Vasculitis - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.

וסקוליטיס - קבוצה הטרוגנית של מחלות עם בפתוגנזה דומה, במבנה אשר מהווה את הבסיס של נגעים מרובים הדלקתי של כלי דם בעקבות מעורב במערכות הגוף השונות בתהליך הדלקתי.במהלך כל תקופת לימוד קבוצת המחלות, עשו מדענים שונים ניסיונות ליצור את סיווגם.

הגורמים לדלקת כלי הדם.

מאז vesiculites העיקרית הן קבוצה הטרוגנית למדי, קשה לדבר על כל סיבה אחת לפיתוח פתולוגיה זו.ברוב המקרים, הגורם למחלה נשאר בלתי ידוע, ולאחר מכן אין השפעה משמעותית על מהלך התהליך הפתולוגי.התיאוריה זיהומיות של המוצא של דלקת כלי הדם נשאר דומיננטי.עם מספר צורות nosological, דלקת כלי הדם יש קשר כרונולוגי עם סוכני זיהומיות שונים.במקביל יש לזכור כי הנוכחות של מוקדי מטופל של זיהום כרוני, אפילו אם הם היו הגורם וסקוליטיס יכול להוביל להשנות המחלה לבין ההתפתחות של זיהום משני, ולכן קשה ללמוד את החולה.תנאים הכרחיים כדי דיון על תפקידו של וירוסים כסיבות של וסקוליטיס היה לעבודה בה המקרים המתוארים של וסקוליטיס לאחר שלק הפטיטיס B עם ההתמדה של הנגיף בדם, ולפעמים למצוא מתחמי חיסון המכילים אנטיגנים נגיפיים בקיר של הכלי הפגוע.

כמה סיבות של דלקת כלי הדם כבר ידוע במשך זמן רב( ההשפעה של serums שונים ותרופות).תפקידם של תרופות בפיתוח של דלקת כלי הדם הוא מעבר לכל ספק.סימנים של נזק מערכתי יכולים להופיע מיד לאחר מגע של התרופה עם הגוף של המטופל או לבוא כתוצאה של ארגון מחדש של מחלת סמים כרונית.נכון לעכשיו, יותר מ 150 תרופות ידועים, הממשל אשר מפעיל את הפיתוח של דלקת כלי הדם.לרוב סוג זה של תגובה רשאית ספורט על תרופות סולפו קבלה, אנטיביוטיקה, יוד תרופות, חומרי radiopaque, ויטמינים, משככי כאבים, tuberculostatics.אתה לא יכול להוציא נטייה תורשתית, אשר נגרם עקב פגם בתגובה החיסונית ושינוי התגובה של קירות כלי השיט.

תסמינים של דלקת כלי הדם

עקרונות אבחון קליני של דלקת כלי הדם.

העיקרון הבסיסי של אבחון דלקת כלי הדם הוא פולימורפיזם קליני.אבחון מוקדם הוא הכרחי עבור התחלת הטיפול במועד, שכן, ככל שהאבחון מאוחר יותר, כך גדל הסיכוי להתפתחות של תהליכים בלתי הפיכים באיברים ומערכות.יש לייחס את התפקיד הראשי באבחנה לביטויים הקליניים של המחלה, דהיינו תלונות ושינויים שזוהו במהלך הבדיקה ובדיקה אובייקטיבית של החולה - סימפטומים.המין של המטופל, גילו הוא בעל חשיבות רבה.אז, כמה צורות של דלקת כלי הדם הם בעיקר גברים( מחיקת thrombangiitis של בורגר), אחרים( aortoarteritis לא ספציפי) - בנות צעירות.הנגע של העורקים הזמניים, ככלל, מתפתח אצל אנשים מעל גיל 55.Hemorrhagic Vasculitis מתרחשת בעיקר ילדים או צעירים.תלונות

וסקוליטיס החולים הם מגוונים תלויים במיקום של הכלי הפגוע, שלב של המחלה ואת חומרתה של הפרעות תפקודיות של איברים.חשיבות מיוחדת היא רצף של תחילת הסימפטומים ואת הזמן של המחלה.ככלל, דלקת כלי הדם מתחילה בצורה חריפה או תת-קרקעית, עם הסימנים הראשונים של התהליך הדלקתי וההתפתחות שלאחר מכן של פתולוגיית איברים.מסימני מחל הראשונים ניתן לבודד וסקוליטיס כלליות ספציפיות( או חוקתיות) ותסמונות מאפיין מקומיות, אשר בשילוב להגדיר את התמונה הקלינית משתנית מחל nosological.

