Sindromi di resistenza
( morto) per l'ormone tiroideo sono relativamente rare, sono trasmessi in un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Normalmente, quando la quantità di ormone tiroideo nel sangue diminuisce formazione pituitaria tireotropina( ferro cervello).Questo ormone, agendo sulla ghiandola tiroidea, provoca un aumento della formazione dei suoi ormoni. Così, nel normale principio di funzionamento di risposte: una si riduce con l'aumentare della quantità di un altro ormone, e viceversa. A causa di questo principio, il livello degli ormoni nel siero del sangue umano viene mantenuto a un livello approssimativamente costante. Sindromi di resistenza all'ormone tiroideo determinato paradossale combinazione di alti livelli di ormone tiroideo per il livello di ormone stimolante la tiroide elevato in modo adeguato, t. E. C'è una violazione del principio di feedback. Inoltre, con queste sindromi non ci sono sintomi tipici di tireotossicosi. Al centro di resistenza sindrome tiroide è una violazione della sensibilità dei vari tessuti all'ormone tiroideo. Entro la fine degli anni '90.un po 'più di 200 diverse varianti di queste sindromi sono descritte nel mondo.
generale( generalizzata) insensibilità all'ormone tiroideo comprende anche la resistenza centrale e periferico.resistenza centrale sta nel fatto che un aumento del livello di ormoni timici liberi non si verifica adeguatamente ridurre pituitaria ormone stimolante la tiroide( TSH), e quindi della concentrazione sierica sangue rimane all'interno della gamma normale, oppure può essere leggermente superiore.resistenza periferica è in violazione della sensibilità dei tessuti periferici del corpo per l'azione degli ormoni tiroidei.
Attualmente, la maggior parte dei casi identificati sono rilevanti per la forma generalizzata della malattia. Quelle persone che non hanno ricevuto alcun trattamento, spesso determinata da normale metabolismo, che si verifica a causa dell'elevato livello di ormoni tiroidei circolanti liberi. La stabilità della ghiandola pituitaria agli ormoni tiroidei è la variante meno comune della sindrome. Con lui ci sono livelli elevati di ormoni tiroidei liberi( tiroxina e triiodotironina), così come la normale( rispetto al caso eccessivamente elevato) livello di ormone stimolante la tiroide. Questa sindrome si manifesta con tutti i segni di tireotossicosi( vedi sopra).Così, per la resistenza tiroide ipofisi, in contrasto con i sintomi generalizzati caratteristici di ipertiroidismo. Quando i tessuti periferici del corpo morto di ormone tiroideo per sfondo normali livelli di ormoni tiroidei e ormoni tiroidei, ci sono segni di ipotiroidismo, t. E. ridotta quantità di ormoni tiroidei nel siero. Dalle manifestazioni di ipotiroidismo includono: aumento di peso graduale, asciutto, ispessimento della pelle, modificandone il colore( "wax", "pesca" e colore "jaundiced"), lineamenti facciali grossolani, aumentare le dimensioni delle scarpe, discorso sfocato. Periodicamente, soprattutto dopo lo stress, ci può essere dolore nel quadrante superiore destro, costipazione, dolore al petto, mancanza di respiro quando si cammina. Nelle donne, la funzione mestruale è spesso compromessa. Puoi notare una significativa diminuzione dell'intelligenza.
diagnosi di resistenza generalizzata all'ormone tiroideo è collocato in presenza di tre sintomi caratteristici( triade): elevazione di ormoni tiroidei nel siero, normale o alto contenuto di ormone stimolante la tiroide, eutiroidee periferico( normali livelli ematici di tiroide) o ipotiroidismo( diminuzione dei livelli ormonalighiandola tiroidea nel sangue).Nelle persone con la malattia non hanno sintomi di ipertiroidismo, come la perdita di peso, scarsa tolleranza di calore, tremori alle mani, irritabilità.A causa di un aumento compensatorio del livello di ormoni tiroidei persone non si lamentano caratteristica ipotiroidismo, poiché alti livelli di ormoni circolanti nel sangue tiroide compensare intorpidimento generalizzata maggior parte dei tessuti del corpo, creando così una condizione euthyroid.
Nei pazienti con pituitaria insensibilità( cerebrale di ferro) nel sangue era le stesse violazioni come in forma generalizzata. La differenza è che in questo tipo di malattia che hanno segni e sintomi associati con ipertiroidismo, come la perdita di peso, tremori alle mani, irritabilità, palpitazioni cardiache, insonnia, scarsa tolleranza del calore. Quando la sensibilità stabilità ipofisaria all'ormone Ti-reoidnym diminuisce, e nella maggior parte dei tessuti periferici conservati normali risposte ormonali.
prenatale diagnosi di resistenza generalizzata all'ormone tiroideo si basa sul rilevamento di mutazioni esaminando liquido amniotico. Trattamento
.La stragrande maggioranza degli individui con resistenza generalizzata agli ormoni del timo sono livelli normali o leggermente elevati di ormone stimolante la tiroide nel sangue e livelli significativamente elevati di ormoni tiroidei. Tali persone non dovrebbero ricevere alcun trattamento volto a ridurre il livello di ormone stimolante la tiroide.
Il farmaco di scelta per la resistenza ipofisaria è l'acido triiodotiroacetico. Il farmaco viene assunto in dosi divise per ottenere una soppressione permanente della secrezione di ormone stimolante la tiroide. Tuttavia, nonostante la soppressione della sua formazione, nel trattamento dei sintomi ipertiroidismo acido triiodothyroacetic parzialmente mantenuto.
più difficile trattamento presentato e la diagnosi di periferica dell'ormone resistenza( stabilità) tiroide dovuta a una sicura assenza di criteri di laboratorio con cui valutare l'adeguatezza della terapia con tiroxina( ormone stimolante la tiroide).