Lupus nephritis - cause, sintomi e trattamento. MFs.

La nefrite da lupus è un danno renale nel lupus eritematoso sistemico. Lupus eritematoso sistemico - una malattia associata con un difetto del sistema immunitario, che è accompagnata dalla formazione di proteine ​​specifiche autoanticorpi che interagiscono con una varietà di tessuti del corpo, portato allo sviluppo di infiammazione. L'infiammazione si forma nella pelle, nelle articolazioni, nel cuore, nei polmoni, ma il più pericoloso per la vita è il danno ai reni e al sistema nervoso centrale.È stato accertato che la nefrite si sviluppa nel 50-70% dei casi di malattia. Le donne soffrono di lupus eritematoso sistemico nove volte più spesso rispetto agli uomini.

Cause di lupus nefrite

La causa esatta della malattia non è stata stabilita. Ma ci sono una serie di fattori che possono servire da stimolo per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Questi includono:

• Predisposizione genetica.È stato dimostrato che il lupus eritematoso sistemico si sviluppa spesso in individui con un determinato genotipo, nonché con parenti stretti dei malati. C'è anche un collegamento tra l'inizio della malattia e la razza.È stato trovato che la mortalità da complicanze del lupus eritematoso sistemico nelle donne nere è 10 volte superiore rispetto alla popolazione generale.

• Ormoni sessuali femminili, in particolare estrogeni. Sono in grado di sopprimere i meccanismi protettivi del sistema immunitario e, in determinate condizioni, possono contribuire allo sviluppo della malattia. In effetti, la malattia prevale nelle donne in età fertile. Spesso la manifestazione della malattia si verifica durante la gravidanza. Recentemente, in relazione alla nomina di farmaci contenenti estrogeni in menopausa, sono descritti casi di lupus eritematoso sistemico nelle donne in menopausa.

• I fattori più importanti dell'ambiente includono l'irradiazione ultravioletta. Molti pazienti hanno indicato l'insorgere della malattia dopo una lunga permanenza al sole. Si ritiene che il danno alla pelle sotto l'influenza dei raggi ultravioletti contribuisca all'attivazione del sistema immunitario e allo sviluppo dell'infiammazione immunitaria.

• L'uso di alcune sostanze medicinali( isoniazide, metildopa) e le malattie infettive trasferite svolgono un ruolo importante nello sviluppo della malattia. Sotto l'azione

fattori predisponenti sono attivati ​​cellule del sistema immunitario( linfociti B), è accompagnato dalla produzione di grandi quantità di anticorpi per differenti proteine ​​dell'organismo. Quando interagiscono, si formano complessi immuni. I complessi immunitari causano danni ai tessuti corporei con lo sviluppo di infiammazione. La localizzazione dell'infiammazione in uno o in un altro organo determina le manifestazioni esterne della malattia.

La formazione di anticorpi contro il DNA a doppio filamento di cellule renali è particolarmente importante per lo sviluppo della nefrite lupica. Di conseguenza, il corpo, proteggendosi dalle proteine ​​patologiche, attiva una serie di meccanismi del sistema immunitario che distruggono le cellule contenenti complessi immunitari. Ciò porta a un'interruzione della funzione degli organi.sintomi

di manifestazioni della malattia nefrite lupica

esterne sono diverse e sono costituiti da segni e sintomi specifici per il lupus eritematoso sistemico comuni.

• Aumento della temperatura corporea, a volte a cifre elevate.
• lesioni cutanee: eritema( colorazione rosso della pelle dovuto alla dilatazione dei capillari sottocutanei) sulla faccia in forma di una farfalla, eruzioni cutanee sono possibili anche in altri siti.

eritema cutaneo nel lupus eritematoso sistemico.

• Danno articolare: artrite, di solito di piccole articolazioni.
• Danno vascolare: capillaritis( infiammazione dei piccoli vasi) dei polpastrelli, meno spesso suole e palmi.

Capillaritis nel lupus eritematoso sistemico.lesioni

• polmonari: alveolite fibrosante( polmone danni ai tessuti diffusa con conseguente cicatrici), pleurite( infiammazione della pleura).
• Cardiac coinvolgimento: miocardite( infiammazione del cuore middle membrana del miocardio), Libman-Sacks endocardite( infiammazione del rivestimento del cuore, l'endocardio), pericardite( infiammazione del guscio esterno del cuore-pericardio).
• Coinvolgimento del sistema nervoso centrale: lupus cerebrovascular disease( malattia del cervello associata a patologia dei vasi sanguigni).
• Danni renali: lupus nefrite.

