Malattia di Rundu-Osler
Osler-Rendu è la più frequente lesione emorragica ereditaria dei vasi sanguigni con assottigliamento focale delle pareti e lume dei microvasi estensione difettosi coagulazione del sangue risultante ipoplasia guscio interno pareti dei vasi locali. Questa malattia è trasmessa da un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Sanguinamento associato sia con bassa resistenza e parete vascolare vulnerabilità luce in luoghi loro estensioni, e con una stimolazione molto debole in queste aree di coagulazione del sangue.
telangiectasia( dilatazione dei vasi sanguigni) nella prima infanzia non sono visibili e cominciare a formare un 6- a 10 anni. Il più delle volte essi appaiono sulle ali del naso, mucosa delle labbra, gengive, lingua, guance, cuoio capelluto e lobi delle orecchie. Con l'età, il numero e la prevalenza di aree di espansione vascolari sono in aumento, sanguinamento sono più comuni e diventa più pesante. In descrizione classica
Osler W. allocato tipo telangiectasia 3:( porzioni di espansione vascolari in forma di piccole macchie irregolari sagomati) prime;Intermedio( aree di espansione sotto forma di ragni vascolari);Tipo nodose( porzioni vaso di espansione come rosso rotondo brillante o nodulo ovale è 5-7 mm di diametro, che sporge oltre la superficie della pelle o la mucosa di 1-3 cm).Negli individui di età superiore a 25 anni, ci sono spesso estensioni dei vasi sanguigni 2 o tutti e 3 i tipi. Si differenziano da altri soggetti, che Blanch con la pressione e si riempiono di pressione sanguigna dopo la cessazione.
La maggior parte delle persone che soffrono di questa malattia, i siti di espansione vascolari appaiono prima sulle labbra, ali del naso, sulle guance, sopra le sopracciglia, sulla lingua, gengive, mucosa nasale. Possono quindi essere trovati su tutte le aree della pelle, compreso il cuoio capelluto e le punte delle dita. A volte sono chiaramente visibili sotto le unghie, e possono essere formati sulle membrane mucose della bocca, laringe, bronchi, attraverso il tratto gastrointestinale, nella pelvi renale e delle vie urinarie, nella vagina. Nella maggior parte dei casi, eventi di sanguinamento iniziano con sangue dal naso, molto incline a ripetizione. Possono sanguinare per lungo tempo, solo una narice, e talvolta sanguinamento diverse posizioni alternative.intensità
e la durata del sanguinamento è molto diverso - dalla relativamente scarsa e non molto tempo per molto persistente, della durata di quasi ininterrottamente per molti giorni e settimane che portano alla fine ad anemia.
sanguinamento resistenti o pericolosi Same osservare dalle trame di dilatazione dei vasi sanguigni in altri siti: . polmonare bronchiale, malattie gastrointestinali, ecc In questi casi rivelati con tecniche endoscopiche( EGD et al.).In alcuni casi, possono svilupparsi emorragie al cervello e organi interni. Congenite vasi carenza
organi interni è riportata nelle sporgenze a forma di sacchetto della parete( aneurisma), che spesso sono situati nei polmoni, almeno - nel fegato, rene e milza. Se si colpisce i vasi dei polmoni la persona ha mancanza di respiro, pelle del viso diventa di colore rosso-cianotica. Questi aneurismi a malapena riconosciuti, è spesso trattata come altre malattie( erythremia, tubercoli, tumori del polmone, malattie cardiache congenite).La lunga esistenza di tali cambiamenti nei vasi sanguigni degli organi interni porta a cambiamenti gravi e irreversibili in loro -. La progressione di insufficienza polmonare cardiaca, insufficienza renale cronica, ecc, tuttavia, tra le cause di morte rango sanguinamento prima persistente, che porta a grave anemia e insufficienza cardiaca. Trattamento
di .La nascita e il rafforzamento di sanguinamento, in particolare sangue dal naso, promuovono rinite e altre malattie infiammatorie delle mucose, che si trovano telangiectasia, loro traumi meccanici( anche molto chiaro), stress, stress mentale e fisica, alcol e cibi piccanti, specialmente con l'aceto,che dà l'aggregazione piastrinica, acido acetilsalicilico e altri antiaggreganti piastrinici, sonno insufficiente, il lavoro notturno. Tutto questo deve essere preso in considerazione per l'educazione dei bambini e degli adolescenti con teleangectasie, scegliendo lo sport, professione, occupazione, ecc
Gli effetti locali vengono utilizzati per arrestare il sanguinamento. Stretto naso tamponamento inefficaci, che ledono la mucosa, promuovere più abbondanti e pericolose emorragie successive verificarsi immediatamente o subito dopo la rimozione del tampone.È più conveniente e meno traumatico spremere la mucosa nasale con un dito da un guanto di gomma collegato attraverso un catetere. Grasso dito( vasellina), emorragia viene introdotto nel passaggio nasale da un catetere e poi gonfiato per arrestare il sanguinamento.mucosali sanguinamento locali irrigazione agenti emostatici, perossido di idrogeno sufficientemente affidabili, e al meglio fermati solo per poco o ridurre sanguinamento. L'effetto migliore dà irrigazione della cavità nasale( utilizzando un bulbo di gomma o siringa) refrigerati soluzione 5-8% di acido e-aminocaproico, che deve essere sempre un paziente in frigorifero. La moxibustione della mucosa nasale non impedisce il ripetuto sanguinamento e in alcuni casi contribuisce alla loro rapidità.Un effetto temporaneo è fornito dalla legatura delle arterie nasali. Questi interventi sono ricondotti solo a indicazioni vitali per emorragia massiva. Da impatti locali, il congelamento è più efficace.
emostasi primaria fornisce un'introduzione nella cavità nasale il tampone emostatico o una spugna schiuma compressa imbevuta in azoto liquido. Nella seconda fase, la parte della nave dilatata viene distrutta per mezzo di un cryoapplicatore con una circolazione di azoto liquido-vapore( la temperatura della punta è di -196 ° C).Il tempo di ogni congelamento è 30-90 s. Nella terza fase vengono eseguite 4-8 sedute( intervalli di 1-2 giorni) di un secondo di polverizzazione dell'azoto liquido nella cavità nasale, che elimina la secchezza della mucosa e la formazione di croste su di essa. La durata dell'effetto di questo trattamento varia da diversi mesi a 1 anno o più.
Il trattamento chirurgico viene fatto con frequenti e molto abbondanti emorragie gastrointestinali, broncopolmonari, renali e altre. Tuttavia, in connessione con la formazione di nuove aree di vasodilatazione dopo un po ', questi sanguinamenti possono riprendere.
Gli effetti terapeutici generali della malattia di Rundu-Osler sono di scarsa utilità.La sindrome emorragica è a volte mitigata dalla nomina di ormoni sessuali femminili( estrogeni) o di sesso maschile( testosterone).
Gli aneurismi dovrebbero essere rimossi chirurgicamente il prima possibile, prima che si sviluppino cambiamenti irreversibili negli organi interni.