אקרומגליה - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.
אקרומגליה( ענקיות) - מחלה שבה גדלה ייצור של הורמון גדילה( סומטוטרופין), הפגיעה מתרחשת צמיחת שלד יחסית ואיברים פנימיים כמו כן נצפה הפרעה מטבולית.
בילדות ובגיל ההתבגרות, עם פעילות גדילה מופרזת, ההתפתחות מתפתחת, ולאחר סיום הצמיחה מתפתחת אקרומגליה.
מחלה זו מתפתחת לעיתים נדירות ובעיקר אצל מבוגרים.
Somatotropin יש את ההשפעות הביולוגיות הבאות:
- גורם לגדילת העצם באורך - זה הפונקציה החשובה ביותר הבסיסית של הורמון הגדילה;
- משפר את היווצרות החלבון בעצמות, סחוס, כבד ואיברי איברים אחרים;
- מגביר את הייצור של גלוקגון( הורמון הלבלב שמגביר את רמת הסוכר בדם);
- משחק במשך 30-40 דקות, גורם לירידה ברמת הגלוקוז בדם, שכן הוא מעכב את עבודתם של אנזימי מחשוף גלוקוז.הורמון הגדילה
מסדיר את ההיפותלמוס, אשר מייצרת הורמונים ממריצים( somatoliberin) ומדכא( סומטוסטטין) מוצריהם.
גורם לאקרומגליה
התפקיד העיקרי בהתפתחות האקרומגליה הוא הגידול בהייצור הורמון הגדילה.הסיבה להגדלת הייצור של הורמון גדילה היא אדנומה( גידול שפיר) של בלוטת יותרת המוח, אשר יש פעילות משלה.לעתים רחוקות יותר הגורם עשוי להיות נזק ההיפותלמוס או חלקים אחרים של המוח( גידולים, פגיעת ראש עם זעזוע מוח, מתח רגשי ונפשי של המוח).
תסמינים של acromegaly
המחלה כבר בפיתוח במשך שנים.במהלך אקרומגליה נבדלים מספר שלבים.
- Preacromegaly מאופיין על ידי הסימנים המוקדמים, זה די נדיר, כי הסימפטומים אינם בולטים מאוד.יש צורך שוב ושוב ללמוד את רמת somatotropin בדם ולעשות טומוגרפיה ממוחשבת של המוח.
- שלב היפרטרופי - מאופיין על ידי סימפטומים חמורים.
- שלב הגידול - הסימפטומים של המחלה נשלטים על ידי סימנים של השפעה על איברים ורקמות בקרבת מקום( לחץ תוך גולגולתי מוגבר, הפרעות בעיניים ועצבים).
- השלב cachectic - שלב של תשישות - היא תוצאה של המחלה.תמונה קלינית
מתבטאת בתופעות הבאות: חולי
- הצביעו כאב ראש, אובדן זיכרון, אימפוטנציה( אצל גברים), מחזור לא סדיר( אצל נשים), חזון מופחת.חולים עם
- אקרומגליה לרכוש מראה ייחודי: מצח עלייה, אוזניים, אף, לשון, עצמות לחי, שפות, ידות ורגליים( לתועלתו להגדיל הרוחב, שבגללו חולים צריכים לשנות את הגודל של כפפות, נעליים, טבעות);הלסת התחתונה בולטת קדימה, הרווחים בין השיניים גדלים;העור סמיך, עם קמטים גסים על הפנים;בית החזה מוגדל בנפח.
- בתחילת המחלה יש עלייה בכוח השרירים וביצועי החולים, אך מאוחר יותר יש הרס של השרירים, וכתוצאה מכך חולשת שרירים וכאב.
- יש גידול באספקת הרקמה הסחוסית, מה שמוביל להופעת ארתרופתיה אקרומגלית( הרס משותף).
- אם הגידול בולט מדי, דחיסה של עצבים הראייה עלולה להתרחש עקב הידרדרות הראייה.
- עם התקדמות המחלה יכולה להתפתח סימנים של איבר פנימי( לב, ריאות, כליות) עלייה בלחץ הדם, להגביר בגודל הלב עקב גידול בסך של סיבי השריר, ירידה במחזור הדם.
