Sindrome di Goodpasture: cause, sintomi e trattamento. MFs.
La sindrome di Goodpasture è una malattia che si verifica quando c'è un difetto nel sistema immunitario ed è caratterizzata da emorragia polmonare e glomerulonefrite rapidamente progressiva( infiammazione del tessuto renale).
L'incidenza della malattia è 1 caso per 2 000 000 di popolazione. Il primo picco di incidenza cade all'età di 20-30 anni, con la maggior parte degli ammalati, la seconda età di picco è di 50-60 anni, entrambi i sessi sono malati con la stessa frequenza.
Cause della sindrome di Goodpasture
La causa della sindrome di Goodpasture è sconosciuta. Ci sono indicazioni che la malattia sia associata a un'infezione virale, in particolare il virus dell'influenza. Alcuni fattori dell'ambiente, come i solventi organici, la benzina, un certo numero di farmaci, possono diventare fattori predisponenti dello sviluppo della malattia.È noto che l'emorragia polmonare si è verificata, di regola, nei fumatori, cioè la precedente lesione polmonare gioca anche un ruolo importante nell'insorgenza della malattia.
La sindrome di Goodpasture si basa sulla formazione di specifiche proteine - anticorpi specifici per le cellule vascolari. Sotto l'azione degli anticorpi, si verifica l'attivazione di processi chimici complessi, che alla fine portano a danneggiare la parete vascolare.
Sintomi della sindrome di Goodpasture
L'insorgenza della malattia è caratterizzata dallo sviluppo di sintomi aspecifici sotto forma di debolezza, sonnolenza, aumento della temperatura corporea a 37-37,5 gradi, perdita di peso. A volte il primo segno della malattia è una bassa concentrazione di emoglobina in assenza di sanguinamento.
La sindrome di Goodpasture è caratterizzata da danni ai polmoni e ai reni.
• La malattia polmonare, di regola, si manifesta per la prima volta per emottisi( comparsa di vene ematiche nell'espettorato, nonché spasmi individuali di sangue liquido o parzialmente cagliato durante uno scongelamento).
Questo sintomo è di solito diversi mesi prima del danno renale. L'emottisi può essere permanente o si verifica a intermittenza. Inoltre, il paziente è preoccupato per il dolore al petto, dispnea a riposo o con l'esercizio, tosse.
Particolarmente pericoloso è lo sviluppo di emorragia polmonare. Questa condizione è caratterizzata da tosse ad uno stadio di oltre 100 ml di sangue liquido. Se sono interessati vasi di grandi dimensioni, il sanguinamento può diventare potenzialmente pericoloso per la vita. Anche una lieve emottisi, per non parlare dell'emorragia, porta ad una diminuzione dell'emoglobina e allo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro. Molto spesso il danno polmonare è complicato da polmonite( polmonite) o edema polmonare( accumulo di liquido nel tessuto polmonare al di sopra della norma fisiologica, caratterizzato da manifestazioni di insufficienza respiratoria).
• In caso di danno renale si sviluppa la glomerulonefrite. Nell'esordio della malattia nelle urine appare una quantità moderata di proteine ed eritrociti. La proteinuria massiva o la sindrome edematosa non ha il tempo di svilupparsi, poiché la peculiarità della malattia è la sua natura rapidamente progressiva. Nel giro di poche settimane, la quantità di urina diminuisce bruscamente e l'insufficienza renale terminale si forma con una pronunciata compromissione della funzione renale. Diagnosi
della Sindrome di Goodpasture La diagnosi di Sindrome di Goodpasture
si basa sulla determinazione degli anticorpi contro le cellule vascolari mediante immunoanalisi enzimatica. Nell'analisi generale del sangue, l'attenzione è rivolta alla diminuzione della concentrazione di emoglobina come conseguenza della perdita di sangue, aumento del numero di leucociti e accelerazione della velocità di sedimentazione degli eritrociti, che riflette la presenza di infiammazione. Con le lesioni dei polmoni sul roentgenogram, vengono determinati i fuochi di infiltrazione. Queste sono aree di tessuto polmonare con emorragie. Trattamento
della Sindrome di Goodpasture Il trattamento con
della Sindrome di Goodpasture deve essere tempestivo e intenso. Vengono utilizzati preparati ormonali( prednisolone) e citostatici( ciclofosfamide).La trasfusione della massa e del plasma degli eritrociti viene eseguita con lo scopo di sostituzione. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale terminale, vengono eseguite sedute di emodialisi.
Sfortunatamente, in circa il 40% dei casi, il trattamento è inefficace ei pazienti muoiono per emorragia polmonare o da avvelenamento con sostanze tossiche in violazione della funzione escretoria dei reni. Attualmente, il trapianto di rene( trapianto) non contribuisce a ridurre la mortalità.
Terapista medico, nefrologo Sirotkina EV