מה זה?Myasthenia gravis היא מחלה אוטואימונית קלאסית המאופיינת בהעברת עירור לקויה ברמה של הסינפסה הנוירומוסקולרית, המתבטאת באימפוטנציה פתולוגית, בעייפות של שרירי השלד בעיקר המיועדים לביצוע פעולות שונות.
הסכנה של המחלה טמונה בפיתוח של תנאים קריטיים - משברים Myasthenic, אשר יכול לגרום לתוצאה קטלנית.
אמנם יש לומר כי שיטות מודרניות של אבחון וטיפול אפשרו להפחית את שיעור התמותה ככל האפשר, ואת רוב החולים להשיג הפוגה יציבה.
גורם למיאסטניה gravis
כיצד מתפתחים Myasthenia ומה זה?לרוב המחלה מתחילה להתבטא בגיל ההתבגרות, אך שכיחות השיא נופלת על 20-40 שנים.לפי הסטטיסטיקה, נשים חשופות יותר, אך בשנים האחרונות גברים חולים יותר ויותר.
חולשת שרירים יכולה להיות מולדת ונרכשת.במקרה של מחלה מולדת מולדת, הגורם למחלה הוא מוטציה גנטית של חלבונים המעורבים בתפקוד של סינפסות נוירומוסקולריות.
צורה זו נדירה ביותר ומתבטאת בדקות הראשונות של חיי הילד עם קוצר נשימה עקב ניוון שרירים.התמותה גבוהה.
צורה נרכשת של myasthenia gravis שכיחה יותר.לעתים קרובות זה גורם למחלה מדבקת.גורם מעורר יכול להיות מתח.תחת ההשפעה של גורמים שונים, העבודה של המערכת החיסונית הוא שיבשו, ואת הגוף מתחיל לייצר נוגדנים הפועלים נגד התאים שלהם.
תפקידם של תהליכים אוטואימוניים ברור, כמו נוגדנים זוהו בשרירים ובלוטת תימוס במהלך הלימודים.לעיתים קרובות, myasthenia gravis קשורה עם תימומה( גידול מתאי אפיתל של התימוס) כי היא התסמונת הנפוצה ביותר המלווה את המחלה.
שינויים בבלוטת התימוס מתרחשים אצל רוב החולים עם myasthenia gravis.התאים שלה יכולים להיות גנרטורים של autoantigens ולהפעיל תהליך פתולוגי, מנגנוני אשר עדיין לא נחקרו במלואו.
על ידי ירושה המחלה אינה מועברת, אבל יש סבירות גבוהה של הופעתה החדשה במשפחות preisposed.לעתים קרובות tandems - אם ובתו או אחות אחות.ישנם דיווחים כי תרופות מסוימות יכול לגרום הבכורה או הישנות של המחלה.הם חוסמים שידור נוירומיסקולרי ומעוררים רק תסמינים מיסטניים לטווח קצר אצל אנשים בריאים בתחום זה.
אבל אם פגם הסינפסה הוא חבוי, תרופות יכולות לגרום להתרחשות של תהליכים פתולוגיים.תרופות אלה כוללות אנטיביוטיקה, antarrhythmics, חוסמי ערוץ סידן.
תסמינים של myasthenia gravis
בפעם הראשונה, myasthenia gravis מתחיל במקרים רבים עם התקפה פתאומית, כאשר בליעה ונשימה מופרעים.מצב זה נקרא משבר, גורמים עקיפים אשר יכול להיות:
להישאר זמן רב תחת השמש;מתח
;הצטננות
;פעילות גופנית אינטנסיבית של
.
זה די קשה לקבוע את הגורם למשבר העיקרי.
Myasthenia gravis, התסמינים העיקריים שבהם הם חולשת שרירים ועייפות.Oculomotor, פנים, לעיסה, וגם השרירים של הגפיים העליונות והתחתונים מושפעים לעתים קרובות יותר.חולשה מתקדמת עם המשך תנועות ועוברת לאחר מנוחה.ישנם סימפטומים ברורים ומוסתרים של myasthenia gravis.הנפוצים ביותר כוללים:
ptosis( ירידה של העפעף העליון);
דיפלופיה( ראייה כפולה);
הפרה של לעיסה, בליעה;
לשנות את הקול, ישר עד אובדן שלה;
חולשה של הגפיים בחלקים הפרוקסימלי( הכתפיים, הירכיים);
ריר;
שינוי הבעות פנים;
קשה עם החזקת הראש עקב נזק לשרירי הצוואר;שינוי בהילוכו של
;
בעיות בשירות עצמי;
פיתוח של שיתוק.
