Aggregazione piastrinica con ristocetina

I valori di riferimento dell'attività del fattore von Willebrand sono 58-166%.Il fattore

von Willebrand sintetizza cellule endoteliali e megacariociti.È necessario per la normale adesione delle piastrine e ha la capacità di prolungare l'emivita del fattore VIII.Fattore VIII della coagulazione del plasma - antiemofilico globulina A - circola nel sangue come un complesso di tre subunità, designato VIII-k( unità coagulazione), VIII-AH( maggiore marcatore antigenico) e VIII-vWF( fattore di von Willebrand associato VIII-Ar).Si ritiene che il fattore di von Willebrand, regola la sintesi della coagulazione del antiemofilico globuline A( VIII-a) e si occupa di emostasi vascolare-piastrine. La malattia di Von Willebrand

- una malattia ereditaria, che è caratterizzata da un aumento della durata del sanguinamento, la riduzione di ululati attività Ristocetina-cofattore e una diminuzione( in misura diversa) di fattore VIII attività coagulante. Le manifestazioni cliniche della malattia sono simili a quelle della trombocitopatia. Tuttavia, nei pazienti con una significativa riduzione dell'attività del fattore VIII, si possono osservare ematomi e emartroidi.

Sulla base di studi di laboratorio che determinano la struttura e l'attività del fattore di von Willebrand, si distinguono le seguenti forme di malattia.

■ tipo I( 70% di tutti i casi) è caratterizzata da una lieve flessione-cofattore ristocetina( fattore di von Willebrand) e l'attività coagulante( VIII-k) durante il normale struttura macromolecolare del fattore di von Willebrand.

■ Tipo II: si basa sulla carenza selettiva di polimeri ad alto peso molecolare vWF causa di irregolarità nella struttura della proteina.potenza

tipo MF è causata dall'interazione tra il fattore di von Willebrand e piastrine e aggregati piastrinici risultati aumentati in liquidazione trombocitopenia.

■ Tipo III è caratterizzata da carenza quantitativa grave di fattore di von Willebrand, che porta ad una riduzione clinicamente significativa attività del fattore VIII( VIII-a).

Il contenuto di fattore di von Willebrand viene determinato nei casi in cui un aumento del tempo di sanguinamento, conta piastrinica è entro i valori di riferimento, e non ci sono ovvie ragioni per disfunzione piastrinica. Per valutare il fattore di von Willebrand determinazione del contenuto quantitativo del fattore di von Willebrand( ricerca attività ristocetina-cofattore) è stato esaminato ristocetina indotta agglutinazione delle piastrine e vWF struttura antigenica correlato al fattore VIII( VIII-vWF).

Determinazione della aggregazione piastrinica con ristocetina plasma viene utilizzato per quantificare il fattore di von Willebrand.È stata stabilita una relazione lineare tra il grado di aggregazione ristocetinica e la quantità del fattore di von Willebrand. Il metodo si basa sulla capacità di questo

Fig. Vie di aggregazione piastrinica e punti di applicazione antipiastrinica

Fig. Forme di aggregazione piastrinica e il punto di applicazione di agenti antipiastrinici

antibiotico( ristocetina) stimolare l'interazione in vitro del fattore di von Willebrand piastrino glicoproteina Ib. Nella maggior parte dei casi, la malattia di von Willebrand c'è una violazione ristocetina-ar-regatsii sotto normale risposta a ADP, collagene e l'adrenalina. Violazione ristocetina-aggregazione e identificare macrocitiche trombodistrofii Bernard-Soulier( assenza di recettore di membrana aggregazione piastrinica ristotsetinovoy).Per il test differenziazione utilizzato con l'aggiunta di plasma normale: la malattia di von Willebrand dopo l'aggiunta di plasma normale ristocetina-aggregazione normalizzato, mentre al sindrome di Bernard-Soulier che si verifica.studio

può essere utilizzato anche in diagnosi differenziale di emofilia A( carenza del fattore VIII) e la malattia di von Willebrand. Nell'emofilia il contenuto di VIII-k è nettamente ridotto e il contenuto di VIII-PV è compreso nell'intervallo di normalità.Clinicamente, questa differenza si manifesta con il fatto che in emofilia verifica tipo gematomny di aumento di sanguinamento, e con malattia di von Willebrand - petechial-gematomny [Ogston D., Bennett B. 1977].

ristocetina indotta agglutinazione piastrinica diminuita nella maggioranza dei casi, la malattia di von Willebrand, eccetto per il tipo di PV.

struttura antigenica del fattore di von Willebrand legato al fattore VIII( VIII-vWF), individuando vari metodi immunologici, ma la distribuzione del fattore di von Willebrand dalla dimensione molecolare determinato mediante elettroforesi su gel di agarosio. Questi test sono utilizzati per stabilire il tipo di malattia di von Willebrand.

Lo studio dell'aggregazione piastrinica con vari induttori viene effettuato non solo per rilevare anomalie delle funzioni di aggregazione delle piastrine. Questo studio consente di valutare l'efficacia della terapia antipiastrinica, selezionare le dosi individuali di farmaci e condurre il monitoraggio dei farmaci. In fig.i principali farmaci con effetto antipiastrinico e i punti della loro applicazione sono elencati.