Myasthenia gravis - גורם, תסמינים וטיפול.MF.

מיאסטניה - מחלה כרונית, פרוגרסיבית עם הנוכחות של משברים מאופיינים בחולשה ועייפה שרירים נורמלים.

תוארה לראשונה בשנת 1672 על ידי תומס ויליס.נכון לעכשיו, את השכיחות של מיאסטניה גוברת 5 - 10 חולים לכל 100 000 אוכלוסייה.

גורם מיאסטניה גרביס

- היא מחלה גנטית, אבל למד ברמה הגנטית אינו מספיק.זה מייחס חשיבות רבה שהמוטציה האחראית לתפקוד של עצבים - סינפסות שרירים.גילינו שני מנגנון התפתחות המחלה: שינויים ביוכימיים

• סינפסות mionevralnyh של שינוי בתפקוד ההיפותלמוס עם מעורבות משנית בתהליך של התימוס( התימוס);נזק אוטואימוניות
• של בלוטת התימוס תוך הפרה של שידור התוקפת.פעולה זו מפחיתה את הסינתזה של עליות אצטילכולין ופעילות cholinesterase.

מפעילה גורם עשויה לשמש מתח, הצטננות, תפקוד מערכת החיסון לקוי של האורגניזם, אשר תוביל להיווצרות נוגדנים כנגד תאים משלה נגד קולטני אצטילכולין של העצבים הממברנה הפוסט-סינפטי - קשרים שרירים( סינפסות).בדרך כלל סינפסות אלה מועברים דופק מן העצב לשריר ידי תגובות ביוכימיות מעורבות מתווך העצבי אצטילכולין.עם עירור אצטילכולין

נכנס דרך הממברנה presynaptic לתוך במרווח הסינפטי אל הממברנה הפוסט-סינפטי של קולטנים כולינרגית( שריר), גרימת עירור שלה.האצטילכולין האנזים מפרק את הנוירוטרנסמיטר הגבלת משך הזמן שלה.עם המיאסטניה, מנגנון מורכב זה נשבר.בקצות סינפסות פיק מעט אצטילכולין או cholinesterase הוא נהרס בחום, כתוצאת הסינפסה חסום הולכה של דחפים עצביים הופכת לבלתי אפשרית.מיאסטניה גרביס

מתחילה בדרך כלל 20 - 40 שנים.נשים הן בדרך כלל חולה יותר מאשר גברים( 2: 1).הסימפטומים

של מיאסטניה גרביס התכונה העיקרית

- חולשה ועלייה חדה עייפות שרירי השלד במהלך עבודה ממושכת או אצבעות רגליה.חולשת השריר עולה עם תנועות חוזרות ונשנות, במיוחד בקצב מהיר.שרירים כמו "עייף" ולהפסיק להקשיב עד שיתוק מוחלט.לאחר מנוחה, הפונקציה של השרירים משוחזרת.בבוקר, לאחר השינה, המטופל מרגיש רגיל בדרך כלל.מספר שעות של ערות מובילות לצמיחת התסמינים המיאסטניים.יש

שלוש צורות של מיאסטניה גרביס: עין

• ;
• bulbar;
• הכללה.

הראשון קרוב משפיע על השרירים, אשר מעוצבבים על ידי גולגולתי - עצבים במוח.בעתיד, זה עלול לגרום שרירי צוואר, גו פחות שרירים בגפיים.הסימנים הראשונים של המחלה הוא צניחת העפעף העליון ו ghosting, המתרחש בכל שריר חיצוני נגע של גלגל העין, השרירים המעגליים של העין, שרירים, הרמת העפעף העליון.אם בבוקר המטופל יכול לפקוח את עיניו באופן מלא וחופשי, אז עוד מהבהב מוביל להיחלשות של השרירים של העפעף רק "תלוי".זה צורה של עין.

בתמונה פטוזיס עם

מיאסטניה כאשר טופס bulbar משפיע על השרירים מעוצבבים על ידי קבוצה של עצבים bulbar.במקרה זה, יהיו הפרות של בליעה, לעיסה.שינוי זה - יהיה שקט, צרוד, אף, קול צרוד יהיה להתדלדל במהירות למטה כדי נאום שותק.

