womensecr.com

עמילואידוזיס של הכליות - גורם, תסמינים וטיפול.MF.

  • עמילואידוזיס של הכליות - גורם, תסמינים וטיפול.MF.

    click fraud protection

    עמילואידוזיס של הכליה היא מחלה שבה התצהיר ברקמת הכליה של חלבון מסיס מיוחד - עמילואיד.

    גורם של עמילואידוזיס

    כמה סוגים של עמילואידוזיס נבדלים בהתאם למנגנון התפתחות המחלה ואת המאפיינים המבניים של עמילואיד.

    AA-amyloidosis הוא אחד הסוגים הנפוצים ביותר של עמילואידוזיס כליות.קבוצה זו כוללת עמילואידוזיס משני, הגורם אשר, בדרך כלל, הוא דלקת מפרקים שגרונית;מחלות כרוניות-הורסיות כרוניות, למשל, אוסטאומליטיס, שחפת;מחלות מעי דלקתיות, כגון קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן;כמו גם גידולים, בעיקר ממאירים.AA- עמילואיד נוצר מחלבון מופרש על ידי תאי הכבד וכמה תאים של הדם במהלך דלקת.בנוכחות של כשל תורשתי במבנה של חלבון זה, במקום חלבון מסיס רגיל, עמילואיד מסיס מיוצר.בתנאים של דלקת בולטת או ארוכת טווח, ריכוז העמילואיד בדם עולה, הוא מתחיל להתיישב ולצבור ברקמת הכליה, גורם למחלה.

    AL-amyloidosis הוא סוג אחר של מחלת כליות.הוא מבוסס על עמילואידוזיס ראשוני ו / או מיאלומה.במקרה זה, בשל הפרעות גנטיות של מבנה החלבון בתנאים נורמליים( היעדר גורמים נוטים כגון דלקת), חלבון מסיס פגום מיוצר אשר גם מצטבר באיברים שונים.

    instagram viewer

    ATTR- עמילואידוזיס .קבוצה נדירה של מחלות, הכוללות פתולוגיות כגון פולינופורופתיה עמילואידית משפחתית ועמילואידוזיס סינילי.פולינופורופתיה עמילואידית היא מחלה תורשתית המתרחשת כאשר עמילואיד מצטבר ברקמה העצבית ומאופיין בפגיעה קשה במערכת העצבים.סיסטיל עמילואידוזיס מפתחת אצל אנשים מעל גיל 70 בשל שינויים הקשורים לגיל בחלבונים נורמליים, אשר הופכים מסיסים.

    תסמינים של עמילואידוזיס של הכליות

    ב עמילואידוזיס, חלבון מסיס, בדרך כלל נוצר בכמויות גדולות, מתיישב ברקמת הכליות, גורם הפרעה לתפקודים הבסיסיים שלה.

    הסימן הקליני העיקרי לעמילואידוזיס ראשוני ומשני הוא מעורבות כלייתית.לעתים קרובות, מחלת כליות היא אסימפטומטית ונמצאת בשלב III-IV אי ספיקת כליות.

    בעמילואידוזיס ראשוני, המחלה מתפתחת מוקדם, בגיל של כ -40 שנה, מאופיינת בקורס מתקדם ובקטלניות גבוהה.העמילואידוזיס המשני מאובחן בגיל כ -60 שנים, במהלך המחלה, הסימפטומים של המחלה שגרמו לעמילואידוזיס היו השולטים.

    ישנם מספר שלבים עוקבים של התפתחות המחלה.חלוקה זו אופיינית יותר לעמילואידוזיס משני.

    1. פסיקים .בשלב זה, כמות העמילואיד בכליות אינה מספיקה כדי לפגוע באופן משמעותי בתפקודן.לכן, הסימנים של המחלה - הגורמים של עמילואידוזיס - הם השולט.אלה יכולים להיות כאבי עצמות וחום ב osteomyelitis, שינויים בתפקוד של מערכת הנשימה בשחפת ריאות, נזק משותף דלקת מפרקים שגרונית.ניתוח שתן כללי ושיטות אינסטרומנטליות של מחקר, כגון אולטראסאונד, אינם חושפים פתולוגיה של הכליות.שלב זה, בהתאם למחלת הרקע, נמשך 3-5 שנים בממוצע.

