סרקומה של קפוסי - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.
בשנים האחרונות, מספר גדל והולך של הודעות מבוססות מדע על החיבור של מספר סוגי סרטן עם פתוגנים זיהומיות.הסרקומה של קפוסי היא ביניהם.הרפואה המודרנית יכולה יותר ויותר להיפגש עם חולים אלה, במיוחד בגלל התפשטות מגיפת ה- HIV.רקע היסטורי
. תוארה לראשונה על ידי סרקומה של קפוסי בשנת 1872. dermatovnerologom האוסטרי מוריץ כהן מהעיירה Kaposvár( המכונה גם מוריץ קפושי).זה היה שמה של העיר ששימשה דוגמה לשמה הנוסף של המחלה.במהלך תקופה זו, הסימפטומים, שינויים גלויים על העור, את המורפולוגיה של התהליך מתוארים.ברוסיה, המקרה הראשון תואר בשנת 1883 על ידי א.י.פוספלוב.C 1964 הופיעו התיאורים הראשונים של מקרים של סרקומה של קפוסי לאחר השתלת איברים ורקמות כדי אימונוסופרסיבי טיפול, ומקרים של סרקומה של קפוסי של אנשים שנדבקו ב- HIV מתחת לגיל 60 שנים רשומים ויותר 1979.מאז 1988, סרקומה של קפוסי נכללת ברשימת מחלות הקשורות לאיידס אצל אנשים מתחת לגיל 60 שנים.מאז אותה תקופה, השפעה ויראלית פעילה בתחילת המחלה הזאת הוכח.סרקומה של
קפושי( KS) היא מחלה זיהומית חוזר-גידול נגרמה על ידי נגיף הרפס מסוג 8 המתרחש על הרקע של חסר חיסוני נגרם על ידי גורמים גנטיים, שימוש בסמים( מתן השפעה אימונוסופרסיבי), ואת וירוס כשל חיסוני אנושי, דהיינו,בחולים עם זיהום ב- HIV.
וירוס הרפס
בעיה של סרקומה של קפוסי הופך חשוב יותר ויותר בשל מגיפת האיידס.לעתים קרובות אדם חולה מ -20 ל -40 שנים, לעתים קרובות רשם באותם הומוסקסואל( בעשור האחרון - עד 13% ממקרים), רוכש את התפשטות המגיפה( כלומר, מספר החולים הוכיח את האפשרות של העברת המחלה, כלומר הנגיף, זה גורם).בעיה מיוחדת היא הקושי באבחון מוקדם, כמו גם אצל אנשים עם ההתפשטות המהירה הכשל החיסוני של האיברים הפנימיים מחלה ונזק.תמותה גבוהה ופרוגנוזה שלילית של סרקומה של קפוסי הוא גם סיבה לדאגה.סיבות
סרקומה של קפוסי בהתאם סיבות, הצורות הבסיסיות הבאות של סרקומה של קפוסי:
1) קלאסית SK - היא נטייה גנטית סרקומה של קפוסי.נראה אצל אנשים מעל גיל 60 עם מערכת חיסונית פגומה( עשוי להתרחש מוקדים המשפחה).
2) האפריקאי SK - סרקומה של קפוסי אנדמי, אשר עשוי להיות גורם וירוס אפשטיין-בר, CMV, כוללים וירוס הרפס מסוג 8.
3) Epidemic בבריטניה - תפקיד מרכזי בגילומו של נגיף הכשל החיסוני האנושי, ואת סוג הרפס B-8.כלומר, תפקידו של גורם ההדק שהוקצו B-herpesviruses( HSV8) יחד עם חלבון של נגיף הכשל החיסוני האנושי( HIV).
