Sindrome di ipermobilità delle articolazioni - Cause, sintomi e trattamento. MFs.

Sindrome

ipermobilità( HS) - malattie del tessuto connettivo sistemica caratterizzata da giunti ipermobilità( GMR), è combinato con lamentele da parte muscoloscheletrico e / o tratti fenotipici displasia tessuto connettivo interna ed esterna, in assenza di qualsiasi altra malattia reumatica.

sintomi della sindrome ipermobilità sono diversi e possono mimare altre malattie più comuni delle articolazioni. A causa della mancanza di familiarità con questa patologia medici, e in alcuni casi anche reumatologi e ortopedici diagnosi corretta non è spesso fatta. Tradizionalmente, l'attenzione del medico è attratto dal campo limite di rilevazione di movimento delle articolazioni colpite, e non la definizione di eccessiva ampiezza del movimento. Tanto più che il paziente non potrà mai denunciare l'eccessiva flessibilità, dal momento che convive con la sua infanzia e, inoltre, sono spesso convinti che si tratta piuttosto di un plus che un meno. Tipici due estremi di diagnosi: in un caso, in assenza di segni oggettivi di patologia delle articolazioni( eccetto ipermobilità in linea) e normali parametri di laboratorio in giovane paziente è determinato "reumatismi psicogena" negli altri - il paziente viene diagnosticata l'artrite reumatoide, o dalla malattia sieronegativa gruppospondiloartrite e prescrivere un trattamento appropriato, lungi dall'essere innocuo.

Ipermobilità costituzionale delle articolazioni è definita nel 7-20% della popolazione adulta. Sebbene nella maggior parte dei pazienti i primi disturbi si manifestino durante il periodo di vita dell'adolescente, i sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età.Pertanto, la definizione di "sintomatici" o "asintomatici" HMS piuttosto incerti e riflettono solo lo stato dell'individuo con sindrome ipermobilità in un certo periodo di vita.

ragiona

ipermobilità delle articolazioni acquisite eccessiva mobilità delle articolazioni visto in ballerini, atleti e musicisti. Esercizi ripetuti a lungo portano allo stiramento dei legamenti e alla capsula delle articolazioni separate. In questo caso, si verifica l'ipermobilità locale delle articolazioni. Mentre è chiaro che nel processo di selezione professionale( danze, sport) persone inizialmente diverse flessibilità costituzionale, hanno un netto vantaggio, il fattore di forma fisica è senza dubbio il caso. Cambiamenti nella flessibilità delle articolazioni sono visti anche in un certo numero di stati patologici e fisiologici: acromegalia, iperparatiroidismo, e la gravidanza.

giunti ipermobilità generalizzata è caratteristica di un certo numero di malattie ereditarie del tessuto connettivo che includono sindrome di Marfan, osteogenesi imperfetta, sindrome di Ehlers-Danlos. Queste sono malattie rare. Sulla pratica medico più spesso hanno a che fare con i pazienti con isolati ipermobilità delle articolazioni, non è correlato alla formazione e, in alcuni casi in combinazione con altri segni di debolezza delle strutture del tessuto connettivo.

quasi sempre possibile stabilire il carattere familiare dei sintomi e comorbidità osservate, che indica che la natura genetica di questo fenomeno. Si nota che la sindrome ipermobile è ereditata sulla linea femminile.giunti sindrome ipermobilità

Diagnostics

Tra i molti modi proposti per misurare l'intervallo di movimento delle articolazioni del riconoscimento generale del metodo Beighton, che è una scala nove punti, misura la capacità del soggetto di eseguire cinque movimenti( quattro coppie di gambe e uno per il tronco e fianchi).Beiton propose una modifica semplificata del metodo precedentemente noto di Carter e Wilkinson.

cambiamento di volume Criteri movimenti

Baton

1. estensione passiva pennello mignolo 90 °.
2. Pressione passiva del pollice della mano all'interno dell'avambraccio.
3. Rebreathing nell'articolazione del gomito più di 10 °.
4. Rebreathing nell'articolazione del ginocchio più di 10 °.
5. La pendenza anteriore del corpo con i palmi toccare il pavimento con le gambe dritte.

