Sindrome di Turner negli uomini e nella sindrome di Nunan

negli uomini e la sindrome di Noonan - una malattia rara e poco conosciuta. Molto spesso in letteratura sono considerati come sinonimi. Nella maggior parte dei casi, Turner sindrome( maschi e femmine) indica una sindrome in cui è definito un insieme di cromosomi sessuali 45 mosaicismo o HO( maschi 46, XY / 45, XO).sindrome di Noonan denotano Ternerovskoy fenotipo( sintomi) con un numero normale di cromosomi. Quest'ultimo può verificarsi come una femmina, e un fenotipo maschile.

Al centro della sindrome di Turner negli uomini, come nel caso della sindrome maschio XX, è il trasferimento del materiale genetico dal cromosoma Y del padre ad altri cromosomi, che permette di formare un aspetto maschile.sindrome

Noonan è trasmessa in un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Entrambi sindrome

caratterizzata da bassa statura e gonadi sottosviluppati. Il grado di sottosviluppo del passato è diverso da No a una piccola sottosviluppo dei testicoli. La mancanza di un adeguato sviluppo del corpo di tipo maschio: . peli sul corpo Scant peli pubici e del viso, i muscoli sottosviluppati, ecc Inoltre, in questo e in un altro caso ha osservato disturbi somatici, caratteristiche della sindrome di Turner nelle donne: torace, collo cortocon pieghe alari, deformazione, ecc. orecchiette organi interni Spesso vari difetti generati e l'occhio. Alcuni funzionari hanno notato il ritardo mentale. Il contenuto di ormoni ipofisari gonadotropici nel siero del sangue è aumentato, il testosterone( ormone sessuale maschile) - si riduce. Quando l'esame eiaculato rivelato numero spesso insufficiente di spermatozoi per unità di volume gradi variabili. Quando lag radiografia ossea osservata età ossea moderata del passaporto. Quando la sindrome Noonan nel 55-75% dei casi vengono rilevati malattie del cuore e grossi vasi. Il trattamento consiste in

terapia sostitutiva con androgeni( ormoni sessuali maschili) nel caso di grave carenza.