4) SC אימונוסופרסיבי - iatrogenic - תפקידו העיקרי הוא שיחק על ידי פיתוח של חיסוני עמוק הביע נגרמת על ידי יישום של סוכנים cytostatic ו אימונוסופרסיבי( לדוגמה, חולים לאחר השתלת איברים ורקמות).תסמינים
סרקומה של קפוסי בשלב הנוכחי סרקומה של קפוסי - גידול כלי דם שפירים( endotelioma).תפקיד מוביל להיווצרות סוג B-ההרפס לשחק תהליך ממאיר 8, אשר הופך פעיל ירידה משמעותית חסין.בשנת
פרוץ מתרחש התפשטות של כלי הקיר הפנימי סרקומה של קפוסי( האנדותל), שבש מבנה כלי דם( הם "כמו מסננת"), וגם להופיע תאי כישור ספציפיים - סמן היסטולוגית של סרקומה קפוסי!בד בבד עם כלי הדם בסרקומה של קאפוסי, כלי הלימפה מושפעים גם הם.סרקומה של
לוקליזציה קפוסי המבודדת:
1) ל הלוקליזציה של רגלי עור, הרגליים( מחוצ'קנים, היווצרות melkouzelkovye), מאופיינת כרוני שפירים;
2) עם בצקת להפסיק דומיננטיות, רגליים, ירכיים, ידיים, לפיה עבור subacute וכרוניים;
3) בסיס כף היד גירסה( תצורות נודולרית);
4) טופס קרבי - ללא נגעים בעור או בתאים היחידים בעור, אך עם התבוסה של האיברים הפנימיים, בם לעתים קרובות פרוגנוזה גרועה.
סרקומה של קפוסי ב
הבלם האחורי ביד בבריטניה המטבע של הפריחה ב סרקומה של קפוסי המבודד: גולה עורית התסמינים העיקריים סרקומה של קפוסי הסימפטום הראשון של המחלה זה ברוב המקרים היא: SC SC החיך תיאור קצר מעיים I. סרקומה של קלאסיקה קפושי( KS קשישים). II.subacute האפריקאי SC( אנדמי) או סרקומה של קפוסי. III.מגיפת SC( מתרחשת בחולים נגועים ב- HIV). Epidemic SC IV.אימונוסופרסיבי SC. האבחון הראשוני מבוסס על נתונים סוציו-אפידמיולוגיים( חשדו של הידבקות ב- HIV, גיל החולה, מחלות כרוניות, השתלת איברים מוקדמת, כשל חיסוני) ונתונים קליניים( סימפטומים אופייניים של צורה מסוימת של סרקומה של קפוסי).אם אתה חושד בזיהום HIV, מתבצעת אבחנה יסודית של זיהום זה.אם אתם חושדים כישלון של איברים ומערכות פנימיים דורש אבחון אינסטרומנטלי קפדני( אולטרסאונד, EGD, סיגמואידוסקופיה, ברונכוסקופיה).האבחנה הסופית של סרקומה של קפוסי נחשף לאחר בדיקה היסטולוגית של החומר( ביופסיה של רירית, עור, וכו ').מבחינה היסטולוגית, האבחנה אושרה על ידי זיהוי של תאים בצורת ציר.תאים ציר ספציפי סרקומה של קפוסי בעת האבחנה כדי להיות שליליים במשך מספר תסמינים ומחלות דומות.אלה כוללים: הנגעים סרקומה של קפוסי מבוצע בניתוח( אח כריתה) ואחריו הקרנות.טיפול כזה של סרקומה של קלאסית קפוסי מוביל לתוצאה מוצלחת( הפוגה ממושכת) ב 30-40% מהחולים. עם סרקומה של קפוסי, ובעיקר, חיים עם HIV, במתחם מציג טיפול תרופתי, כימותרפיה, טיפול אינטרפרון, רדיותרפיה( ב אך בשלב זה איידס קרוב אינו מוביל לתוצאות הרצויות). כי יהיה יעיל מספיק לטיפול בזיהומים הנגרמים על ידי HHV-8, לא נמצא. סרקומה של קפוסי להפחית הידבקות ב- HIV ומניעה של סוג ההרפס 8.כמו כן, אמצעי מניעה מתבצעים לאחר האבחון כדי למנוע הישנות של מחלה, התקדמות מחלה ואת הפיתוח של תוצאה שלילית.רופא למחלות זיהומיות ביקוב NI
1) SC nodosa - הופעת גושים כחלחלים-חום או חום-חום על העור הפלאק בגפיים התחתון ולאחר מכן ברחבי( בגפיים עליונים, גזע, פנים);
2) SC האדום - המראה בצורת פטרייה על גידולי עור פוליפ pedunculated אדום שמזכיר;
3) SC Infiltrative - מלבד ביטויים עוריים המופיעים מערכות התבוסה כגון שרירים, עצמות;
4) מופץ SC - limfadenopaticheskaya - A SC הכללית( תהליך הפצה מתרחש עם נגעים של כל מערכת גוף). סרקומה של קפוסי של
1) פריחה בעור : זה עשוי להיות נקודה, גושים, הפלאק, גידולים, שלפוחית;גודל האלמנט יכול להיות שונה מן הדגן דוחן אפונה;בצבע מאדום-ציאנוטי לאלמנטים חומים-כהים.