    2. Proteinuric .עמילואיד מצטבר בתאי הכליה בכמות מספקת, אשר תורמת להגברת החדירות שלהם עבור חומרים מולקולריים גבוהים.כתוצאה מכך, חלבון הדם מופיע בשתן, אשר נקבע על ידי המחקר שלה.כמות החלבון בשתן עולה כל הזמן עם הזמן, שכן תהליך הנזק לתאי הכליה הוא בלתי הפיך.בשלב זה, אין ביטוי חיצוני של מחלת כליות.החלבון בשתן מזוהה בטעות במהלך בדיקות רפואיות שגרתיות או במהלך האבחנה של מחלות אחרות.שלב Proteinuric נמשך בממוצע 10-15 שנים.

    3. הבמה נפרוטית מאופיין בגילויים חיצוניים חמורים, אשר ברוב המקרים הם עקב חלבון נמוך בדם עקב הפרשת השתן מהסיבית שלה.טיפוסי הם תלונות על חולשה כללית משמעותית, בחילות, אובדן תיאבון, צמא, יובש בפה.החולים לרדת במשקל בחדות.עם מעבר חד ממצב נוטה למצב אנכי, לחץ הדם יורד בחדות, עד למצב התעלפות.מתאפיין שלשול מתמשך עקב הצטברות של עמילואיד בקיר הבטן ואת קצות העצבים.להופיע ולפתח נפיחות במהירות.בהתחלה הם מזוהים באזור של הגפיים התחתונים, על הפנים, קוצר נשימה יכול להתגלות במהלך עומס פיזי רגיל( בשל ההצטברות של נוזל ברקמת הריאה).אז קח נפיחות נפוצות, עד כמויות גדולות של הצטברות נוזלים בחלל פלאורלי( hydrothorax) באזור הבטן( מיימת), בתוך חלל הקרום החיצוני של הלב( hydropericardium).

    מראה של מטופל עם תסמונת נפרוטית.

    ירידה חדה בכמות השתן עד שהוא נעדר.יחד עם נפיחות חשף בלוטות לימפה מוגדלות, כבד, טחול, המציין כי בתצהיר עמילואיד בהם.באותו זמן אלה הם איברים צפופים, כאבים, לעתים קרובות, במיוחד את הכבד, להגיע לגדלים ענקיים.

    4. השלב היורידי של הוא סופי המחלה.קמטים בכליה, מאבד את המבנה הרגיל שלו ואת היכולת לבצע את כל הפונקציות שלה.בשלב זה, אי ספיקת כליות של התואר הרביעי או מחלת כליות כרונית של שלב V מאובחנת.על רקע סימפטומים אורמיה בצקת בולטת להתרחש( עקב חילופי המוצרים מופרשים בדרך כלל בשתן) שכרות.בחילות, הקאות, לא להביא הקלה, חולשה כללית, כאבי בטן, אולי חום של 37-37.5 מעלות.שתן, ככלל, נעדר.לעתים קרובות לחץ מופחת ודופק נדיר של מילוי חלש.בשלב זה על מנת להסיר מוצרים מטבולית רעילים הוא טיפול כלייתי חליפי( דיאליזה פריטונאלית, המודיאליזה גירסאותיה).מפגש המודיאליזה של

    .

    אבל, למרבה הצער, בשלב הנוכחי אין שיטות המאפשרים להסיר לחלוטין עמילואיד מהגוף.לכן, אפילו לנוכח המפגשים של תמותת דיאליזה בחולים אלה נשאר גבוהים בגלל מעורבותה של איברים אחרים( לב, כלי דם, כבד, לבלב, וכו ').

    בתיאור עמילואידוזיס שלא לדבר על הנזק שנגרם ללב, שמתחיל באותו זמן, ולפעמים לפני מחלת כליות.עמילואיד מצטבר ברקמת הלב, גורם להתפתחות אי ספיקת לב.במקביל, הלב גדל בגודל, הקיר הופך קשיח, השסתומים מושפעים.כתוצאה מכך, הלב לא יכול להתמודד עם עומס נורמלי, בדם stagnates הבריאות או בפריפריה, אשר מחריפה את בצקת כשל נשימתי.בנוסף, לב מוגדל בשל פרה של התקנה העצבה לעתים קרובות לפתח הפרעות קצב, שרבים מהם הם קטלניים.כמו כן, בשל ניזק מחלות הלב וכלי דם בלחץ מוקדם גודל, ועם חוסר ההשפעה של תרופות, בשלב הסופי של תקיפות מופחתות.

