Emosiderosi idiopatica dei polmoni
L'emosiderosi idiopatica dei polmoni( sindrome di Delen-Gellerstedt) è una delle rare forme di lesioni polmonari. La malattia fu descritta per la prima volta da R. Virchow nel 1864. Si ipotizza il tipo di ereditarietà autosomica recessiva della malattia. Nella letteratura c'è una descrizione delle forme familiari di emosiderosi idiopatica dei polmoni.
Le cause e i meccanismi dello sviluppo della malattia non sono stati ancora definitivamente stabiliti. Si presume che ci sia una inferiorità congenita della rete capillare dei polmoni. Inoltre, si ritiene che la base della malattia sia la formazione di anticorpi contro il tessuto polmonare in risposta all'effetto di un allergene. Una reazione allergica che si verifica nei polmoni provoca danni ai capillari polmonari.
L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia prevalentemente infantile. L'esordio della malattia si riferisce più spesso all'età prescolare, ma può essere anche nei bambini dei primi anni di vita. Il decorso della malattia è solitamente ondulato: i periodi di esacerbazione sono sostituiti da miglioramenti di diversa durata. I principali segni clinici della malattia sono emottisi, anemia, alterazioni dei polmoni. Le prime esacerbazioni della malattia si verificano spesso in base al tipo di patologia respiratoria acuta o polmonite. Fino alla comparsa dei classici sintomi della malattia viene spesso diagnosticata una polmonite cronica.
Nel periodo di esacerbazione, la temperatura corporea aumenta, la pelle è pallida, a volte acquisendo una sfumatura giallastra. Ci sono mancanza di respiro, dolore toracico, tosse umida. Nei polmoni si sentono rantoli bagnati.
L'emottisi ha diversa intensità e durata. Ci possono essere alcune vene di sangue nell'espettorato, a volte l'espettorato è intensamente macchiato di sangue, il sanguinamento polmonare è possibile. Il fegato e la milza sono stati esacerbati durante il periodo di esacerbazione.
I cambiamenti radiografici nei polmoni dipendono dal periodo della malattia, dalla durata del suo decorso.
Man mano che la malattia progredisce, le esacerbazioni diventano più difficili, i miglioramenti sono più brevi. A volte il processo acquisisce immediatamente una corrente pesante e rapidamente progressiva.
La morte in questa malattia deriva da insufficienza cardiaca polmonare o emorragia polmonare.