Patau sindromas

Patau sindromas yra paveldima liga, jos atsiradimo dažnis kūdikiams yra 1 5000-7000.Berniukų ir mergaičių santykis šios ligos nuo 50 iki 50%.Gana dažnai, 50% atvejų, nėštumo komplikacija šios patologijos yra Polihidramnionas.

kaip nepriklausoma liga Patau sindromas buvo išskirtas 1960

Vaikų paprastai gimsta kadencijai, visą laiką, o išvaizda primena per anksti.nėštumo metu, ji padeda susirasti nenormalus ultragarso metodu, kuris leidžia nustatyti daug apsigimimų vidaus organų.Diagnozę rafinuoja chromosomų tyrimai. Patau sindromas pasireiškia šių anomalijų.

būdinga nenormalaus vystymosi smegenų ir veido kaulų kaukolės, -ushnye kriauklės yra žemas, o taip pat susukti, nuožulnios kaktos ir mažas, įdubusios nosies tiltas, siauri akių įpjovos, tuo mažesnis žandikaulio yra maža, nepakankamai. Kaukolės kai kuriais atvejais gali turėti trikampio formos

druskos, ratas kaukolės sumažintas. Labai dažnai ten Simetrinė kiškio lūpa ir gomurys.

Nuo kaulų ir raumenų sistemos aptiko neįprastą anatominę struktūrą rankų ir kojų, dažnai rasti polydactyl kaip ant rankų ir ant kojų, dažnai simetriškas.

patologija virškinimo sistemai atstovavo nepilną eilė žarnyno žarnyno divertikuliozė, sutrikimas kasos struktūros gali būti bambos išvaržą.

Patologija širdies ir kraujagyslių apsigimimų pateikti skilvelio ir / arba prieširdžių pertvaros, ydos didžiųjų kraujagyslių, aorta gali būti esantį dešinėje.

apsigimimų centrinę nervų sistemą, atstovaujamos hipoplazija didžiųjų smegenų struktūrų gali trūkti arba labai skurdus kai nervų takų gali būti akies obuolio, katarakta, akies rainelės defektas trūkumas.

Raidos sutrikimai Urogenitalinę sistemą veikiantys atstovauja: inkstų audinių keliais burbuliukų pakeitimo su skysčiu, inkstų edema, imperforate arba susiaurėjimas šlaplę, gali būti šlapimtakių dvigubai, iš gimdos ir makšties mergaičių, undescended sėklidės padvigubinus į kapšelį, hipoplazija šlaplę ir varpos berniukų.

Toks vidinių defektų skaičius greitai vystosi mnogoorgannuyu nepakankamumas. Per pirmuosius gyvenimo metus miršta daugiau nei 90% vaikų.Tačiau kai kurie gyvena iki 5 ir net iki 10 metų.Gyvenimas pratęsimas Teikia greitą pašalinimą apsigimimų, atidžiai rūpintis, maistingus patiekalus. Vaikai su Patau sindromas visada nuolatiniai pažeidimai žvalgybos.