Questa è una procedura di screening semplice e dispendiosa in termini di tempo ed è utilizzata dai medici.

Sulla base di una serie di tassi di mobilità lavoro epidemiologici sono stati determinati per le articolazioni di persone sane. Il grado di mobilità delle articolazioni è distribuito nella popolazione sotto forma di una curva sinusoidale.

al solito per gli europei è il punteggio Beighton tra 0 e 4. Ma il grado medio "normale" della mobilità articolare è significativamente diverso per età, sesso e gruppi etnici. In particolare, durante l'esame delle persone sane a Mosca all'età di 16-20 anni, più della metà delle donne e più di un quarto degli uomini hanno dimostrato un grado di HMS superiore a 4 punti per Beighton. Pertanto, in assenza di lamentele da parte del sistema muscolo-scheletrico, la mobilità articolare eccesso rispetto ad una media può essere considerato a tutti i servizi costituzionali, e anche la norma età.A questo proposito, nella pratica pediatrica esistono generalmente standard di mobilità articolare accettato - il tasso varia in modo significativo durante la crescita del bambino.

cosiddetta sindrome di criteri benigna Braytonovskie GMR( 1998) sono presentati qui di seguito. In questi criteri è dato un valore ed extra-articolari manifestazioni della debolezza delle strutture del tessuto connettivo, il che suggerisce la sindrome HMS e nelle persone con normale gamma di movimento delle articolazioni( di solito si riferisce agli anziani).Criteri

ipermobilità sindrome

ipermobilità Per stabilire un punteggio numerico comune 1 indica un punteggio patologico overextension in un'articolazione su un lato. Il valore massimo dell'indice, tenendo conto della posizione a due vie - 9 punti( 8 - 4 per il primo oggetto e 1 - per il 5 ° comma).L'indice da 4 a 9 punti è considerato uno stato di ipermobilità.

Big criteri

• punteggio su una scala Beighton 4 o più( al momento della ispezione o in passato)
• Artralgia per più di 3 mesi in quattro o più articolazioni criteri

Piccolo

• Beighton punteggio su una scala 1-3( per le persone oltre 50 anni di età)
• artralgia almeno 3 mesi in uno a tre giunti o lumbodynia, spondilosi, spondilolisi,
spondilolistesi • dislocazione / sublussazione in più di uno più di due sedi( epicondiliti, tenosinovite, borsite)
comune o ripetuto in un
giunto • lesioni periarticolari• Mrfanoidnost( alto, magro, braccio campata rapporto / altezza & gt; 1,03, il rapporto superiore / inferiore segmento corporeo & lt; 0,83, arachnodactyly)
• pelle anormale: giperrastyazhimost finezza, smagliature, cicatrici atrofiche sintomi
• oculari:palpebre sporgenti o miopia o antimongoloidnaya vene varicose o
• ernia o prolasso dell'utero / colon piega.

SGMS per diagnosi richiede la presenza di due grandi, una grande e due piccole, o quattro criteri minori. escluse: sindrome Marfan dall'assenza di lesioni della lente e l'aorta ascendente;osteogenesi imperfetta dall'assenza di molteplici ossa e "blu" sclera

fratture sintomi di giunti

sindrome ipermobilità Al centro della patogenesi di GS è un difetto ereditario in collagene, giperrastyazhimostyu accompagnato e riduzione della resistenza meccanica delle strutture del tessuto connettivo( compresi legamenti, enthesis, tendini), con conseguentesublussazione dei microtraumi e apparato articolare( compresa la colonna vertebrale).sia articolari ed extra-articolari manifestazioni sintomi della sindrome

varia e comprende, in generale registrato nel detto criteri Braytonovskih sindrome di GMR.

aiuto essenziale nella diagnostica rende attenta anamnesi. Un fatto caratteristico nella storia della vita del paziente è la sua particolare sensibilità allo stress fisico e la tendenza a frequenti infortuni( distorsioni, sublussazioni delle articolazioni in passato) che permette di pensare a insolvenza del tessuto connettivo. Metodo sfruttato Beighton eccesso quantità di movimento delle articolazioni effettivamente integra le manifestazioni cliniche della sindrome ipermobilità articolare.