    אבחון

    השינויים הבאים עמילואידוזיס אותרו בבדיקות מעבדה:

    ספירת דם מלאה.עלייה מתמשכת משמעותית ב- ESR( שקיעת כדורית הדם) נמצאת כבר בשלבים המוקדמים של המחלה.עם התפתחות של אי ספיקת כליות, ירידה המוגלובין ומספר אריתרוציטים הוא ציין.עלייה במספר הטסיות מעידה על מעורבות הטחול בתהליך הפתולוגי.בדיקת דם ביוכימית .בשלב של הירידה הבולטת נפרוטית המחלה בסך של חלבון כולל אלבומין, כולסטרול גבוה ו ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה.באמצעות שיטת אלקטרופורזה, ניתן לחלץ חלבון פגום מסיס מן הדם.
    שתן.החל משלב החלבון, כמות גדולה של חלבון אופיינית.שיטת Immunoelectrophoresis עשויה לזהות חלבונים Bens-ג'ונס, אשר אופיינית של AL-עמילואידוזיס עם מיאלומה נפוצה.

    כדי לאשר את האבחנה, יש צורך בביופסיה( הדגימה של האתר של הרקמה המשנית לצורך בדיקה מיקרוסקופית).אם חשודים ב AL- עמילואידוזיס, ביופסיה של מח עצם מבוצעת מן עצם החזה( נקב נצחי) או עצם איליק( trepanobiopsy).בכל המקרים, ביופסיה של רירית רקטלית, חלק של דופן המעי או רקמת הכליות, או כבד הוא ציין.במחקר, הקלדה עמילואידית אפשרית, הקובעת טקטיקות טיפוליות נוספות.

    טיפול בעמילואידוזיס

    מטרת הטיפול בעמילואידוזיס היא להפחית את היווצרות החלבון הפתולוגי ולהגן על האיברים מפני השפעותיו.

    ב- Amyloidosis AA, התפקיד העיקרי שייך לאמצעים אנטי דלקתיים, כולל שיטות כירורגיות.לכן, עם osteomyelitis, יש צורך להסיר את האזורים של ההיתוך הנמיגה של העצם, עם מורסה( חלל מלא מוגלה) של הריאה - ניקוז של המורסה.חשוב במיוחד הוא טיפול בזמן של דלקת מפרקים שגרונית כאחד הגורמים העיקריים של המחלה.

    עם נוכחות של עמילואידוזיס של הכליות, הטיפול בציטוסטטיקה( methotrexate, cyclophosphamide) מצוין, מה שמאפשר עיכוב התפרצות והאטה בהתקדמות אי ספיקת כליות.ההשפעה הגדולה ביותר בכל סוגי העמילואידוזיס נצפתה בכמה ציטוסטטים צמחיים( קולצ'יצין).

    עם טיפול ב- AL-amyloidosis בשילוב עם cytostatics ותרופות הורמונליות( prednisolone) משמש.

    ב עמילואידוזיס משנית, הטיפול של המחלה הבסיסית בעיקר אחריו, לאחר מכן את הסימפטומים של עמילואידוזיס נעלמים לעתים קרובות.יש גם טיפול סימפטומטי: multivitamins( parenteral), תרופות משתן( עם נפיחות בולטת), עירוי פלזמה.עם שלשולים, החסרונות הם שנקבעו( ביסמוט חנקתי, adsorbents).

    בגמר המחלה, חיוני לקיים פגישות דיאליזה.עם זאת, השיטה העיקרית לטיפול בשלב נפרוטי ו יוריקלי של המחלה היא השתלת כליה.

    ב עמילואידוזיס הכליה, משטר כללי הוא זהה עבור glomerulonephritis כרונית.

    מניעת עמילואידוזיס

    טיפול מונע צריך להיות מכוון לטיפול במחלות המלוות בדלקת כרונית, כמו גם אבחון בזמן וטיפול מוכשר בעמילואידוזיס, תוך התחשבות בסוגו.

    מטפל דוקטור, נפרולוג Sirotkina EV