- ב 50-60% מהחולים סובלים מהפרעות של יציבות( חסינות) התאים לגלוקוז, וב 1/5 מהמטופלים לפתח סוכרת גלויה.אם מטופלי גידול
- "טרטור" ההיפותלמוס, המטופלים יכולים להתעורר נומה, צמא, פוליאוריה, עליות חדות טמפרטורה.
- למחצית מהחולים יש זבובים מפוזרים או נודדליים, אשר קשורים עם עלייה ב- thyrotropin.אבחון
אקרומגליה
החשוד אקרומגליה אפשרי כבר את השינויים המאפיין זיהוי, במיוחד להגדיל את הידיים והרגליים.שינויים אלה ניתן לראות גם עם עלייה קלה STG.עם זאת, האבחנה נקבעת בממוצע רק 9 שנים לאחר הופעת התסמין הראשון.
כדי לאשר את האבחנה הנכונה ומציאת הגורמים הבמה: דם כלליות
- וניתוח שתן.בדיקת דם ביוכימית.אולטרסאונד
- של בלוטת התריס, שחלה, רחם.
- רנטגן של הגולגולת באזור סלה טורסיקה( היווצרות עצם הגולגולת שבו בלוטת יותרת המוח ממוקמת) - יש עלייה בגודל סלע או יחס מעקף.טומוגרפיה ממוחשבת.
- ophthalmologic בדיקה( בדיקת עיניים) - החולים תהיה ירידה בחדות הראייה, הגבלה בשדה הראייה.
- מחקר השוואתי של צילומים של המטופל במשך 3-5 השנים האחרונות.
ריאות, כבד, כליות, גידולים במערכת העיכול היא לחסל את בלוטת יותרת המוח, אשר יכול לייצר הורמון גדילה.
מעבדת הבדיקות לאשר הפרשת Definition אקרומגליה
- של הורמון גדילה.רמת הורמון הגדילה בדרך כלל פחות מ 1 ng / ml.אבחנה משמעותית היא רמת משולבת הממוצע & gt;2.5 בדם ריכוז
- ng / ml מחקר IGF-1 .בדיקה זו היא סמן אבחון הטוב כסיבה היחידה לעלייה של IGF-1 בדם עליית ייצור יומי של הורמון גדילה.
- Oral מבחן סבילות לגלוקוז( OGTT) עם נטילת 75 גרם של גלוקוז .אין שפלה של רמות הורמון גדילה בהמשך מיליליטר 1 ננוגרם / היא קריטריון לאבחון אקרומגליה.טיפול
הפעולה
שיטה כירורגית
אקרומגליה - השיטה העיקרית של הטיפול של אקרומגליה.
אם ישנם סימני הדחיסה של מבנים סמוכים עם גידול, מציג ניתוח דחוף.במקרים אלה, להמליץ אנלוגים סומטוסטטין הכנה לפני הניתוח לא הולמים.עדיף ליישם תרופות לאחר הניתוח.ההסתברות להצלחה גבוהה יותר.
אבל באותו הזמן, אם מצבו של החולה אינו יציב בסיכון גבוה לסיבוכים של הרדמה כללית( בשל ההרס של דרך הנשימה) או ישנם גילויים מערכתיים חמורים של אקרומגליה( קרדיומיופתיה, יתר לחץ דם חמור, סוכרת decompensated), התרופה עדיפה. תרופתי
Somatostatin אנלוגים - מעכבי הפרשת הורמון הגדילה;אנטגוניסטים לקולטן
STG - קבוצה חדשה של תרופות ישירות לחסום את הפעולה של הורמון הגדילה ומפחית את הסינתזה של IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
Stimulators קולטני דופאמין - cabergoline( Dostinex) ו bromocriptine( Parlodel, abergin) - הם הרבה פחות יעיל מאשר שתי הקבוצות הראשונות,אבל יש ראיות כי חוסר היעילות של טיפול יחיד עם סומטוסטטין אנלוגים חלק מהחולים עוזר להוסיף ממריצים קולטן דופמין.אקרומגליה
התוצאה תחזית המחלה היא דלדול( תשישות כרונית).בהיעדר הטיפול המתאים בעמדת נחיתות במהלך המוקדם והתחילה( בגיל צעיר), תוחלת חיים של חולים היא 3-4 שנים.עם התפתחות איטית אדם סימפטי יכול לחיות 10 עד 30 שנים.
עם טיפול בזמן, הפרוגנוזה לחיים נוחים עשוי להתאושש.חוסר היכולת של החולים מוגבל.