articolare simptomy e il potenziale sindrome da ipermobilità articolare oslozhneneiya

artralgia e mialgia.debutto artralgia si verificano in giovane età, soprattutto le femmine. Sentimenti possono essere dolorose, ma non erano cambiamenti visibili o palpabili delle articolazioni o ai muscoli. La localizzazione più frequente - ginocchio, caviglia, piccole articolazioni di spazzole. I bambini descritti forte dolore all'anca, è responsabile per un massaggio. Sulla gravità del dolore spesso colpisce lo stato emotivo del tempo, la fase del ciclo mestruale.

acuta traumatica articolare o periarticolare patologia, accompagnato da sinovite, tenosinovite e borsite.

lesioni periarticolari ( tendiniti, epicondiliti, altri enthesopathies, borsiti, sindrome del tunnel carpale) si verificano in pazienti con SGMS più frequentemente rispetto alla popolazione. Verificarsi in risposta a inusuale( insolito) o carico minimo trauma.

mono cronica o poliarticolare dolore, in alcuni casi accompagnato da un lieve sinovite, provocato da uno sforzo fisico. Questa manifestazione RLS più spesso porta ad errori diagnostici. La causa del dolore è quello di cambiare la sensibilità delle articolazioni portanti propriocettivi sullo sfondo di ipermobilità articolare.

dislocazione e la sublussazione ricorrenti articolazioni. Tipico localizzazione - la spalla,null, articolazioni metacarpofalangee rotula-femolar. Distorsione alla caviglia.

sviluppo della prima( prematura) osteoartrite .Può essere come un vero polyosteoarthrosis nodulare e lesioni secondarie di grandi articolazioni( ginocchio, anca), avviene con anomalie ortopediche concomitanti( piatta, non riconosciuta displasia).

Il dolore alla schiena. Torakalgii e lombalgia comune nella popolazione, in particolare nelle donne oltre i 30 anni, per cui è difficile fare una conclusione inequivocabile circa il rapporto del dolore con ipermobilità articolare. Tuttavia, spondilolistesi significativamente associato con la HMS.

sintomatica longitudinale, trasversale o fissa combinato e le sue complicazioni, tenosinovite mesiale nella zona della caviglia valgo e secondaria articolazione della caviglia artrosi( longitudinale piana) borsite zadnetaranny, talalgiya "calli", "Hammer" deformazione dito, alluce valgo( trasversale piatta).

Mancanza fixing connettivo unità spinale sotto l'influenza di fattori negativi( a lungo termine non fisiologica postura, la differenza nella lunghezza degli arti inferiori, che indossa una borsa su una spalla) comporta sviluppo compensativo di deformità vertebrali ( scoliosi), seguiti da strutture spinali muscolo-legamentosa sforzi eccessivi e la comparsa di doloresindrome.manifestazioni extra-articolari sindrome

.

Queste caratteristiche sono regolari, come principale collagene proteina strutturale, coinvolta soprattutto nelle patologie descritte sono presenti anche in altri tessuti di sostegno( fascia, derma, parete vascolare).

• Eccesso estensibilità della pelle, la sua fragilità e la vulnerabilità.
• strie, non sono associati con la gravidanza.vene varicose
• , a partire da una giovane età.valvola mitrale prolasso
• ( prima dell'introduzione in pratica in largo anni 70-80 ecocardiografia molti pazienti con la sindrome di HMS osservato al reumatologo con diagnosi di "reumatismi, il livello minimo di attività" in relazione a denunce di dolori alle articolazioni e soffi cardiaci associatiprolasso della valvola).
• ernie di localizzazione diversa( ombelicale, inguinali, linea alba, post-operatorio).
• omissione degli organi interni - stomaco, reni, utero, retto.