תסמינים דומים למחלה המתרחשת בבני אדם כאשר הם נחשפים לחומרים רעילים ממוצא של בעלי חיים או צמחים - ארס נחשים או קאררה.
גרביט מיאסטניה - מחלה כרונית כי עם התקדמות לאורך זמן הגורם לניוון שרירים.פתולוגיה דורש מעקב וטיפול מתמיד, משום שלעיתים קרובות מוביל נכות.אבחנה של מיאסטניה גרביס
לקבלת אבחנה, ישנן שיטות רבות יעילות.הם ממליצים על השימוש של המתחם על מנת למנוע טעויות באבחון.לעתים קרובות בקליניקה ראשונה לא יכול להיות ברור, מאז הסימפטומים דומים לסימפטומים של מחלות רבות אחרות.מאוד חשוב הרמה המקצועית של הרופאים.
האבחון מתבצע באמצעות:
1) Electromyography - שיטת מחקר פוטנציאלים ביואלקטריים המתרחשות לשרירי השלד על סיבי עירור;
2) electroneurogram המאפשר לחקור את הפעימות המהירות העברה לאורך העצבים;
3) ניתוח גנטי כי מבוצע לזהות הפרעות מולדות;
4) מדגם Prozerinovoy כאשר תת-עורית מוזרק פתרון neostigmine( 3 מ"ל).העריך מדגם לאחר כ 20-30 דקות.תסמיני מיאסטניה להיעלם לחלוטין לאחר כניסתה של תרופה, והאדם מרגיש בריא, אבל אחרי כמה שעות הם חידשו;
5) שיטות מעבדה לגילוי נוגדנים;
6) הדמיה בתהודה מגנטית, המסוגל לזהות את הגידול של התימוס.
ישנן גם בדיקות מיוחדות על עייפות שרירים.המטופל מתבקש לפתוח במהירות ולסגור את הפה שלך, לעמוד עם זרועות פתוחות, לעשות סקוואט ולכווץ ידיים.עם תנועות חוזרות ונשנות עולה או מגדילת חולשה.מיאסטניה גרביס טיפול טיפול
שנים
נערך באמצעות antiholinesteraznyh תרופות( AHEP), הכוללים kalimin, Neostigmine, galantamine.תרופות אלה נבדלים בעיקר משך הפעולה.
kaliminu מעדיפים בדרך כלל( תקף 4-5 שעות).בנוסף לקבוע תוספי אשלגן, כי הם הבעלים של נכס להאריך את AHEP השפעה.
מאוד בסטרואידים יעיל( פרדניזון) ו אימונוגלובולינים.המינון מותאם בהתאם לחומרת המחלה.על בסיס הטיפול מגיע פוגה.אם קיימת קרינת ניתוח או רנטגן פרוגרסיבי ממאירים לראות thymoma של התימוס.
כדי להיות טיפול יעיל עבור מיאסטניה גרביס יש צורך לבצע את הכללים:
לחסל עבודה פיזית קשה;
לא לנוח במדינות חמות;
לא להשתזף בשמש הפתוחה;
לראות באופן קבוע על ידי נוירולוג;
תמיד לשאת רשימה עם סמים לא חוקיים;
לא עצמי תרופות.
בשנת מיאסטניה אינו מחייב דיאטה מיוחדת, אך יש להעדיף למוצרים המכילים אשלגן.שלה הרבה משמשים מיובשים, תפוחי אדמה בקליפתם, כמו גם צימוקים.
שקלתי 92 ק"ג!השומן הלך 3 קילו בשבוע!כדי לעשות זאת, אני שותה כוס לפני השינה. ..
בפטרת ציפורניים הוא מפחד ממנו כמו ממגיפה!אם במים הקרירים. .. דליות
נעלמו תוך כמה ימים!אתה רק צריך פעם ביום כדי למרוח את רגליים. ..
שיטה "מיושנת" להפסיק לעשן!לאחר 7 ימים, אתה לשכוח סיגריות לנצח!