כאשר ההידרדרות של אלמנטים קשרי יכול להיווצר כיבים: א קצוות עמוק לחתוך פנו כמה( שפתיים), כחול-סגול, עם רובד מצחינה נמקי דמים.בשנת 1/3 מהחולים יש דימומים( דימום), פריחת purpuroznaya מנומרת ונפיחות של רקמות.עוד סימפטום נפוץ סרקומה של
קפוסי - A
2) הבצקת: בצקת עשויה להיות ראשונית( תחילת פריחה להתרחש), ועשוי להיות משני( למשל להתרחש בו זמנית או אחרי הופעת פריחה).בצקת יכולה להתרחש על איבר אחד, אבל יכול להיות גם סימטרי.העור הופך צבע אדמדם-כחלחל הופך צפוף, אחיד.המטופל, כאב, כובד באיבר הפגוע, שַׁנהֶבֶת.
שלישי סימפטום קליני שכיח הוא 3
סרקומה של קפוסי) limadenopatiya: זה תמיד מצביע על תהליך ההפצה, והוא מאופיין בגידול אחד או יותר צמתי limfatichekih קבוצות.
4) הנגע של איברים ומערכות שנצפתה בהתפתחות סוגים הקרביים של סרקומה של קפוסי( כמו עם נגעים בעור, וללא זה).איברים מושפעים כגון הכבד, מערכת העיכול( כיבים, ארוזיות), מערכת עצבים מרכזית, בלוטת יותרת כליה, רקמת עצם( הרס עצם, אובדן סידן).מבחינה קלינית, הנגע של האיברים הפנימיים קשה לקבוע, כי הסימפטומים אינם שונים מכל נזק לאיבר נגרמת על ידי סיבות אחרות לחשוד וסרקומה על שם קפושי קשה diagnostically בלי ביטויים עוריים.
5) פריחה על ריריות ( הקרום הרירי של הפה, הלחיים, החך, הלשון, הלוע, הגרון, העיניים) - ישנם קטן עם גושים אדמדם דוחן תבואה-סגול שעשויים לגדול בגודל שיחולקו;- עשוי להופיע כתמים סגולים עם גוון כחלחל מבודד או יחד עם אלמנטים קשרי.
6) יכול להיות תלונות בלתי ספציפיות ( כאב באיבר הפגוע, תחושת צריבה, paresthesia - תחושה של סיכות ומחטים). של צורות בודדות של סרקומה של קפוסי
- מתרחשת אצל אנשים מעל גיל 60 שנים עם מחלות כרוניות( יתר לחץ דם, טרשת עורקים באבי העורקים, ברונכיטיס, דלקות פטרייתיות, גסטריטיס, סוכרת, פסוריאזיס, וכו ');
- להשפיע על כל אזור בגוף: רוב n / גפיים, כפות הרגליים, הרגליים תחתונות מעל המפרקים, אבל יכול להיותעל הראש - אוזניים, חלק שעיר.יסודות ראשוניים עולים על המפרקים;
- מאופיין פריחה סימטרית;
- מחלה הופכת ממושכת, כרוני - 8-10 שנים או יותר, עם תחושה ארוכה נשאר משביע רצון, כי הוא שפיר.
- מתרחש אצל אנשים מתחת לגיל 35 שנים ובשנת ילדים בקבוצות גיל שונות;
- צורות קרביות בתדירות גבוהה( קרבי) בלי ביטויים עוריים;
- טיפוסי של מעורבות קטרים מבודדת ללא ביטויים עוריים( צוואר רחם, בבית השחי, מפשעה), ואת החולה הצעיר, לימפאדנופתיה הבולטת יותר;
- התקדמות מהירה של המחלה הקטלנית בעוד כמה חודשים;
- יש אסימטריה של פריחה;
- מחזיק תלונות כגון גלי חום, זעה, גרד כללי, פועם כאב - נמשך כמה חודשים לפני התהליך המקומי.
