מחלת פון וילברנד

בשנת 1926 Willebrand נצפתה לראשונה במשפחה אולנד, שחבריה סבלו מעין diathesis מדמם דומה המופיליה.דיאתזה זו מועברת על פי סוג הירושה האוטוסומלית הדומיננטית.בין diathesis מדמם התורשתי למחל Willebrand מתרחשת בתדירות שלישית אחרי A. המופיליה הממוצעת של 100 000 אנשים נולדו 2 ילדים עם המחלה.הבסיס של מחלת פון Willebrand מהווה הפרה של היווצרות ברכיב הגוף העיקרי של קרישת דם גורם השמיני, המכונה בספרות כגורם פון Willebrand( VIII: EF).זה מוביל להפרת קרישת הדם ואת המראה של דימום.חומרת

של דימום עם מגוון מחלת פון Willebrand מן המקרים הקלים כדי מאוד חמור.מחלת Willebrand אפשרות קלה מתרחשת עם דימומים מהאף מדי פעם ושטפי דם קטנים בסוג sinyachkovogo מנומר העור.כמובן חמור של המחלה מתאפיינת דימום תכוף מאוד, ממושך וכבד של לוקליזציה שונה( רחם, אף, מערכת עיכול, כליות), חבורות ושטפי דם גדולים ברקמות הרכות ואת האיברים הפנימיים.לפעמים יש דימומים במפרקים( hemarthrosis).אף בעצמת

, עיכול דימום רחמים לא תמיד מתאים מידת הפגיעה של יכולת הדם להיקרש.בפרט, לפעמים על רקע של הפרות מתונות חזר בהתמדה דימום קטסטרופלי של כל לוקליזציה אחת.במקרים כאלה, סביר להניח, יש כמה הפרעות נוספות של כלי הדם המקומי לגרום לדימום.עבור זיהוי שלהם דורש מחקר נוסף זהיר של הקרומים הריריים של האף, הפה והלוע, חלל הפה, הקיבה והמעיים.לשם כך, בבתי חולים מהשיטות הבאות משמשות: rhinoscopy, laryngoscopy, fibroduodenogastroskopiya, קולונוסקופיה ואחרים.במקרה זה הריריות ב מדמם בשטח, והוא לעתים קרובות למצוא המשטח שלהם מסולקות כלי דם מורחבים ומפותלים בקוטר של 1-2 מ"מ( telangiectasia), בקלות נותנות

קשה עוצר דימום.מהספרות ידוע כי היווצרות כלי דם כזה הם הגורם לדימום ממערכת העיכול חוזרים.הם מסוכנים במיוחד במחלת וילברנד, כאשר המנגנונים העיקריים להפסקת הדימום מופרים.תצפיות מראות כי בהקשר של חורבן כלי הדם מתרחשת גסטריטיס המורגית מכרסם בקלות עם דימום בקיבה חוזר מסיבי.מחלת

Willebrand לעתים קרובות בשילוב עם דיספלזיה שונה( hypoplasia) של רקמת חיבור, ובהתאם לכך, כל הגופים שאליהם בחלק זה של הבד.בחולים עם מחלה זו, הצטברות של שסתומים של שסתומים מיטרליים ושאר Valveular זוהה לעתים קרובות.הפרעה זו מאובחנת לעיתים קרובות ללא שיטות מחקר נוספות כמו מחלת לב שגרונית.יתכנה שילוב של מחלת פון Willebrand עם מתיחה בעור מוגברת, ורצועות חלשות, שמוביל נקע תכוף רגיל, רפיון של מפרקים.לעיתים קרובות יותר, המחלה יכולה להיות מלווה תסמונת מרפן.דימום במחלת פון Willebrand, בנוסף התמדת יחסים יציבים עם כמה גוף אחד, קשה להתייחס פלזמת עירויי cryoprecipitate וכנראה גרועה אחרי השפעות מקומיות טראומטיות( למשל, tamponade החזק, כווייה).

דיווחים סותרים לגבי איך נשים העברה עם מחלת פון Willebrand, הריון ולידה.הדיווחים של מספר מחברים מצביעים על כך שרמת גורמים הקרישה במהלך ההריון עולה, להגיע למקסימום הלידה.בהקשר זה, דימום מפסיק או מחלישה בחדות.עם זאת, אצל נשים אחרות שיפור כזה לא נצפה, מה שמוביל לסיכון מוגבר לפתח דימום חמור בלידה.עוצמת

של דימום במהלך הניתוח וטראומה מחלת Willebrand קשורה קשר הדוק עם רמת פקטור VIII בפלסמה, r. א ככל שהרמה נמוכה יותר של גורמי קרישה, הדימום חזק יותר מסיבי, ולהיפך.

השיטה העיקרית

של טיפול, מתן נורמליזציה זמנית של מנגנוני קרישת דם מופרעים, היא טיפול עירוי - כניסתה של מוצרי דם המכילים קומפלקס של קרישת הפקטור VIII כולל גורם פון Willebrand( VIII: EF).לשם כך, פלזמה anthemophilic ו cryoprecipitate משמשים לרוב.לפני הניתוח, עירוי של מוצרי דם תוך ורידי מתחיל 2-4 ימים לפני הניתוח, ולידה - ממש בתחילת העבודה.טיפול בתחליפים עם מוצרי דם מתבצע במקרה של דימום ממושך בכל אתר, למרות טיפול זה אינו יעיל תמיד עבור דימום רחמים.

בטיפול במחלה קל ובינוני מתבצע חומצת דואר aminocaproic( מקדם קרישת דם), אשר הוא רשמה את כל דימום מכלי דם קטנים, כוללים דימום וסת מהיום הראשון של המחזור החודשי לפני תום הווסת.אם היעילות של חומצה e-aminocaproic הוא prescribed, תרופות סינתטיות למניעת הריון - infekundine, mestranol.יש להימנע משימוש משותף בחומצה אמינוקאפרואית, באמצעי מניעה ובשימוש בקריופריפיט.זה קשור עם הסתברות גבוהה של סיבוכים בצורה של היווצרות של thrombi וסקולרית תסמונת DIC.

הדימום באף נעצר באותו אופן כמו בהמופיליה.

נכון לעכשיו, הטיפול המונע של דימום בהכנה וההתנהלות של ניתוחים באמצעות 0-1 שבריר פלזמה, cryoprecipitate פלזמה טרייה.

במקרים מסוימים, אם יש צורך כזה, טיפול כירורגי - קשירת כלי הדם, המחיקה, וכו 'של כלי

.