Emofilia in( malattia di kristmasa)

emofilia B - ereditaria diatesi emorragica caratterizzata da carente attività del fattore IX della coagulazione( tromboplastina componente plasma).In emofilia prima identificato come una malattia indipendente nel 1952. Come con emofilia A, una malattia trasmessa da recessiva, in presa con il tipo di ereditarietà femmina X-linked. La quota di malattia di Christmass rappresenta l'8-15% di tutti i casi di emofilia.

nella sua manifestazioni, gravità e complicazioni di emofilia B è identica a emofilia A. Queste malattie possono essere distinti dai dati di laboratorio. Questa differenziazione è importante per il corretto trattamento sostitutivo con i prodotti sanguigni. Le forme inibitorie dell'emofilia B di

sono meno comuni dell'emofilia A. Trattamento

. Prima della creazione di concentrati altamente attivi di coagulazione del fattore IX, l'emofilia B è stata trattata principalmente con plasma di donatore congelato o secco. Questo metodo è ampiamente usato al momento attuale. Con l'emofilia B, non vengono effettuate trasfusioni di sangue dirette dal donatore.È plasma endovenosa opportuno dal fattore IX di coagulazione stabili, ivi ben conservato e può essere introdotto nel corpo in una quantità sufficientemente grande. Il fattore IX di

è ben conservato nel plasma congelato( l'attività del 90% viene rilevata dopo 6 settimane e oltre) e altri prodotti ematici. Dura più a lungo del fattore VIII della coagulazione del sangue, circola nel sangue dopo la sua somministrazione endovenosa. A questo proposito, la trasfusione di plasma nell'emofilia B può essere eseguita una volta al giorno.

La trasfusione di plasma è effettuata solo per via endovenosa struyno. La dose di 15-20 ml per 1 kg di peso corporeo permette di aumentare il livello di fattore IX di coagulazione del 10-15%, che è sufficiente per arrestare emorragie acute nelle articolazioni e piccole emorragie post-traumatico e post-operatorio spontanea, soprattutto dopo l'estrazione del dente. Un'iniezione plasmatica aggiuntiva alla dose di 10-15 ml / kg 12 ore dopo la prima trasfusione dà un aumento del livello di questo fattore di coagulazione di un altro 3-4%.Successive infusioni endovenose giornaliere di plasma mantengono una concentrazione di fattore IX nel plasma sanguigno ad un livello del 7-14%.Questo non è sufficiente per fermare e prevenire un sanguinamento di grandi dimensioni, così come per eseguire varie operazioni cavitarie, ortopediche o otorinolaringoiatriche.

Interrompe e previene il sanguinamento di grandi dimensioni con l'aiuto di concentrati di coagulazione del fattore IX, permettendo di mantenere un livello sufficiente di esso nel plasma. Il calcolo della dose del farmaco viene effettuato singolarmente.sconfitta

di epatite fegato, che può accidentalmente finire nel siero con il test difettosa e incompleta che prima dell'uso, è un ostacolo al proseguimento delle infusioni intravenose. Impossibile tali infusioni e con gravi reazioni alla somministrazione endovenosa di emoderivati ​​(alcuni di essi possono essere soppressi con la somministrazione contemporanea di farmaci ormonali).

Piccolo sanguinamento( ad esempio, con la rimozione dei denti) è spesso prevenuto con successo e interrotto con acido e-aminocaproico.