Così, se visti da un paziente sospettato di avere la sindrome di ipermobilità, e che ogni sindrome del malato giovani e di mezza età non infiammatoria articolari, è necessario prestare attenzione a eventuali ulteriori segni di displasia sistemica del tessuto connettivo. La conoscenza delle manifestazioni fenotipiche della sindrome di Marfan e osteogenesi imperfetta elimina queste malattie ereditarie. In tal caso trovato la pelle chiara e sintomi vascolari( giperelastichnost pelle e lividi spontanea senza segni di coagulopatia), corretto parlare di sindrome di Ehlers-Danlos. La questione aperta è la diagnosi differenziale della sindrome di ipermobilità benigna e la più "morbido", tipo hypermobility di sindrome di Ehlers-Danlos. Con criteri Braytonovskih rendono impossibile, come gli autori specificamente menzionano;In entrambi i casi, v'è un coinvolgimento moderata dei vasi sanguigni della pelle e. Né l'ordine né l'altro sindrome non è noto marcatore biochimico. La questione rimane aperta e sarà, a quanto pare, è consentito solo con la scoperta di uno specifico marcatore biochimico o genetico per le condizioni descritte.

Dato l'ipermobilità costituzionale diffusa delle articolazioni nella popolazione, soprattutto tra i giovani, sarebbe sbagliato per spiegare tutti i problemi comuni in questa categoria di persone solo ipermobilità.La presenza della sindrome hypermobility non esclude la possibilità di sviluppo hanno qualche altra malattia reumatica, che sono soggetti sono altrettanto probabile che, come quelli con normale gamma di movimento delle articolazioni.

Pertanto, la diagnosi della sindrome ipermobilità diventa valida quando l'esclusione di altre malattie reumatiche, e sintomi che presentano consistenti segni clinici della sindrome, logicamente completate identificazione eccessiva mobilità delle articolazioni e / o altri marcatori di coinvolgimento generalizzata del tessuto connettivo.

sindrome Complicazioni ipermobilità

acuta( traumatica)
1. ricorrenti sublussazione della caviglia.
2. Una pausa nel menisco.
3. Frequenti fratture delle ossa.
4. acuta o sublussazione della spalla ricorrente, rotula,
metacarpo, articolazioni temporomandibolari.
5. Artrite traumatica.

cronico( non traumatico)
1. Epicondilite.
2. Tendinite.
3. Sindrome della cuffia dei rotatori della spalla.
4. Borsite.
5. Artrite giovanile episodica( sinovite) delle articolazioni del ginocchio( senza segni di una reazione infiammatoria sistemica).
6. Artralgia non specifica.
7. Scoliosi.
8. Mal di schiena.
9. Condromalazione della rotula.
10. Osteoartrosi.
11. Fibromialgia.
12. Disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare.
13. Sindromi del tunnel carpale e tarsale.
14. Acroparestesia.15. Sindrome acuta del seno.
16. Appiattimento.
17. Sindrome di Raynaud.
18. Sviluppo ritardato del motore( nei bambini).
19. Dislocazione congenita dell'anca.

Trattamento della sindrome da ipermobilità

Il trattamento di un paziente con sindrome ipermobile dipende dalla situazione specifica. La varietà delle manifestazioni della sindrome assume un approccio differenziato per ogni singolo paziente.È importante capire la vera causa dei problemi - "legamenti deboli", questa non è una malattia grave e non affronta alcuna disabilità con uno stile di vita adeguato. Con moderata artralgia, è sufficiente escludere il carico causando dolore e disagio alle articolazioni.

Decisivi nel trattamento del dolore severo sono metodi non farmacologici e, prima di tutto, l'ottimizzazione dello stile di vita. Ciò implica che i carichi e la soglia della loro tollerabilità siano conformi a questo paziente.È necessario ridurre al minimo la possibilità di lesioni, che include l'orientamento professionale e l'esclusione degli sport di gioco.

utilizzare stecche elastici( ginocchio ed m. P.), fornire una limitazione artificiale dei movimenti Quando il dolore persistente in una o più articolazioni.È molto importante correggere tempestivamente i piedi piatti rilevati. La forma e la rigidità delle solette sono determinate individualmente, il che determina in larga misura il successo del trattamento. Spesso, solo in questo modo è possibile affrontare l'artralgia testarda delle articolazioni del ginocchio.