Le manifestazioni di lupus nefrite sono estremamente diverse e dipendono dalla gravità del processo patologico. In conformità con la gravità del flusso, ci sono:

• nefrite reattiva: rapidamente progressiva e progredisce lentamente con sindrome nefrosica( una condizione caratterizzata dal rilascio di grandi quantità di proteine ​​nelle urine, diminuzione della concentrazione di proteine ​​del sangue, metabolismo dei grassi alterata, lo sviluppo e la diffusione di edema finché il fluido nelle cavità corporee: addominale, toracica, pericardio) o sindrome urinaria grave( comparsa di una maggiore quantità di proteine ​​nelle urine e nel sangue, in assenza di prove esterne della malattia);

• forme inattivi di nefrite:( . Di proteine ​​nelle urine in normale proteina nelle urine assente) con la sindrome urinaria minima o proteinuria moderata.

rapidamente progressiva nefrite è una minaccia per la vita ed è caratterizzata da golf maligno con il rapido sviluppo di insufficienza renale. Questa malattia è caratterizzata da sindrome nefrosica pronunciato, ematuria( sangue nelle urine), la comparsa di ipertensione grave, che è generalmente difficile da trattare. Rapidamente progressiva nefrite spesso si verifica con DIC( condizione critica basata sulla coagulazione del sangue).Questa forma di nefrite lupica manifesta nel primo anno di lupus eritematoso sistemico. Si è constatato che la sopravvivenza a cinque anni in questi pazienti, nonostante il trattamento, rappresenta solo il 29%.

nefrite lentamente progressiva con sindrome nefrosica è caratterizzata dalla comparsa di proteine ​​nelle urine, ipertensione arteriosa. Nel lupus nefrite non rivelato massiva proteinuria, come nel amiloidosi e, di conseguenza, non v'è alcuna sindrome edematosa pronunciato. Questa forma della malattia si verifica in circa il 40% dei casi di nefrite lupica.

procede lentamente nefrite con la sindrome urinaria grave caratterizzata da proteinuria, ematuria, in alcuni casi, la comparsa di cellule bianche del sangue nelle urine. Di norma, la proteinuria e l'ematuria si verificano raramente in isolamento. Aumento del numero di leucociti nelle urine indica adesione infiammazione secondaria( ad esempio, pielonefrite).Metà dei casi vengono rilevati anche ipertensione arteriosa, ma è caratterizzato da un decorso lieve e di solito è controllato da farmaci. Ma l'aumento della pressione di per sé ha un effetto dannoso sui vasi sanguigni, che contribuisce anche alla formazione di insufficienza renale. Pertanto, un adeguato controllo della pressione sanguigna gioca un ruolo importante nel predire il decorso della malattia.

dieci anni la sopravvivenza nei pazienti con sindrome nefrosica, senza l'ipertensione è del 60-70%.Se c'è una sindrome urinaria, la prognosi del decorso della malattia è più favorevole.nefrite da lupus con sindrome urinaria minima viene diagnosticata quando la concentrazione di proteine ​​nell'urina inferiore a 0,5 g / giorno, senza ematuria, leucociti urinari e ipertensione. La funzione renale è normale o leggermente ridotta. Esternamente identificare i segni di coinvolgimento di altri organi, caratteristici del lupus eritematoso sistemico. La diagnosi di nefrite lupica

nefrite lupica è diagnosticata sulla base dei dati clinici e di laboratorio. In genere, la malattia si verifica nelle donne giovani sotto l'influenza di fattori predisponenti e manifesta con febbre, dolori articolari e rash cutaneo, di solito sul viso. In vitro richiama l'accelerazione del tasso di sedimentazione degli eritrociti, riducendo il numero di leucociti.

La malattia si verifica con esacerbazioni periodiche e periodi di assenza di manifestazioni esterne. E, di norma, in 1-2 mesi dopo una di queste esacerbazioni durante l'esame determinato proteine ​​e / o eritrociti nelle urine, che caratterizza lo sviluppo di nefrite.

caratteristiche più significative della presenza di lupus eritematoso sistemico sono definizione LE cellule e gli anticorpi contro il DNA in saggi di sangue. Pertanto, questi test sono necessari per il rilevamento della proteinuria isolata.

Trattamento della nefrite lupica

Le tattiche terapeutiche dipendono dalla forma della malattia. I farmaci di scelta sono ormoni( desametasone) e agenti citotossici( ciclosporina).Effettivamente la loro applicazione congiunta. Per nefrite pulsoterapia raccomandato rapidamente progressiva - l'uso di dosi massime di farmaci per un breve periodo di tempo, di solito tre giorni, con ripetizione del trattamento dopo pochi mesi.

Nell'insufficienza renale terminale, le sessioni di emodialisi sono indicate come terapia sostitutiva. Il trapianto( trapianto) del rene è il metodo di scelta per il trattamento della malattia, ma dovrebbe essere effettuato solo con una diminuzione dell'attività infiammatoria. Altrimenti, c'è un'alta probabilità di danno al rene del donatore facendo circolare complessi immuni nel sangue.

Terapista medico, nefrologo Sirotkina EV