הסימפטומים הכלליים של דלקת כלי הדם כוללים: ירידה במשקל, חום, כאבי ראש, עייפות.מאופיינת על ידי חום קבוע נמוך בכיתה, אשר אינו יורד עם השימוש באנטיביוטיקה.את טמפרטורת הגוף ניתן להוריד באופן עצמאי או עם מינויו של glucocorticoids.ירידה במשקל בכמה גרסאות של דלקת כלי הדם היא תכונה קלאסית, וירידה משמעותית במשקל הגוף בתקופה קצרה של זמן היא לא רק אבחנה, אלא גם עדות לפעילות המחלה.

תסמונת העור

היא המוקדמת והמגוונת ביותר ומתרחשת בין 40 ל -50% מהמקרים.נודולים, פטקיאיה, כתמים, פרפורה עורית, כיבים ניתן לראות.במספר מקרים, דפוס נטו של העור מופיע כסוג שיש - net levido.ואת העוצמה של צבע ציאנוטי יכול לנוע בין בינוני לבטא.סימפטום זה משקף את התבוסה של כלי העור.רוב levido נטו הוא ציין עם periarteritis נודולרי, גרנולומטוזיס Wegener, כמו גם עם תסמונת אנטי פוספוליפיד.כל אלה נגעים בעור יכול להפוך צורה ulcative-necrotic.במקרה זה, כיבים trophic וכתוצאה מכך, ככלל, הם כאבים יש פריקה קטנטנה.מהירות הריפוי שלהם אינה תלויה במידה רבה בטיפול המקומי, כמו על יעילות הטיפול בוזליות עצמה.במקרים קליניים של ההתפתחות של גנגרנה של אצבעות ורגליים מתוארים.ביטויי עוריים

של נגעים וסקולריים כאשר כאב וסקוליטיס

בשרירים או Myology שנקרא מתרחש בלמעלה ממחצית המקרים נגרמים על ידי וסקוליטיס ואת זרימת דם בקבוצות שרירים מסוימות.כאבים עזים בשרירים עלולה להקדים את התפתחות נגעים של מערכת העצבים ההיקפית, אשר יתבטא בעתיד תוך הפרה של רגישות מאצבעות דיסטלי.

נזק משותף הוא סימפטום נפוץ.בדרך כלל, את התבוסה של המפרקים הגדולים של הגפיים התחתונות העליון - הברך, הקרסול, הכתף.

נזק לכליות - אחד הסימפטומים השכיחים ביותר ופרוגנוסטיות שלילי, מתרחשת 20-40% מהחולים, בהתאם לצורה של דלקת כלי הדם.הסימפטומים הקליניים של נזק לכליות מופיעים בשיא המחלה ומצביעים על שינויים בולטים.כמו כן, ביטויים שונים של המחלה מן מערכת העיכול, מערכת הנשימה ואת הלב אפשריים.

אתה צריך לראות רופא עבור ראומטולוג אם יש לך סימנים של תהליך דלקתי, כגון: חום, חולשה כללית, ירידה במשקל, לא קשור לשינוי בתזונה.בהתאם לוקליזציה של התהליך בדם העורקים, פגיעה ראייה, כאבי שרירים, ודם בשתן עלול להתרחש.

אבחון

אין בדיקות מעבדה ספציפיות לאבחון דלקת כלי הדם.ביסודו של דבר, שינויי מעבדה משקפים את פעילות המחלה( עליה בחלבוני קרישת הדם, לויקוציטים ו- ESR) ומידת הנגעים בכלי הדם באיברים בודדים.חשיבות רבה ניתנת לביופסיה, אתר שבו השינויים בולטים יותר.עבור דלקת כלי הדם הספציפית יש מאפיינים משלהם באבחון ובמרפאה.לדוגמה, granulomatosis של וגנר מתאפיינת אנמיה normochromic, לויקוציטוזיס קלה ללא אאוזינופיליה, שקיעת דם מוגברת, תרומבוציטוזיס, hypergammaglobulinemia.החלבונים בשלב החריף תואמים את פעילות המחלה.אימונוגלובולינים עשויים לעלות, וזה רלוונטי יותר עבור IgA.גורם Rheumatoid נמצא ביותר ממחצית החולים והוא נקבע לרוב בשלב מפותח עם פעילות המחלה בולטת.עבור כל אחד subpecies שלהם, Vasculitis יש קריטריונים משלה, היחס של אשר ומספרם ניתן לומר עם ערובה מוחלטת של נוכחות או היעדר מחלה.הטיפול של וסקוליטיס