Nel garantire la stabilità dell'articolazione, un ruolo importante è giocato non solo dai legamenti, ma anche dai muscoli circostanti dell'articolazione. Se gli esercizi non possono influenzare la condizione dell'apparato del legamento, allora rafforzare e aumentare la forza dei muscoli è un compito reale. La ginnastica nella sindrome da ipermobilità articolare ha una caratteristica - include i cosiddetti esercizi "isometrici", in cui vi è una significativa tensione muscolare, ma il volume dei movimenti delle articolazioni è minimo. A seconda della localizzazione della sindrome del dolore, si raccomanda di rafforzare i muscoli dei fianchi( articolazioni del ginocchio), la cintura della spalla, la schiena, ecc. È utile nuotare. La terapia farmacologica

è applicabile come trattamento sintomatico per l'artralgia. Poiché il dolore nella sindrome da ipermobilità delle articolazioni è per lo più non infiammatorio, si può spesso osservare che non vi è alcun effetto sull'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei. In questo caso, si può ottenere un risultato maggiore assumendo analgesici( paracetamolo, tramadolo).

La somministrazione intrarticolare di corticosteroidi in assenza di segni di sinovite è assolutamente inefficace.

Data la base patogenetica di insolvenza del tessuto connettivo e la natura sistemica delle manifestazioni della sindrome ipermobilità, l'obiettivo principale del trattamento è di correggere il metabolismo alterato del collagene. Questo aiuta a prevenire possibili complicazioni. Mediante stimolazione formazione del collagene, l'acido ascorbico, preparazioni mucopolysaccharide natura( condroitina solfato, glucosamina), vitamine del gruppo B( B1, B2, B3, B6) e oligoelementi( rame, zinco, magnesio).Questi ultimi sono cofattori della maturazione intra- ed extracellulare della molecola di collagene e di altri elementi strutturali del tessuto connettivo.

Un ruolo speciale nella regolazione del metabolismo del tessuto connettivo è assunto dal magnesio. In condizioni di sua assenza, la degradazione del collagene e, possibilmente, delle fibre di elastina, nonché dei filamenti di polisaccaride ialuronico, è in aumento. Ciò è dovuto all'inattivazione gialuronansintetaz e elastasi, nonché una maggiore attività di ialuronidasi e matrice metalloproteinasi. A livello cellulare, la carenza di magnesio porta anche ad un aumento del numero di molecole di t-RNA disfunzionali, rallentando così il tasso di sintesi proteica. Inoltre, una reazione autoimmune dovuta alla presenza dell'allele Bw35 del sistema HLA gioca un ruolo nella degradazione del tessuto connettivo. Attivazione dell'immunità delle cellule T a componenti del tessuto connettivo contenenti recettori Vw35 antigene corrispondenti, con conseguente degradazione della matrice di tessuto connettivo che è associato con la perdita incontrollata di magnesio. L'aumento dell'espressione di questo antigene è stato osservato in pazienti con un prolasso primario della valvola mitrale, che è un marker fenotipico della sindrome ipermobile. Numerosi studi hanno dimostrato la principale possibilità di rallentare la degenerazione del tessuto connettivo nel trattamento dei preparati di magnesio. Ciò si ottiene aumentando l'attività biosintetica dei fibroblasti responsabili della normalizzazione delle strutture fibrose della matrice del tessuto connettivo. Quando

lesioni periarticolari( tendiniti, borsiti, enthesopathies, sindrome del tunnel carpale) strategia di trattamento non differisce da quella dei pazienti normali. In casi moderatamente espressi, si tratta di unguenti con farmaci antinfiammatori non steroidei sotto forma di applicazioni o compresse;più persistente - una somministrazione locale di basse dosi di glucocorticoidi, azione non-mestnodegenerativnym( cristallo sospensione metilprednisolone, betametasone).Va notato che l'efficacia della terapia locale con corticosteroidi dipende in larga misura dalla correttezza della formulazione della diagnosi topica e dalla tecnica della procedura stessa.

La tempestiva terapia metabolica svolge un ruolo importante nel trattamento e nella prevenzione delle potenziali complicanze della sindrome da ipermobilità.

Dottore terapeuta Loginov EV