Anemija, atsiradusi dėl neįprastų nestabilių hemoglobino vežimo

suprasti tokius nenormalius hemoglobinų, kuri dėl nestabilumo molekulių nuosėdos eritrocitų, kad sukelia anemiją.

1952, literatūroje pirmą kartą buvo aprašyta sergantį vaiką su įgimta hemolizinė anemija, kuri pašalinus visų raudonųjų kraujo kūnelių blužnis buvo rasta Heinz veršį.Tik po 18 metų šis vaikas turėjo Heinz kūnų susidarymo priežastis - nenormalios hemoglobino frakcijos. Iš pradžių ši ligų grupė vadinama "įgimta hemolizine anemija su Heinz kūnais".Pirmas nestabilus hemoglobinas su nustatyta struktūra buvo atrastas 1962 m. 2 asmenims iš šveicarų šeimos. Jie patyrė ūmų hemolizinė krizė( masinio naikinimo raudonųjų kraujo ląstelių su visais būdingais apraiškas: Gilios anemija, gelta, intoksikacijos, pakilti kūno temperatūra, ir tt. ..) Gavusi sulfamidų.1964 m. Buvo nustatyta, kad dalis hemoglobino su Heinz kūnais lengvai nusodina su mažu šildymu.1969, ji buvo pasiūlyta naują pavadinimą anemijos grupės - "hemolizinė anemija dėl nestabilios hemoglobinų vežti."

Liga yra perduodama dominuojančiu paveldėjimo būdu. Heinzo veršeliai pritvirtinti prie eritrocitų membranos vidinio paviršiaus. Tai keičia raudonųjų kraujo kūnelių formą ir lankstumą.Blužnies smūgių raudonųjų kraujo ląstelių eritrocitais Heinz, eritrocitai praranda dalį savo paviršiaus, ir jų gyvenimo trukmė yra sutrumpinta. Pašalinus į raudonųjų kraujo kūnelių blužnies rodomas Heinz veršį, kad prieš operaciją dažnai nėra nustatyta, todėl prailginti raudonųjų kraujo ląstelių gyvenimo trukmę.

Ligos pasireiškimai yra labai įvairūs. Kai kuriais atvejais hemoglobino kiekis gali likti normalus, kitiems - sunki anemija, kai hemoglobino kiekis sumažėja iki 40-60 g / l. Nuo vaikystės buvo nustatyta sunki ar vidutinio sunkumo ir sunki hemolizinė anemija. Gelmybės ir anemijos sunkumas skiriasi. Kai kuriems asmenims odos spalva ir sklerura yra normalūs, kiti turi nuolatinį ar periodinį pageltimą.Dažniausiai blužnis padidėja, bet kai kurios ligos formos gali likti normalios. Keletas žmonių turi kepenų.Anemiją dažnai komplikuoja cholelitiazė.Skeleto pokyčiai gali būti tokie patys, kaip ir mikrosferocitozės atveju, o lengvoms ligos formoms jos nėra.

Kraujo aptikta skirtingo sunkumo anemija. Nesubrendusių raudonųjų kraujo ląstelių formų kiekis visuomet padidėja.

. Ligos nustatymas pagrįstas nenormaliomis nestabilios hemoglobino nustatymu specialiais metodais.

gydymas .Kai kuriems žmonėms su nestabiliais hemoglobinais gydyti nereikia. Asmenys, turintys reikšmingų ligos pasireiškimų, turi operaciją, kad pašalintų blužnį.Naudingas riboflavinas( vitaminas B2) ar jo veikliosios medžiagos.