikti klinikinę priežiūrą, nuolat stebint akispūdį;
2) objektyvo netochografija( neteisinga padėtis) dažnai sukelia glaukomos vystymąsi;
3) Riegerio sindromas yra ir diafragmos ir ragenos išsivystymas. Tai paveldima liga, kurią perduoda dominuojantis paveldėjimo tipas. Glaukoma paprastai vystosi po pirmojo gyvenimo dešimtmečio, dėl kurio paprastai akies obuolys paprastai nepadidėja;
4) Franko-Kamenetsky sindromas stebimas tik vyrams. Liga perduodama recesyvine, su lytimi susietu paveldimo būdu. Su šia anomalija diafragma yra dviejų spalvų: plotas aplink mokinį yra pilkšvai mėlynas arba mėlynas arba rudas, o periferinė dalis( platesnė) atrodo šokoladinė ruda. Glaukoma vystosi antrąjį gyvenimo dešimtmetį.
Antrinė įgimta sindromo glaukoma:
1) Maišymo-Weberio sindromas.Šios ligos atsiradimo priežastys nėra aiškios iki pat pabaigos, bet yra didelė paveldimumo vieta. Sindromą pasireiškia veido kapiliariniai navikai( hemangiomos), smegenų kraujagyslių ir židinio pokyčiai. Kapiliarinė veido hemangioma lokalizuota išilgai trišakio nervo šakų, išsiskiriančių iš tamsių tamsių dėmių.
Neurologiniai simptomai priklauso nuo smegenų kraujagyslių navikų vystymosi laipsnio. Galimas epilepsija, hidrocefalija( kaupimasis perteklinio skysčio kaukolės ertmėje), paresis, psichiniai sutrikimai, protinis atsilikimas. Glaukoma vystosi gimdymo kampe, kai yra akių vokų pažeidimai, ypač viršutinė, ir konjunktyvai. Tokiems žmonėms reikia sistemingai stebėti akispūdį;
2) neurofibromatozė.Įgimta glaukoma gali būti apibendrinama pagal jos( labai sunkus) formą, kurios išeina su odos pažeidimų, kaulų, smegenų, endokrininės sistemos, ir ypač tuo viršutiniame dangčio ir šventyklos vietoje;
3) Marfano sindromas ir Weill-Marchesani sindromas - genetiškai nustatomas ligas, kurios atsiranda su pakenkimais jungiamojo audinio, širdies ir kraujagyslių, raumenų ir skeleto, endokrininės sistemos ir kitų kūno sistemų.Pridedama neteisinga objektyvo padėtis ir dėl to antrinė glaukoma.