בשנת הצורה הנפוצה, הכללית ביותר, התהליך מתחיל עם שרירי העין, ולאחר מכן את כל השרירים המעורבים בה.שרירי הצוואר ושרירי הפנים הם הראשונים לסבול.המטופל נאבק להחזיק את ראשו.מבט משונה על פניו בחיוך רוחבי קמטים עמוקים במצח.הרוק מופיע.בעתיד, חולשת שרירי הגפיים מתווספת.המטופל מתקלקל, לא יכול לשרת את עצמם.המצב טוב יותר בבוקר, גרוע יותר בערב.כל תנועה שלאחר מכן של המטופל לבצע הופך קשה יותר ויותר.עם הזמן, השרירים ניוון.החלקים הפרוקסימלי המושפעים ביותר - הכתפיים, הירכיים.ברפלקסים
היו מתרוקנים במהירות ויש אחרי החגים.בתמונה

בצורתה הכללית של מיאסטניה גרביס כאשר סקר

עבור

אבחון שחשוב electromyography, אשר מזהה מבחן תרופתי התגובה myasthenic - שיפור משמעותי לאחר מתן תרופות anticholinesterase( Neostigmine 0.05 מ"ל של 1% v / m) ואת immunoassay - קביעת כייל הנוגדנים קולטני אצטילכולין thymoma זיהוי( גידוליםבלוטת תימוס) - טומוגרפיה ממוחשבת של האיברים של mediastinum הקדמי.מיאסטניה זרימת myasthenic משבר

מתקדמת עם עלייה של סימפטומים וחומרתה.בצורה חמורה, מטופלים מפתחים משברים מיסטניים.משבר myasthenic

- התפרצות פתאומית של חולשה חמורה של שרירי הנשימה בלוע - כשל נשימתי( צפצופים תכופים), קצב הלב מוגבר, ריור.שיתוק שרירי הנשימה במהלך משבר חמור הוא איום ישיר על חייו של המטופל.

מיאסטניה גרביס היא מחלה כרונית רצינית, פרוגרסיבי, לעתים קרובות מובילה נכות ודורש השגחה וטיפול זהיר.מיסטניה גרוויס.

תסמונת myasthenic ניתן שנצפתה אנצפליטיס רדום, קרצינומה bronchogenic( גידולים), ריאות( תסמונת למברט - איטון) amiotrotroficheskom טרשת לרוחב, thyrotoxicosis.ישנן מספר תסמונות myasthenic מולדים אשר מבוססים על מוטציות גנטיות של יחידות משנה שונות של הקולטן לאצטילכולין.טיפול

של תרופות חיוניות מיאסטניה

אצל תינוקות הן תרופות anticholinesterase - kalimin, Neostigmine.המינון מוקצה והשעה של הממשל צריך להתבונן בקפידה בשל הסיכון של מנת יתר לבין התפתחות של שיכרון כולינרגית - משבר כולינרגית - עוויתות, רעד, דופק איטי, להתכווצות של האישונים, ריור, כאבים, כאבי בטן.התרופה למנת יתר זו היא חומצה פטרופין או iv 0.5-0.0 מ"ל.טיפול

עם תרופות anticholinesterase ביצעה בשנים התאמת הסוכנים בהתאם לחומרת המחלה: oksazil, Neostigmine, kalimin, galantamine.כדי לשפר את פעולתם להחיל מלחי אשלגן, בגין איחור של אשלגן בגוף משמש קורסים ספירונולקטון.במקרים חמורים, טיפול הורמונלי ו cytostatics משמשים.

ביעילות "pulsterapiya" - מנות גדולות של הורמונים( 1000 - 2000 מ"ג של פרדניזולון) עם dalneyim היצרות.כשמה כן היא - azotioprin, ציקלוספורין, ציקלופוספאמיד.אם מאובחנת אבחנה של תימומה, טיפול כירורגי הוא ציין.במקרים חמורים

משבר myasthenic החזיק ביחידות לטיפול נמרץ אוורור מכני, לפלזמפרזיס, הממשל של אימונוגלובולינים, Neostigmine / ב, אפדרין n / k.