כמעט כל וסקוליטיס הוא כרונית מחלה פרוגרסיבית, כאשר תקופות של חמרה מוחלפות הפוגות, אשר הגיעו לטיפול ממוקד רק.נכון לעכשיו, כפי הכיוונים העיקריים של טיפול חיסוני מבודד וסקוליטיס( דיכוי חיסוני) וטיפול אנטי דלקתי, אשר מבטיח את היישום המשותף של גלוקוקורטיקואידים ו / או תרופות ציטוטוקסיות, המאפשר להגביל או להפסיק את הפיתוח של הדלקת החיסונית.

התרופה המועדפת היא פרדניזולון, משום שהיא מסוגלת להסיר במהירות בצקת של דופן כלי הדם, מה שמוביל לירידה בביטויים של תסמונת איסכמית.במקביל, שימוש ממושך של גלוקוקורטיקוסטרואידים במינון תחזוקה מונע היצרות נוספת של כלי גדול.

עם זאת, זה נחשב הוכח כי שיפור משמעותי של הפרוגנוזה לחיים קשורה לשימוש בתרופות ציטוטוקסיות.Cyclophosphamide - המינון של תרופה זו יכול להשתנות בתוך גבולות רחב למדי, בדרך כלל את המינון הראשוני בתקופה של ביטויים קליניים מובהקים של המחלה הוא 2-3 מ"ג / ק"ג ליום.על מנת להגביר את הטיפול ב וסקוליטיס חמור נרפה במהלך שילובים שימוש במינונים גבוהים של methylprednisolone ו- cyclophosphamide במינון של 1000 מ"ג לווריד.

אפקט טוב

בטיפול כטיפול במקביל לתת מרחיבי כלי דם( חומצה ניקוטינית, persantin, komplamin) ו נוגד( Curantylum, Trental, agapurin) תרופות ניתנות קורסים ארוכים.

בשנים האחרונות, הוא הופך להיות בשימוש בטכניקות נרחב של תיקון דם extracorporeal לשפר הפרעות microcirculatory( לפלזמפרזיס בשילוב עם gemoksigenatsiey הקרנת דם אולטרה סגול).כמו כן, על מנת לתקן הפרעות microcirculatory שנגרם לאור הילוך הנסיעה הבא קבוצות של תרופות ניתן להשתמש: אנטי קרישה( ישירה ועקיפה) - הפרין fraksiparin;methylxanthines - trental, agapurin;קבוצה של תרופות סטרואידיות נוגדות דלקת( אספירין במינון נמוך - 75 - 125 מ"ג / ק"ג).

הטיפול pathogenetic פעיל בכל רחבי המחלה לא יכול רק להאריך את חיי החולים, אלא גם להחזיר חלק מהם לעבוד.פתולוגיה זו אינה תרופות צמחיות לטיפול, רק תרופות שאינן מופיעות כאן, יש השפעה מוכחת, חיובית.

אפשריים סיבוכים של וסקוליטיס:

• קרישה תוך-כלית מפושטת( DIC)
• דימום פקקת
• יתר לחץ דם
• נפרוטית תסמונת
• ריאתי יתר לחץ דם
• סיבוכים זיהומיות.תחזית

.קבוצה של מחלות

זהו אחוז גבוה מאוד של סיבוכים, טיפול nachataoe בזמן יכול להאט את ההתקדמות של רבים מהם.בחולים עם וסקוליטיס ללא טיפול ספציפי של טיפול אימונוסופרסיבי לא פרוגנוזה טובה, שיעור הישרדות של חמש שנים הוא 10% מחולים.בטיפול פעיל מוקדם עם cytostatics בשילוב עם שיעור הישרדות glucocorticosteroids 5 שנים הוא 60 - 90%.

המטפל דוקטור Zhumagaziev E.N.