Proteinosi alveolare

La proteinosi alveolare è una rara malattia ereditaria trasmessa attraverso il tipo autosomico recessivo. Caratterizzato da accumulo negli alveoli della sostanza proteico-lipoide e progressiva insufficienza respiratoria. La malattia si manifesta principalmente in giovani di età compresa tra 30 e 40 anni. Nei bambini, la malattia è estremamente rara.

Le cause e i meccanismi dello sviluppo di questa malattia non sono stati studiati abbastanza.

Per lungo tempo, la malattia può essere asintomatica e può essere rilevata accidentalmente con un esame radiologico preventivo. Il primo e principale sintomo della malattia è progressiva dispnea, tosse spesso interessata con lo scarico di piccole quantità di espettorato, temperatura corporea non supera 38 ° C, marcata sudorazione, dolore toracico, emottisi. Al progredire della malattia aumenta il grado di insufficienza respiratoria, appare colorazione bluastra della pelle, variazioni generate falangi terminali. Queste persone spesso soffrono di ripetute infezioni virali, batteriche e fungine. La presenza di un processo infiammatorio cronico nei bronchi porta ad un aumento della pressione nell'arteria polmonare e nella formazione del cuore polmonare.

diagnosi di proteinosi alveolare polmonare abbastanza difficile a causa dei sintomi clinici non specifici, la diagnosi in modo corretto richiede spesso diversi anni. Non ci sono cambiamenti tipici da parte di sangue, indicatori biochimici di sangue, stato immunologico. Le manifestazioni cliniche di proteinosis alveolare di adulti e bambini differiscono. Se i pazienti adulti hanno per lo più sintomi di luogo delle vie respiratorie dei bambini le manifestazioni iniziali della malattia possono essere dolori addominali, nausea, vomito.

esame a raggi X del torace rivela ha sia il diritto e il melkotochechnye blackout polmone sinistro, che tendono a fondersi. In questo caso, la parte centrale e quella inferiore dei polmoni sono principalmente colpite. Non esiste una chiara connessione tra le manifestazioni della malattia e i dati ottenuti dall'esame a raggi X dei polmoni.

Un metodo efficace di trattamento della malattia è il lavaggio terapeutico broncoalveolare. La rimozione meccanica dai polmoni del complesso proteinico-lipidico porta ad una riduzione della dispnea e ad una dinamica positiva della funzione polmonare. L'effetto positivo si osserva quando usando tripsina e chimotripsina in forma di aerosol, come pure la nomina degli enzimi all'interno. Quando si stratifica l'infezione broncopolmonare, è indicata la terapia antibiotica.