תזונה מיוחדת אינה נדרשת, אך מומלץ לאכול מזונות עשירים באשלגן: משמש, צימוקים, תפוחי אדמה.

אם נמצא מוסד העיקרי מיאסטניה

לחקר, אבחון וטיפול של מיאסטניה גרביס ותסמונת myasthenic הוא מרכז מוסקבה myasthenic, המבוסס במחלקה הנוירו - מכון פתולוגיה שרירית של פתולוגיה כללית פתופיזיולוגיה, רוסית האקדמיה למדעי הרפואה ב 1983.ברפואה רוסית לטיפול גרביט מיאסטניה כלולים ברשימה הפדרלית וחן לוותר על ידי חינם מרשם: metipred, פרדניזולון, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyclophosphamide, azotioprin.חולי

עם גרביט מיאסטניה יש לשים לב על הנוירולוג לקחת באופן קבוע טיפול שנרשם ולעקוב אחר כל ההמלצות.בתנאים אלה, ניתן לשמור על כושר עבודה ואיכות חיים לטווח ארוך.חולים

עם שיזוף בלתי אפשרי מיאסטניה, עבודה פיזית קשה, שימוש בתכשירים מגנזיום, מרפי שרירים, נוירולפטיות ו כדורי הרגעה, תרופות משתנות( למעט veroshpirona), אמינוגליקוזידים( גנטמיצין, kanamycin, נאומיצין, סטרפטומיצין,. ..) fluoroquinoline( norfloxacin, ofloxacin), נגזרים טטרציקלין, כינין,D- פניצילאמין.כל המטופלים קיבלו רשימה של רופא והצורך שלו תמיד לשאת, לא לקחת את התרופה אינה חוקית.

אין תרופה עצמית, צמחים.לחולה עם מחלת המיאסטניה, אין לתת תרופה ללא התייעצות עם רופא!חומרים Kurarepodobnye לשפר את תופעות myasthenic.

טיפול בסנטוריום בעונה החמה בדרום אינו מוצג.טיפול מומלץ בסנטוריום עם פרופיל רפואי: טיפול במחלות עצבים( מחלת מוח);הסנטוריום "Alatyr"( מורדוביה), "d'Angers"( באזור קמרובו), "Bakirovo"( טטרסטן), "Arshan"( הרפובליקה של בוריאטיה), "ברנאול"( הטריטוריה אלטאי), "Beshtau" ו- "שחר של סטברופול "(סטברופולטריטוריה), "" זהב אוזן "מתחם נופש" ידע '(באזור קרסנודר), שמו של הסנטוריום בורודין( באזור קוסטרומה),' אמרלד "(Primorye), הבראת מוסקבה וסנט - פטרבורג ואתרי נופש רב אחר ברוסיה. CIS

ייעוץ על מיאסטניה

שאלה: האם אפשר להחלים לגמרי גרביס?
התשובה היא לא, אבל כתוצאה הטיפול הנכון לטווח ארוך יכול להשיג את היעלמות מוחלטת של התסמינים הפוגה ארוכת טווח

שאלה. האם משבר myasthenic להיגרם על ידי טיפול לא נכון
תשובה: . מאי מינונים לקוי של תרופות אנטיכולינרגיות אינם יעילים ועלול להתפתח למשבר myasthenic.יתר בעצמם כדי Creasy משבר כולינרגית שניהם דורשים אשפוז מיידי, ואולי ביחידה לטיפול נמרץ של -. האיום של דום נשימה.

שאלה: עם הפוגה ממושכת, אני יכול להשתזף?
תשובה: לא.להישאר בשמש יכול לגרום להחמרה של myasthenia, אפילו עם שנים רבות של הפוגה.

שאלה: האם myasthenia מועבר על ידי ירושה?
תשובה: לא.

שאלה: האם הריון ולידה אפשריים?
תשובה: אפשרי.הריון צריך להיות מתוכנן, להתייעץ עם רופא.הכניסה היא התווית cytostatics בהריון טוב יותר לפתור את הבעיה של התרגום לתוך תרופות אחרות מראש.הכל נקבע בנפרד.מורשת המיאסטניה גרוויס אינה מועברת.

נוירולוג Kobzev SV