- גיל החולים מתחת לגיל 40;
- התחל חד, פתאומי;
- המיקום הראשוני ביותר על החלק העליון של הגוף( ראש, פנים, צוואר), ו 30% של תהליך לוקליזציה של הלוע התחתון - השמיים, החניכיים, הלשון, השקדים;
- מאפיין: נגעים מולטיפוקליות, אסימטריה, אדום בהיר, אלמנטי צביעה סגולים, פולימורפיזם( פריחת אופי השונה של נקודות ליחידות);
- בדרך כלל, נגעים הרירית, כיבויים של אלמנטים;
- לעתים קרובות התהליך הוא כללי או להפיץ;
- יש לימפאדנופתיה( להגדיל כל הקבוצות - אפילו intrathoracic, בלוטות לימפה retroperitoneal);
- הזרימה היא אגרסיבית, ממאירה, החלטה ספונטנית כמעט נעדרת.
- התוצאה גרועה מאוד - עד 80% מהחולים מתים עד 2m שנים מיום קרות.
הצורה הממאירה ביותר של הסרקומה של קאפוסי.מתרחשת כאשר מטופלים עם immunosuppressants, cytostatics.זה מתפתח פתאום.ישנם גושים רבים הגדלים במהירות בגודל, הופכים לגידול.התהליך מתקדם במהירות, איברים פנימיים מושפעים.יש התנגדות מלאה( התנגדות) לטיפול.התחזית היא שלילית. אבחון סרקומה של קפוסי
1. Psevdosarkoma - מפתחת על רקע אי ספיקה ורידית כרונית, פריחה, אלמנטים כואבים, יש התרחבות, כתמים המורגי, כתמים באזור, אתה יכול לשמוע את רחש הסיסטולי, לקבוע את הפעימה.אין תאים בצורת היסטולוגית.
2. גרנולומה פיאוגנית.
3. מלנומה.
4. Leiomyoma - יצר מהקיר של כלי קטן, גושים נוצר כואב, לעתים קרובות חד צדדי על המשטחים פושטי.סימפטום טורן - כאשר קפוא עם גושים chloroethyl קרישה, להתכווץ.ב CS זה סימפטום שלילי.
5. אנגיולמיומי.
6. Sarcoidosis Besnier-Boeck-Schaumann - גידול כלי הדם SKD.
7. chromomycosis - גידולי papillomatous עמוק פטרת, כיבים מסולסלים קצוות.
8. לשומות פיגמנט - גידול verrucous papillomatous. לטיפול ביחידה לטיפול
1. Highly antiretrovirusnyya טיפול( HAART)
- תורמת דיכוי העומס הנגיפי ולשפר את מצב החיסון של הידבקות ב- HIV;
- תרופות אנטי רטרו-ויראלי יכולות לדכא את הפעילות החיונית לחלוטין של אחד נגיפי ההרפס שגורמים לסרטן - סרקומה של קפוסי;
- משך טיפול כזה צריך להיות לפחות שנה.
2. כימותרפיה , אשר משמשים לצורך prospidin( התוצר המקומי), vincristine ו- vinblastine( rozevin), etoposide, טקסול, doxirubicin, בליאומיצין ואחרים.יש תרופות תופעות לוואי חמורות על איברים של היווצרות דם ואחרים, אשר לעתים קרובות דורש מינוי של טיפול הורמונלי חלופי( פרדניזון, דקסמתזון).
3. אינטרפרון.המטרה
: כפעולה המערכת החיסונית של תרופות המוחדרות אינטרפרון, כלומר: אינטרפרון רקומביננטי
Alfa-2a ו 2b( אינטרונים, Roferon, reaferon) או הילידים( vellferon) במינונים של 5-10 mIU / יום / m, n / kקורסים ארוכים.
4. טיפול מקומי כולל: טיפול קרינתי, קריותרפיה, יישום של ג'ל מיוחד( panretin), כימותרפיה מקומית.התרופה מניעת אמצעי המניעה